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时间:2018-09-11
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1、皮肤粘膜淋巴结综合征(川崎病)Kawasakidisease川崎病(Kawasakidisease)1967年日本医生川崎富作首次报道川崎病(Kawasakidisease)持点:免疫损伤性系统性血管炎综合征幼儿高发多系统损害发热超过5天皮肤多形性红斑粘膜充血水肿淋巴结肿大冠状动脉受累川崎病(Kawasakidisease)病因学:感染因素?免疫因素?环境因素?化学因素?自身免疫性疾病!自身免疫性疾病!川崎病(Kawasakidisease)病生理:血管周围炎血管内膜炎全层血管炎增殖血栓扩张川崎病
2、(Kawasakidisease)病理损伤范围:皮肤粘膜心脏肾脏肝脏大脑肺脏川崎病(Kawasakidisease)临床表现:年龄、性别、病程可见于各年龄小于3岁80%男多于女病6-8W皮肤改变多形性红斑指趾端硬性水肿脱皮川崎病(Kawasakidisease)临床表现:川崎病(Kawasakidisease)临床表现:川崎病(Kawasakidisease)临床表现:川崎病(Kawasakidisease)临床表现:粘膜改变结膜充血口腔粘膜充血唇红、裂、出血杨梅舌浅表淋巴结肿大单侧颈部枕后耳后全
3、身川崎病(Kawasakidisease)临床表现:川崎病(Kawasakidisease)临床表现:川崎病(Kawasakidisease)临床表现:冠脉炎动脉瘤动脉血栓—心梗收缩期杂音心音钝、远心律不齐心影扩大心力衰竭ECG冠脉症征川崎病(Kawasakidisease)临床表现:腹泻呕吐腹痛血便腹部症状川崎病(Kawasakidisease)实验室检查:白细胞增高血小板增高血沉增高C-反应蛋白增高高丙球血症末梢血检心电图(心肌缺血表现)P-R延长ST下降T波低平Q-T延长川崎病(Kawasa
4、kidisease)实验室检查:球状囊状串珠状超声心动图冠状动脉改变川崎病(Kawasakidisease)冠脉病变:川崎病(Kawasakidisease)冠脉病变:川崎病(Kawasakidisease)冠脉病变:川崎病(Kawasakidisease)冠脉病变:川崎病(Kawasakidisease)诊断标准:持续发热超5天结膜充血口唇充血杨梅舌硬性水肿脱皮多形性红斑淋巴结肿大川崎病(Kawasakidisease)鉴别:猩红热败血症类风湿渗出性红斑川崎病(Kawasakidisease)治
5、疗:减轻或缓解血管炎抗凝血或防止血栓川崎病(Kawasakidisease)治疗:发热30-50mg/kg/d热退3-5mg/kg/d阿斯匹林抗炎、抗凝(血沉、血小板恢复)川崎病(Kawasakidisease)治疗:400mg/kg/Dx5d1g-2g/kg/Dx1-2d丙种球蛋白退热、防治冠脉病变10天内男性婴儿C-反应蛋白增高早期PTS小于20万冠A病高危因素川崎病(Kawasakidisease)治疗:潘生丁3-5mg/kg/d维生素E20-30mg/kg/d心肌保护其他治疗注:一般不用激
6、素川崎病(Kawasakidisease)谢谢!2012年10月30日
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