继发性骨髓纤维化

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1、继发性骨髓纤维化　　继发性骨髓纤维化可由化学、物理因素、损伤及感染影响，肿瘤、白血病细胞浸润等引起，其血象及骨髓象所见与原发性者相似。　　【临床表现】1、病多见于50岁以上的中老年人，40岁以下少见；男女发病率无差异。起病隐匿，常需数月至数年临床表现才明显或作出诊断。2、脾肿大几乎全部患者都有脾肿大，此为本病最重要的临床表现，多数为中度或重度肿大，可达或超过脐平。50～75%的患者有肝肿大，表面光滑，无压痛。3、见症状乏力、消瘦、盗汗、发热；高尿酸血症、痛风发作、结石性肾绞痛；贫血、皮肤瘀斑、消化道出血；脾肿大可致左上腹压迫和腹胀，偶有腹水和黄疸。个别病例因耳内蹬骨底连结硬化致

2、听力减退。　　【诊断标准】1.脾肿大及肝肿大；2.贫血，外周血中可见幼稚红细胞和幼稚粒细胞；3.骨髓多次“干抽”或呈增生低下；4.肝、脾、淋巴结病理检查示有造血源；5.骨髓活检病理切片示胶元纤维或（及）网状纤维明显增生。国内诊断标准：　　1、脾明显肿大；　　2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞、白细胞和血小板增多和减少；　　3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”；　　4、脾、肝、淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生。　诊断IMF须具备第五项再加其余4项中任何2项并能除外继发性MF者，可诊断为慢

3、性IMF。　　【临床检验】1、外周血象白细胞数增多，一般在（10～20）×109/L，亦有患者呈减少状态。75%以上的患者有不同程度的贫血，一般是轻度至中度的正细胞性正色素性贫血，网织红细胞数正常。血小板数变化较大，增多、正常和降低各占病例数的1/3。但随病程的进展血细胞数逐渐减少。血细胞形态异常尤其是泪滴状红细胞为本病的重要特征。80%的患者外周血中出现有核红细胞，多数为晚幼红细胞，少数为中幼红和早幼红细胞。也可见幼稚粒细胞，多数为晚幼粒和中幼粒细胞，少数为早幼粒和原粒细胞；10～30%的患者嗜酸和嗜碱粒细胞增多。也可见到巨大血小板和巨核细胞碎片。中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高

4、是本病与慢性粒细胞白血病鉴别的依据之一。2、骨髓象和骨髓活检"干抽"是本病骨髓穿刺的典型表现，穿刺不易成功。抽取标本片中常见大量纤维性的索状物和成团聚集的血小板。骨髓象，早期无特殊；后期80%的患者增生低下，但幼稚细胞和巨核细胞常增多，多部位穿刺可见灶性骨髓增生。骨髓活检是确诊本病的重要方法。几乎所有患者均可见纤维组织增生和残存的造血灶，且随病情的进展，纤维组织逐渐增多而造血灶逐渐减少。3、肝、脾、淋巴结活检和穿刺见到髓外造血，尤其是巨核细胞，还有网硬蛋白。4、染色体异常发生率为41%。C组染色体有复制，Ph1阳性少见，此与慢性粒细胞白血病不同。5、线检查半数患者有典型X线表现

5、，骨质呈广泛性或局限性增生，表现为毛玻璃样变化。骨髓腔变狭，骨皮质增厚。30～70%的患者好发于股骨、骨盆、肱骨、脊椎、桡骨、胫骨、肋骨和锁骨等。一般膝关节以下病变较少见，颅骨仅偶尔累及。6、其他半数患者中性粒细胞碱性磷酸酶大多增高；血清白蛋白降低。血沉增快、血清尿酸及血、尿溶菌酶增高等。血清免疫球蛋白（尤其IgA）降低。出现多克隆免疫球蛋白（47%），单克隆免疫球蛋白（10％）。此外，可有抗核抗体和抗平滑肌抗体阳性，类风湿因子阳性，抗人体球蛋白试验阳性等。　　【治疗方案】骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地

6、影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。　　　1.一般治疗：严重贫血者定期输注红细胞;感染者应用抗生素治疗;预防高尿酸血症：可用别嘌呤醇200mg，2次/d，口服。　　2.激素：康力龙2mg，3次/d，口服，疗程>3月;丙酸睾丸酮100mg，肌注，1次/d或3次/周。　　3.化疗：马利兰4mg/d，或羟基脲1.0～1.5g/d，口服。脾脏缩小、白细胞、血小板降至正常时减为维持量或停用。　　4.维生素D衍生物：1,25-二羟基维生素D或1,25-二羟基胆骨化醇：25mg，2次/d，口服。　　5.干扰素：3～5MU/d，3次/周

7、，肌注;康力龙、1,25-二羟基胆骨化醇及干扰素联合治疗。　　6.骨髓移植：年龄40岁以下的急性骨髓纤维化病人，应早期行骨髓移植。石家庄燕赵医院血液病科室简介——　　燕赵医院血液病科，汇集中西医专家，技术力量雄厚。血液病诊疗中心为医院的重点学科，省卫生厅命名为省级中西医结合治疗血液病重点专科。该中心以血液病专家与研究生为主体，组成血液病攻关强大阵容。医院坚持以科研为先导，临床治疗为目的，组织省内外专家定期对血液病患者进行会诊，讨论病情，确定诊断分型，制定治疗方案。该中心运用中西医结合的方法通