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1、垂体肾上腺疾病中山大学第一附属医院内分泌科姚斌垂体瘤表现压迫症状：局部压迫，头痛；下丘脑综合症；视神经综合症；海绵窦综合症；脑脊液鼻漏综合症。激素增多表现。激素减少表现。垂体卒中。垂体ACTH瘤可引起肾上腺病变：库欣综合症下丘脑-垂体-性腺轴肾素-血管紧张素-醛固酮系统肾素血管紧张素原→血管紧张素→醛固酮血浆容量库欣综合症(CushingSyndrom)各种原因造成肾上腺糖皮质激素(主要是皮质醇)分泌过多所致病症的总称库欣病(CushingDisease)垂体ACTH分泌亢进,造成肾上腺分泌糖皮质激素过多,所致的疾病库欣综合症的病理生理和临床表现脂代谢障碍
2、:脂肪重新分布向心性肥胖，满月脸，水牛肩蛋白质代谢障碍:负氮平衡皮肤菲薄/易出血、紫纹、多血质面容,创口难愈合,骨质疏松,生长发育障碍糖代谢障碍:类固醇糖尿病电解质紊乱:保钠,排钾.库欣综合症的病理生理和临床表现心血管:高血压，凝血功能异常,血栓形成对感染抵抗力低,:易感染,TB,皮肤癣等.血液:RBC,WBC增多.性机能障碍:皮肤痤疮,皮肤多毛,月经减少等男性化.男性性机能减退骨质疏松，肾石精神、神经异常—兴奋、失眠、视野缺损皮肤色素改变库欣综合症的病因分类 依赖ACTH:CushingDisease(70%)异位ACTH综合症不依赖ACTH:肾上腺皮
3、质腺瘤 肾上腺皮质腺癌不依赖ACTH双侧肾上腺皮质小结节性增生 不依赖ACTH双侧肾上腺皮质大结节性增生 药源性库欣综合症CushingDisease垂体ACTH腺瘤(微腺瘤:直径<10mm)下丘脑功能失调,CRH分泌过多↓双侧肾上腺弥漫性增生,大结节性增生↓束状带增生,网状带增生↓糖皮质激素↑,性激素↑异位ACTH综合症肺癌(小细胞性,燕麦细胞性)支气管类癌 胸腺癌 胰腺癌 嗜铬细胞癌 神经母细胞瘤 神经节细胞瘤 甲状腺髓样癌 其它:卵巢,睾丸,前列腺,胃,阑尾等异位ACTH综合症临床特点缓慢发展型 迅速进展型:ACTH,皮质醇升高明显肾上腺皮质腺瘤临
4、床特点:多见于成人, 中等病情 多毛和雄激素增多较少见肾上腺皮质癌临床特点: 重度Cushing表现,高血压,低血钾 雄激素增多表现:多毛,痤疮,男性化不依赖ACTH双侧肾上腺皮质小结节性增生原发性色素性结节性:Meador,Carneycomplex(CNC)发病机制:遗传,基因突变. 自身免疫,不依赖ACTH双侧肾上腺皮质小结节性增生原发性色素性结节性肾上腺皮质病（PPNAD）：常青少年发病，结节性增生，ACTH低，HDDST不能被抑制。CarneyComplex(CNC)：家族性多发性增生复合症常染色体显性遗传50%以上有家族史基因定位2P16及17
5、q22-q2417q22-q24突变引起CAMP依赖的蛋白激酶A1α(R1-alpharegulatorysubunitofcAMPdependentproteinkinaseA,PRKAR1-alpha)亚单位失活伴间叶肿瘤（心脏粘液瘤）不依赖ACTH双侧肾上腺皮质大结节性增生AIMAH（ACTH-independentbilateralmacronodularadrenalhyperplasia):老年发病NIH统计发病年龄50-60岁（PPNAD平均18岁）多为散发结节大(＞4cm)肾上腺重60-200gACTH低GIP-dependentcushi
6、ngsyndrome:GIP受体异位表达于肾上腺正常肾上腺无GIP受体表达GIP受体结构，功能无异常结节增生ACTH低基础皮质醇可不高，进食或GIP引起皮质醇水平升高GIP通过CAMP促进皮质醇合成及细胞增生肾上腺肿瘤中GIP依赖雄激素分泌增加已有报道不依赖ACTH双侧肾上腺皮质大结节性增生非色素性 兴奋性G蛋白 抑胃肽 血管加压素Cushing病转变药源性库欣综合症大剂量长期用肾上腺皮质激素ACTH 皮质萎缩诊断原则例功能诊断Cushing’s综合征病理定位双肾上腺皮质增生病因诊断垂体微腺瘤并发症双肾多发结石合并症体癣诊断原则--功能诊断临床表现
7、血皮质醇↑,尿游离皮质醇↑昼夜节律消失,24hr尿17-OH、17-KS↑不被小剂量地塞米松抑制库欣综合症诊断的确立DoesthePatientHaveCushing’sSyndrome?UrinaryfreecortisolexcretionLow-dosedexamethasonesuppressiontest(LDDST)Circadianrhythmofplasmacortisol库欣综合症病因的确定WhatisthecauseoftheCushing’ssyndrome?PlasmaACTHPlasmapotassium,bicarbonateH
8、igh-dosedexamethasonesuppressiont
