先天性心脏病门诊诊疗规范(修订)

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1、先天性心脏病一、适用对象1、第一诊断为先天性心脏病，符合先天性心脏病疾病编码（ICD10：Q24.901）。2、当患儿同时具有其他疾病诊断，只要门诊不需要紧急处理，也不影响本诊断的诊疗规范实施时。二、诊断依据根据《临床诊疗指南—小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年），《儿科学》（第7版，人民卫生出版社，2008年）。（一）房间隔缺损1、临床表现房间隔缺损的症状随缺损大小而有所不同。缺损小的可无症状，仅在体格检查时发现胸骨左缘2～3肋间有收缩期杂音。缺损较大时表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促和生长发育迟缓。易反复呼吸道感染，严重

2、者早期发生心力衰竭。多数患儿在婴幼儿期无明显体征，2～3岁后心脏增大，前胸隆起，触诊心前区有抬举冲动感，一般无震颤。听诊有以下四个特点：①第一心音亢进，肺动脉第二心音增强。②出现不受呼吸影响的第二心音固定分裂。③左第二肋间近胸骨旁可闻及2～3级喷射性收缩期杂音。④重者可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。2、辅助检查（1）X线表现：心脏外形轻至中度增大。肺动脉段突出，肺叶充血明显，主动脉影缩小。透视下可见“肺门舞蹈”征，心影略呈梨形。(2）心电图：电轴右偏。右心房和右心室肥大，不完全性右束支传导阻滞的图形。原发孔型房缺的病例常见电轴左偏及左心室肥大。（3）超声心动

3、图：二维超声可以显示房间隔缺损的位置及大小。（二）室间隔缺损1、临床表现小型缺损可无症状，仅体格检查时听到胸骨左缘第3、4肋间响亮的全收缩期杂音，常伴震颤。缺损较大时患儿多生长迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗,易反复呼吸道感染，易导致充血性心力衰竭等。有时声音嘶哑。体格检查:心界扩大，搏动活跃，胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ收缩期杂音，可扪及收缩期震颤。大型缺损伴明显肺动脉高压时（多见于儿童或青少年期），出现青紫，并逐渐加重。2、辅助检查（1）X线检查：心影增大，左、右心室增大，以左室增大为主，肺动脉段扩张，肺野充血。（2）心电图：中小型

4、缺损表现为左心室肥大；大型缺损为双心室肥厚或右心室肥厚。症状严重、出现心力衰竭时，可伴有心肌劳损。(3)超声心动图:可解剖定位和测量大小，但<2mm的缺损可能被漏诊。（三）动脉导管未闭1、临床表现导管粗大者可有咳嗽、气急、喂养困难及生长发育落后等。听诊胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音，肺动脉瓣区第二音增强。可出现周围血管体征，如水冲脉、指甲床毛细血管搏动等。2、辅助检查(1）心电图：分流量大者可有不同程度的左心室肥大，偶有左心房肥大，严重者仅见右心室肥厚。(2）X线检查：左心室增大，心尖向下扩张，左心房亦轻度增大。肺血增多，肺动脉段突出，肺门血管影增粗。（3）

5、超声心动图：二维超声心动图可以直接探查到未闭合的动脉导。（四）肺动脉瓣狭窄1、临床表现轻度狭窄可完全无症状；中度狭窄在2～3岁内无症状，但年长后劳力时即感易疲乏及气促；严重狭窄者中度体力劳动亦可呼吸困难和乏力，突然昏厥甚至猝死。亦有患者活动时感胸痛或上腹痛。生长发育多正常，半数患儿面容硕圆，大多无青紫，面颊和指端可能暗红；狭窄严重者可有青紫，并有杵状指趾及红细胞增多。颈静脉有明显搏动者提示狭窄严重。体征可见心前区较饱满，有严重狭窄伴有心力衰竭时心脏扩大；左侧胸骨旁可触及右心室的抬举搏动、收缩期震颤。听诊时胸骨左缘有洪亮的Ⅳ/Ⅵ级喷射性收缩杂音。可听到收缩早期喀喇音

6、。第二心音分裂，分裂程度与狭窄严重程度成比例。2、辅助检查（1）X线检查：重度狭窄时心脏增大；如有心力衰竭，心脏则明显增大，主要为右心室和右心房扩大。狭窄后的肺动脉扩张为本病特征性的改变，有时扩张延伸到左肺动脉，但在婴儿期扩张多不明显。(2)心电图：心电图将显示右房扩大、P波高耸，右心室肥大、电轴右偏，其程度依赖于狭窄的严重程度。(3)超声心动图：二维超声心动图可显示肺动脉瓣的厚度、收缩时的开启情况及狭窄后的扩张。(五)法洛四联症1、临床表现(1）青紫：为其主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。多见于唇、指（趾）甲床、球结合膜等。稍一活动如啼哭、情绪激

7、动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。(2）蹲踞症状：患儿多有蹲踞症状，每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻，缺氧症状暂时得以缓解。(3)杵状指（趾）：表现为指（趾）端膨大如鼓槌状。(4)阵发性缺氧发作：多见于婴儿，诱因为吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等。表现为阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡。年长儿常诉头痛、头昏。（5）患儿生长发育一般均较迟缓，智能发育亦可能稍落后于正常儿。心前区略隆起，胸骨左缘第2、3、4助间可闻及Ⅱ～Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音，此为肺动脉狭窄所致，一般无收缩期震颤。肺动脉第二音减弱。部分患儿可听到亢进的第二心音。发绀

8、持续6个月