小儿血液疾病课件

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1、造血系统疾病(DiseasesoftheBlood)山西医科大学汾阳学院儿科教研室ChapterOne小儿造血和血液特点(Characterofhematopoiesisandblood)造血特点胚胎期造血造血生后造血胚胎期造血(Hematopoiesisinembryony)1.中胚叶造血mesoblastichematopiesis2.肝造血hepatichematopiesis3.骨髓造血medullaryhematopiesis生后造血Hematopoiesisinafter-born1.骨髓造血medullaryhematopiesis正常时(i

2、nanormalsituation)`2.骨髓外造血(extramedullaryhematopoiesis)婴幼儿造血需要增加（感染或溶血）肝、脾、淋巴结肿大Ifhemotopoesisincreasedininfants(infectionandhemolysis)theliverandspleenareenlarged.血象特点Characterofhemogram红细胞RBC、血红蛋白Hb出生时RBC5~7×1012Hb150~220g/L生后2-3月[生理性贫血](physiologicalanemia)白细胞（WBC）总数分类注意两种细胞中性粒

3、细胞Granulocyte淋巴细胞lymphocyte两个交叉时间[4-6天、4-6岁]456d4567ybirth1030506580%GL血小板（PLT）变化不大(150~250×109/L)血容量年龄越小,血容量占体重比例越大新生儿血容量占10%体重儿童血容量占8~10%体重ChapterTwo小儿贫血Anemia定义Definition末梢血单位容积内红细胞、血红蛋白低于正常或其中一项明显低于正常Anemiaisdefinedasareductionoftheredbloodcellvolumeorhemoglobinconcentrationbe

4、lowtherangeofvaluesoccurringinhealthperson.诊断标准Standarofthediagnosis(参照WHO标准)Hbg/Lneonate<1451-4m<904-6m<1006m-6y<1106-14y<120分度Grader轻度中度重度极重度neonate～120～90～60<60child90～12060～9030～60<30（Hbg/L）分类Classfication1.形态学分类morphologicclassfity红细胞指数MCV、MCH、MCHCa.正细胞性贫血normocyticanemiab

5、.大细胞性贫血megaloblasticanemiac.小细胞性贫血microcyticanemiad.小细胞低色素性贫血microcytichypochromicanemia病因学分类causalclassify1.失血性贫血Bloodlossanemia2.溶血性贫血Hemolyticanemia3.红细胞生成不足贫血RBCproductinsufficientanemia（病因学分类常用形态学分类有助诊断）1、一般表现苍白、发育落后注意有无伴黄疸、呕血、便血Lookpale,growthfallbehind.Companionwithjaundice

6、?vomiteupblood?passingbloodinstool?临床表现Clinicalmanifestations2、髓外造血(extramedullaryhematopoiesis)肝、脾肿大theliverandspleenareenlarged.循环和呼吸系统3、各系统表现神经系统消化系统circulationandrespiration~Varioussystemnervous~digestiv~贫血诊断Diagnosis详细问病史historytaking全面体检physicalexamination实验室检测laboratoryexam

7、inationChapterThree营养性缺铁性贫血Nutritrionalirondeficiencyanemia(NIDA)由于体内铁缺乏Hb合成减少小细胞低色素性贫血Microcytichypochromicanemiaresultingfromlackofsufficientironforsynthesisofhemoglobin.定义Definition[铁代谢]1.总铁量、分布及储存形式2.铁来源、吸收3.铁运转4.铁利用5.铁需要、排泄铁的来源：*从食物中摄取铁*红细胞释放的铁2．铁的吸收和运转食物中的铁主要以Fe2+形式在十二指肠和空肠上

8、段被吸收。其中一部分与细胞内的去铁蛋白(apoferritin)结