先天性颅骨疾病ppt课件

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1、先天性颅骨疾病2先天性颅骨疾病1寰枕部畸形2颅裂及脑膜脑膨出3狭颅症寰枕部畸形本病也称枕骨大孔区畸形，主要是指枕骨底部及第一、二颈椎发育异常。扁平颅底颅底陷入寰枕融合颈椎分节不全寰枢椎脱位小脑扁桃体下疝畸形3扁平颅底扁平颅底是颅颈区较常见的先天性骨畸形，如单独存在一般不出现症状，常与颅底凹陷症并发。诊断主要依据颅骨侧位片测量颅底角，即蝶鞍与斜坡所形成的角度，在颅骨侧位片上，由鼻根至蝶鞍中心连线，与蝶鞍中心向枕大孔前缘连线锁形成的夹角，成人的正常值是109-145度，平均132度，本病患者颅中窝、颅前窝底部和颅底斜坡部均向

2、颅内凹陷，使颅底角大于145度有诊断意义。4扁平颅底无症状的颅底凹陷不需要治疗，但应定期随诊。有神经压迫症状的患者则需手术治疗。56颅底陷入颅底陷入症是指以枕骨大孔为中心的颅底骨组织内翻，环椎、枢椎齿状突等上颈椎结构陷入颅内，致使颅后窝容积缩小和枕骨大孔前后径缩短而产生症状。又称颅底压迹或颅底内翻症。主要特点是枕骨大孔周围的颅底结构向颅内陷入枢椎齿突高出正常水平，甚至突入枕骨大孔；枕骨大孔的前后径缩短和颅后窝狭小，因而使延髓受压和局部神经受牵拉。颅底陷入临床表现1、颅底陷入症本身表现：颈项短粗、头颈偏斜、后发际低、颈部活

3、动受限、面颊不对称。2、继发神经损害表现：（1）颈神经根刺激症状：枕项疼痛、感觉减退，一侧或两侧上肢麻木酸痛等。（2）颅神经受累症状：声音嘶哑、吞咽困难、语言不清等。7颅底陷入（3）上颈髓与延髓受压症状：四肢无力或瘫痪、感觉障碍、尿潴留、吞咽困难等。（4）小脑症状：眼球震颤，步态蹒跚等。（5）椎动脉供血障碍：突然发作性眩晕、视力障碍、呕吐和假性球麻痹等。3、晚期出现颅内压增高表现：头痛、呕吐、双侧视乳头水肿。8颅底陷入治疗颅底陷入的病人如无明显的神经系统症状和体征，无需特殊治疗。但要防止颈部外伤，禁忌做颈部按摩及强制性的

4、颈部旋转活动，以防止出现突然的延髓压迫、呼吸中枢衰竭。若已出现明显临床症状，需及时进行手术治疗。9颅底陷入麻醉可采用局麻。对呼吸功能受累者应采用气管内插管麻醉，插管时不使患者头部过伸，以免延髓受压加重而发生危险。枕下减压术，采用中线切口，切除枕骨大孔后缘、枕骨鳞部、环椎后弓与枢椎棘突和椎板，硬脊膜外的横行或纵行的纤维带也应切除。硬膜切开，下疝的扁桃体一般不切除。脑部粘连必须小心剥离，争取使脑脊液循环通畅。术后卧床2～3周。10颅底陷入4、齿状突畸形压迫延髓或上段颈髓者，可经口入路或侧方入路行齿状突切除减压。5、如枕骨和颈

5、椎稳定性较差时，宜在颅骨牵引下手术，术后维持牵引2～4周。也可取髂骨片行枕骨和颈椎融合术。11寰枕融合寰枕融合即寰椎枕化，是胚胎期枕骨及寰椎发育异常，使寰椎的一部分或全部与枕骨融合在一起。单纯寰枕融合，一般没有临床症状，无需特殊处理。如与颅底陷入等其他畸形同时存在，尤其并发寰枢脱位出现延髓和脊髓压迫症状时，需行相应的手术治疗。12颈椎分节不全此病又称颈短畸形，临床上可见颈椎数目比正常七节少，又有颈椎不同程度的融合。表现为颈部短，活动受限，后发际低，头颈部倾斜。该病一般无需特殊处理。13寰枢椎脱位寰枢椎脱位是指先天畸形、创

6、伤、退变、肿瘤、感染炎症和手术等因素造成的寰椎与枢椎（第一和第二颈椎）骨关节面失去正常的对合关系，发生关节功能障碍和（或）神经压迫的病理改变。14寰枢椎脱位临床表现脱位本身的症状：寰枢椎脱位的本身症状有颈项部疼痛，有时放射到肩部，颈部肌肉痉挛，头部活动障碍。周围组织器官受累症状：在寰枢椎前脱位时，寰椎前弓向咽后壁突出，发生吞咽困难，枢椎棘突后突明显并常有压痛，若为单侧前脱位则出现头部姿势异常，头颈偏向脱位侧，而下颌则转向对侧。15寰枢椎脱位脊髓压迫症状：在寰枢椎脱位时，椎管前后径狭窄到一定程度，即可压迫脊髓，出现脊髓受压

7、表现，尤以齿状突在原位而寰椎移位者压迫脊髓更为严重，病人可在头颈部轻微外伤后出现上颈髓受压症状，如一过性四肢疼痛或麻木，当脱位加重时，即可出现不同程度的四肢硬瘫，伴大小便功能障碍。椎动脉压迫症状：单纯寰枢椎脱位一般不产生脑部症状，但是寰椎脱位可使椎动脉行程更加弯曲或颈椎伸屈活动受影响，甚至发生部分或完全椎动脉闭塞，而使椎-基动脉供血不足，出现髓和脊髓供血障碍16寰枢椎脱位X线颈椎平片是诊断本病的主要手段，寰枢椎脱位在颈椎X线平片上的表现为：1.正位张口片：齿状突与寰椎两侧块之间的距离不对称，两侧块与枢椎体关节不对称或一侧

8、关节间隙消失或重叠是脱位的征象。2.侧位片：寰椎前弓与齿状突前面的距离正常时不超过2.5mm，在儿童最大不超过4.5mm，若超过此范围即为前脱位，齿状突未融合或骨折时，游离的齿状突尖常随寰椎前弓向前移位，有时可在寰椎前弓上缘处，在侧位断层摄片更为清楚。17寰枢椎脱位治疗寰枢椎脱位的治疗目的是解除脊髓压迫，稳定颈椎关节