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1、淀粉样变心肌病超声诊断的初步探讨文章内容：722003,01.18,.15—356/[文章编号]1002—0179(2003)01—0072—01淀粉样变心肌病超声诊断的初步探讨唐红,刘淑华,饶莉,黄承孝,查爽英(四川大学华西医院心内科,四川成都610041)[中图分类号]445.1;542.2[文献标识码]淀粉样变心肌病是淀粉样物质沉积在心肌组织内引起的心肌功能紊乱性疾病,本病分为原发性和继发性两类,前者与遗传因子有关,后者继发于结核,类风湿关节炎,肿瘤性,慢性化脓性或消耗性疾病.淀粉样变主要累及心,肾,肝,脾,肌肉,皮肤
2、和胃肠道,多见于中老年,病变可为全身性或局部性.根据其临床表现,分为四型:原发性全身性淀粉样变;继发性全身性淀粉样变;多发性骨髓瘤合并淀粉样变性;家族性心脏淀粉样病变.临床表现:无力,发热,消瘦,紫癜,巨舌,淋巴结肿大,肝脾大,腹痛,腹泻,心悸,气急,心脏扩大,心绞痛,充血性心力衰竭,心律失常肾病和周围神经病变[1].淀粉样物质沉积于心肌细胞内,心肌发生变性,萎缩,坏死致使心肌僵硬,顺应性和收缩力下降,最终导致心力衰竭[.心电图检查;低电压,—改变,窦性心动过速为常见表现,部分病例有传导阻滞,早搏和心房纤颤.线胸片:心脏无明
3、显改变,心包积液时心影扩大.超声心动图():左心室大小正常或偏小,其余房室长大;室间隔和左心室游离壁对称增厚,其内出现散点状增强回声,该回声可能来自淀粉样组织和胶元组织形成的结节:心肌重量增加;房室瓣和乳头肌可能增厚,增粗,回声增强,导致瓣膜关闭不全,血液返流;约半数病人心包腔出现液性无回声区.本病少见,临床和超声医师对此病可能认识不足,影响及时作出诊断和正确治疗.我们近期发现2例,现介绍如下.临床资料1.1例1女,30岁,因咳嗽,咯痰,心累,气促2月,加重4天入院;查体:体温,脉搏,呼吸,血压正常;双下肺叩浊,呼吸音减弱,
4、心率120次/分,双下肢无水肿.2001年11月首次检查诊断为中量心包积液,双侧胸腔积液.继后2次检查,除心包积液外尚见左房轻度增大,室间隔增厚,左室收缩性能降低,有僵硬感,未提示诊断意见(图1).临床诊断:多浆膜腔积液,怀疑缩窄性心包炎,采用抗结核治疗,未获效果.后因疑及心肌淀粉样变,经心肌活检证实为本病.1.2例2女,50岁,因胸痛,咳嗽2月,心累,气促,乏力,双下肢轻度水图1,图2.四腔心切面均可见心包积液.室间隔增厚.内有颗粒状回声肿0天,线胸片疑为心包积液,于2002年5月15日以结核性心包炎收入院,查体:体温,脉
5、搏,呼吸,血压正常;慢性病容,颈静脉充盈,右下肺ⅱ乎吸音减弱,心界向左下扩大,心率90次/分,律齐,肝脾扪诊满意,双下肢轻度水肿.胸片:心脏增大,双肺纹理增多.人院后3天检查:双房增大,左心室偏小,室间隔明显增厚,内见散在颗粒状增强回声,左室游离壁亦增厚,各瓣口均有少量返流,心包少量积液,左室收缩功能轻度降低;右侧胸腔积液,肝大.诊断意见:考虑心肌受累疾病,可能为心肌淀粉样变(图2).生化检验:总蛋白116.3/,白蛋白28.7,球蛋白87.6/.全血图:红细胞2.83×10/,血红蛋白86,血小板183×19/'白细胞2.
6、85×9/.,中性粒细胞49%,淋巴细胞49%.凝血图:凝血酶原时间延长为16.8秒.骨髓穿刺报告:多发性骨髓瘤.临床最后诊断:多发性骨髓瘤合并心肌淀粉样变.2讨论2.1超声诊断的价值和诊断要点马文珠等…1986年在国内最早报道1例4岁男性生前经心肌活检诊断的淀粉样变心肌病.淀粉样变心肌病的临床表现颇似限制型心肌病,诊断比较困难,确立诊断有赖于心肌活检,后者为有创性检查.危险性较大,不宜轻易施行.心电图,胸片和血液实验室检查缺乏特异性.检查可发现一些特异性改变,结合病人有心室充盈障碍,顽固性心衰等临床表现,心电图有房性心律失
7、常或传导阻滞,难于用其他原因解释者,须考虑到本病的可能性.本文例1在超声检查后未能提示诊断的原因分析:检查者当时对本病的临床和超声表现认识不足,仅注意到心包积液和室间隔与左室游离壁增厚,未认识到心肌淀粉样变的回声特征.例2检查时由于对本病的认识得到提升,注意观察本病的特征性声像改变,结合病人的临床表现,提出了诊断意见.超声检查的提示,引起临床医师的重视,联系病人的临床情况,进行了骨髓穿刺,根据病人的临床表现和多种检查结果,认为多发性骨髓瘤合并心肌淀粉样变的诊断可以确立.2.2鉴别诊断①限制型心肌病:本病以心内膜和心内膜下心肌
8、纤维组织增生,心室擘硬化为基本病理改变,致使心室腔变小,心室舒张功能受损,收缩功能正常或轻度下降,最后发展成为心力衰竭.其表现与淀粉样,受心肌病有某些相似之处,但有以下几点区别:限制型心肌病的室壁回声增强主要在心内膜和心内膜下,而淀粉样变心肌病表现为心肌中散在点状或圆形增强回声;前者无室壁
