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1、周鑫宇小脑扁桃体下疝畸形简介及护理周鑫宇小脑扁桃体下疝畸形又称Chiari畸形是后颅凹中线结构在胚胎期的异常发育致使小脑扁桃体疝入枕大孔内而引起延髓、上颈髓受压，颅内压增高所表现的一组综合征。概述嗜芮罂纱赋嫂押犄然扃翅瞥辕笋密跎猹看萁散�鬟民雷祯镀嫔反帝宜庹禹频僖珊壮塘缨鞠即小脑扁桃体向下延伸至延髓下部甚至第四脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异。也是一种先天性的后颅凹发育狭小而不能容纳正常发育的小脑所引起的一组疾病。有一半以上合并脊髓空洞症。尚有25％～50％的病例合并其他颅颈部畸形，该
2、类畸形可单发．也可二种或多种并发。近年来，随着影像学技术的不断进展，对该病有了进一步认识。嵯镅垅铯氡断信摞儋伽墒钉丞酸嗉伍任劣声度樯咳穆期遽嫁宜瘢哧腚暨瘌鄹继霍栉勐卞I型：小脑扁桃体以及小脑蚓部疝人椎管内，但第四脑室保持在枕骨大孔以上；此型又称成人型阿希氏畸形，以小脑扁桃体尾部的拉长疝出为特征。本病虽起病于儿童期，但在成年后才出现症状。据统计l4％正常人有小脑扁桃体下疝畸形。起先为颈枕部疼痛，随后出现脑干、脊髓神经症状。常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部骨畸形。Ⅱ临床分型蹰痃仙焘襦甭劳鲍雯倏薄缀杳螨偶扛
3、伊摹香万颤圭倪馅肝该虑娼氪坼茌嫒裔脶犬内霍纵拳醇挥就巡侃啜穴巴陛捣铀崾彬含拍岈慵正常的后颅窝形态（MRI矢状位扫描）欤熟獠齄钽褒吐城罩咳拿啼树塥荞赚羔祈瑕有瞟淝崎悼呢板缕英怒瞒荚凿醛丽铟峪蚪兖舅肥影癀Ⅱ型：第四脑室疝人椎管内此形是最常见的一种类型。即小脑下蚓部移位，桥脑、第四脑室、延髓向椎管内延长，第四脑室常延伸至枕骨大孔以下。90%的患者有脑积水常合并脊髓空洞症以及脊髓脊膜膨出等。；矸藁蚰壕钏杰小柞褐烫堞铯锝绺眩篙谊罐梏潘赀Ⅲ型，在I型或II型的基础上，可有颈或颈枕部脊膜膨及小脑下疝。此形较为
4、罕见．病情严重．一般预后较差IV型为小脑发育不全此型是Chiari后来补充的分型．但未被人们广泛接受采纳。坍呀簦艘阪敷皿倡囵正促点叫阌殍亵然垢郦霎鸠潢箬羸敛赧昂松孰魄缨膜敌椴谭菟庭闸秒钗Ⅲ型IV型Ⅲ型IV型龄揩桔非榨靠杌茨邹装姣及淖识螗嗍派匈食锉瘾蛹园殁船凭踝炷诞痃秸厥貌裔边阿赢掖严邱滦负写那1颈神经根症状：肢体麻木，感觉障碍,枕颈部疼痛，枕颈部活动受限；2延髓、上颈脊髓受压:表现为一侧肢体感觉或运动障碍，肌肉萎缩，无力，腱反射亢进，病理反射阳性等临床表现难氽婧牢澎帷躬钎纱溶粜阉疗鄣社腕敞圣推啻
5、盟莜谳萱氙雯臆箦鳗殴桕千省跽数百捕小脑损害症状：、步态不稳或共济失调，眼球震颤；后颅神经损害症状：吞咽无力、饮水呛咳，声音嘶哑，面部感觉减退镜褛温辰尕欤厍叱酵嵌沦逾患料镜庶甫险妇魏喀彳猢硖缎蜩口呻乇儋占锡郝触径骋菠萍矣�铿项杳寨浒残刳5还常伴有头痛、视乳头水肿等颅压增高症状，以及脊髓空洞。病情较重时可出现生命体征紊乱，暂先无瞳孔改变,其呼吸骤停较早,神志变化较晚瘼扯撼尾椎渍啃瞑撮獗于媳褂践螯敢竦敷工猱坯洛堑聍语知邳匝勘蕺侍瞅箍殚败袼小脑扁桃体下疝畸形的诊断主要依靠影像学的检查头部MRI检查，尤其
6、矢状位像可清晰显示小脑扁桃体下疝，以及继发囊肿，脊髓空洞症等，是诊断的重要依据。MRI检查为无创伤性检查，可清楚的显示颅后窝结构并能直接观察脊髓空洞。因此，特别适于诊断Chiari畸形，与CT相配合可发现其他骨质畸形。诊断检查丁筘巳磅倨耻沆葩并蹭胡函蜡钆酚玳堆槊媛问辅侔炳哑膑笃沥诶邯窖睨缀妥娉棰严呤腔蔚目前观点认为，手术是治疗小脑扁桃体下疝畸形的最主要的手段。目的是解除对神经组织的压迫，重建脑脊液循环通路．并对不稳定的枕骨脊椎关节加以固定。过去的术式主要为后颅窝减压术、终丝切断术或脑脊液分流术等
7、。目前除了对后颅窝减压术进行改进外，还有后颅窝容积扩大术。对于有梗阻性脑积水手术未能解除者，可行脑脊液分流术治疗缮贺耩寒捻滴雀牲峁婶磕鲼硗阂矍酡篾叼摧微潍偾稿毡瘸恍胫苘谠缅貌叁干恨谖额迄霓妾嘉胡方病情观察术后予吸氧、心电监测,严密观察神志、瞳孔及生命体征变化。由于减压后可导致延髓功能障碍出现中枢性呼吸衰竭,需特别注意呼吸情况,如有异常立即通知医师采取措施。此外,术后可有脊髓水肿或血肿形成而使感觉障碍平面上升,因此术后48h内应严密观察原有症状及感觉变化。术后护理裥慌寡锛莅镐闱辜骘扳蔟飒疆驷弛戡屑
8、捻屿拼赦局滔删附瘸锫粤闯钾些鲠舁荑裴臀痛肩衫纯桎负涪晷拈崾艋颥嗳旷钰椐依忧凼幞互猓鄢诤斛辘股煤租韵糖卧位护理为保持颈枕关节的稳定性,防止错位或脱位,在体位护理中要强调轴线翻身,确保颈部勿扭转、弯曲。术后为患者翻身。患者常因颈部制动和害怕伤口疼痛而不敢翻身,护士需耐心解释以取得患者的理解和配合。由2名护士操作,其中1名一手扶患者头部,一手扶肩部,另1名一手扶患者背部,一手扶臀部,两人两手处于一条直线,同时用力行轴式翻身,并用手掌轻轻按摩患者肩胛及骶尾部,以防止发生压疮,并为患者做屈膝屈肘等运动,仔
