白血病进修医学ppt

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1、儿童白血病（ChildhoodLeukemia）白血病定义白血病（Leukemia）是造血系统的恶性疾病，主要是造血器官内白血病细胞恶性增生和非造血器官内的白血病细胞侵润。白血病细胞分别由造血系统的粒、红、巨核、淋巴及单核系细胞恶性转化而来。根据白血病发病的单克隆学说，白血病是由一个最先突变的干细胞经过不断增殖和发展而形成。它具有异常形态，代谢及功能，它呈无限制的生长，失去分化成熟的能力及相应的功能。小儿白血病是可治之症在50年代前急性白血病仅活数月70年代开始单剂化疗药使小儿急性淋巴细胞白血病（ALL）存活率为20%，70年代后采用多药联合及颅脑预防

2、性照射存活率达50%，近20余年化疗方案不断改进，骨髓移植的成功及MICM（特别是染色体、分子生物学技术）诊断技术提高对分型及预后判断使治疗方案合理应用。近来小儿ALL5年EFS达80%。病因病因尚未明确，发生白血病有关因素：1、病毒因素：RNA肿瘤病毒在动物实验中表明可致白血病、日本发现HTLV-1病毒与成人T细胞白血病有关。2、免疫因素：免疫监视功能3、化学与电离辐射因素：长崎原子弹爆炸、苯4、遗传因素：单卵双胎、家族遗传性5细胞恶性转化与抑癌基因异常失活使癌基因过度表达。分类（一）急性型1、急性淋巴细胞白血病（ALL）2、急性非淋巴细胞白血病(A

3、ML)（二）慢性型1、慢性粒细胞白血病(CML)2、慢性淋巴细胞白血病（三）特殊型1、先天性白血病2、急性混合性白血病3、嗜酸粒细胞白血病急性淋巴细胞白血病AcuteLymphoblasticLeukemia,ALL临床表现1、一般症状病程1—2月多见。早期多为倦怠、无力、食欲不振。年长儿关节疼也较常见。临床表现2、贫血早期即出现进行性苍白，以皮肤、粘膜较明显，随着贫血的加重可出现活动后气促、无力、心慌。T细胞型ALL由于发病急，确诊时贫血反而不严重。发生贫血的原因：造血系统中某系白血病细胞恶性增生，抑制了红系造血，如有出血进一步加重贫血程度。临床表现

4、3、发热大多有发热，热型不定。发热原因：主要是继发感染，以上呼吸道感染多见；其次为白血病细胞大量产生核糖代谢增加。临床表现4、出血50%的病人出血。以皮肤粘膜出血、瘀斑多见，其次鼻衄、消化道出血。出血原因：血小板减少；毛细血管壁白血病细胞侵润而致渗透性增强；凝血障碍。临床表现5、白血病细胞所致脏器侵润症状常见侵润部位：肝、脾、淋巴结、骨关节少见部位：皮肤、胸腺、心脏、肾脏等缓解后期：常见中枢神经系统、睾丸、临床表现实验室检查血象：外周血白细胞的改变是本病的特点。WBC可高于100×109/L，亦可小于10×109/L，约30%在5×109/L以下。末梢

5、血片出现未成熟细胞，但早期或WBC低者亦很难找到，给诊断带来困难。贫血为正细胞正色素性，程度轻重不一。血小板大多减少，仍有25%在正常范围。实验室检查骨髓象：骨髓检查是确诊及评定疗效的重要依据。骨髓增生活跃或极度活跃。分类中原始+幼稚细胞>30%可诊断，但往往在50%甚至90%以上。骨髓几乎被白血病细胞占据，红系与巨核细胞不易见到。白血病细胞胞体大，核大、变形折叠，核仁多明显。白血病细胞成熟、分化停滞实验室检查3、细胞化学染色利用骨髓细胞不同生物化学性质，有助于鉴别不同类型白血病细胞。ALL的原始及幼稚细胞显示：糖原染色粗颗粒阳性，过氧化物酶染色阴性。

6、4、免疫学检查5、细胞遗传学检查6、其它（查明髓外侵润部位）：如胸片、脑CT腹部B超、脑脊液等实验室检查分型MIC分型根据形态学、免疫学和遗传学分型，将ALL分为几个亚型。更有利于判断预后和治疗。形态学分型：目前国际通用FAB分型，即将细胞大小、核浆比例、核仁大小及数目、胞浆嗜碱程度分为L1、L2、L3。分型L1L2L3细胞大小小大细胞为主大，大小一致核染色质粗细一致疏松细点，均匀核型规则不规则规则核仁少1个或多个明显，一个或多个胞浆量少不定较多胞浆嗜碱性轻不定深蓝胞浆空泡无不定蜂窝状分型L1L2L3免疫学检查白血病细胞具有相应的正常细胞分化阶段的免疫

7、标志。国际上用“分化簇”（CD：clusterofdifferention）对单克隆抗体统一命名。主要将ALL分为T细胞系及B细胞系两大类。B细胞ALL占70—75%，B细胞ALL又分为若干亚型（国内分四型）。T细胞系ALL约占15—20%。分型B系ALL亚型HLA-DRCD19CD10CyuSmIg早前B型++------普通型+++----前B型++++--成熟B型+++--+T系ALL相关CD7、CD2、CD5、TdT、CytCD3均阳性★部分病人具有淋巴和粒细胞两种抗原特点称为混合性或杂合性白血病。分型免疫学检查细胞遗传学分型近来研究表明染色体

8、异常直接与预后有关。（1）数量异常超二倍体占ALL的1/4，预后好。假二倍体，即伴有结构异常的