法洛四联症-(1)

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法洛四联症(tetralogyofFallot,TOF)

1法洛四联症（tetralogyofFallot）【定义】【畸形】【病理生理】【临床表现】【X线检查】【心电图】【超声心动图】【心导管检查】【心血管造影】

2定义法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

3法洛四联症约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形

4TOF的四种畸形右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变

5目录右室流出道梗阻

6TOF常合并的畸形右位主动脉弓（25%）左上腔静脉残留房间隔缺损动脉导管未闭冠状动脉异常三尖瓣异常肺动脉及分支异常

7TOF病理生理非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右向左分流伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重;肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成

8【病理生理】*最关键的病理改变是肺动脉狭窄*右向左分流，临床突出表现为紫绀*气体在肺脏交换少，加重了紫绀*可因哭闹导致右室流出道痉挛，出现缺氧性发作，阵发性呼吸困难

9青紫型TOF病理生理①VSD分流肺循环缺血气体交换减少狭窄的肺动脉右心室肥厚右心房上下腔静脉静脉血肺静脉回流血减少左心房左心室骑跨的主动脉体循环血氧饱和度下降紫绀②③①②③导致紫绀

10TOF临床表现症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）阵发性缺氧发作发育落后呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎

11【临床表现】1．症状①青紫：唇、指趾甲床、球结合膜

12②蹲踞现象：蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏的负荷。同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解

13③杵状指：长期缺氧，致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指端膨大如鼓槌状

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15④阵发性缺氧发作：常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：①胸膝位②吸氧③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注④5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注⑤吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射预防：心得安1~3mg/（kg·d）口服

16体征：①体格发育落后②心前区可稍隆起，胸骨左缘第2～4肋间常听到Ⅱ～Ⅲ级噴射性收缩期杂音，一般以第3肋间最响③狭窄重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短；漏斗部痉挛，杂音暂时消失肺动脉第二音均减弱或消失

173．并发症：脑血栓脑脓肿感染性心内膜炎典型四联症，一般室间隔缺损均较大，故左、右心室收缩期压力与后负荷常相接近，右室负荷至多也不超过左室，所以很少发生充血性心力衰竭。

18【X线检查】*右心室肥大心尖圆钝上翘呈“靴形心”*肺动脉段凹陷,肺血量减少*偶见网状纹理（侧支循环形成）*25%可见右位主动脉弓影

19TOF心电图电轴右偏右室肥大，严重者可呈现心肌劳损右房肥大

20TOF超声心动图左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流

21TOF心导管检查和心血管造影指征：有其它可疑的伴随畸形冠状动脉不清晰评估：右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况冠状动脉走行为制定手术方案和估测预后提供必要信息

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23TOF治疗防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率A.根治手术B.姑息手术：改善肺血流量I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术(Blalock-Taussing术）II.上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术）

24TOF根治术TOF姑息术

25TOF术后护理1.、按低温全麻体外循环术后常规护理。2、维护呼吸功能:保持呼吸道通畅，严格限制入量，严防灌注肺的发生。灌注肺表现为急性进行性呼吸困难、发绀、血痰、血氧饱和度下降。3、注意观察术后引流液的量、性质及颜色的变化。定时挤压引流管，防止堵塞。如有异常及时报告医生。4、循环功能的维护：注意心功能的维护和血容量的补充维持在最佳状态。密切观察患者24小时出入量，一定要负平衡。5、密切观察患者的生命体征的变化，如有异常及时报告医生。6、饮食以高蛋白、高热量、易消化的均衡饮食为主，切忌暴饮暴食。尽量避免摄取过多的盐分以及味精。7、如病情需要应用利尿剂、洋地黄制剂时，也要限制水的摄入，避免出现水肿，导致心功能不全。8、有心衰病儿，饮食严格限盐，不要吃放碱的馒头和苏打饼干。

26TOF术后护理法洛四联症术后孩子要采取少食多餐的原则，不要进食太过油腻的食物，进水量不宜过多，防止引起患儿水肿等。不过因为手术技术的改进，手术后的并发症等逐渐减少，不会发生严重的腹水、水肿等情况，但是还是要适量控制进水量。其次术后还要遵嘱医嘱定时服药，维护心功能的强心利尿药。

27TOF术后常见并发症及护理（扩展）1低心排2出血量多3心包填塞4肺部并发症（肺不张，肺部感染）5伤口感染

28低心排（lowcardiacoutput）的护理低心排的定义：低心排是指心脏手术后早期心排血量暂时性降低，术后早期低心排原因有心肌收缩和舒张功能受损，心室负荷的改变，手术至体，肺血管阻力增高以及残余的解剖问题，表现：低血压，脉压窄，脉搏细弱，心率快，少尿（0.5－1ml/kg/h持续2h以上者）外周血管灌注不足，末梢湿冷，苍白，皮肤花纹等

29护理措施1.保证微泵用药通畅，正确计算剂量2.密切观察尿量，尿量是低心排的敏感指标2.密切观察生命体征及四肢末梢温度3.中枢性高热禁用冰袋，根据医嘱药物降温，四肢末梢注意保暖4.严格控制出入量：手术当天公斤体重2：1：0.5术后第一天公斤体重4：2：1根据医嘱运用利尿剂，速尿和布美它尼，正确记录尿量，利尿同时注意补钾，钾低时心电图表现t波消失

30出血量多的护理1.保持引流管的通畅，定时挤压2.观察引流液颜色，性质，及量，发现血凝块及时报告医生3.观察伤口敷料是否有渗血，CVP有无下降4.根据医嘱合理运用止血药,常用药物有维生素k1，立止血，凝血酶源复合物，鱼精蛋白

31心包填塞的护理1.症状：血压下降，心率降低，左房压力高，胸引突然减少2.处理：1）.立即报告医生2）.心跳呼吸停止立即行心肺复苏3）.补充血容量4）.及时挤压引流管，保持通畅

32肺部并发症的护理肺不张肺部感染

33护理措施1气管插管患儿1～2h为患儿吸痰一次2如痰液黏稠则滴入气道1ml生理盐水再将痰液吸净或予超声雾化吸入或连呼吸机雾化吸入；注意病室的温湿度3q2h为患儿翻身一次，并做肺部理疗，4次/d4吸痰前注意无菌操作，戴一次性手套5吸痰时间每次不超过15s6吸痰前后用听诊器听诊两边呼吸音是否对称、清晰，了解痰液有无吸净和有无脱管7观察有无呼吸困难、氧分压低、气道阻力上升、痰液黏稠不易吸出，患儿出现紫绀、血压不稳定、心率加快等现象。

34伤口感染的护理1观察有无发热，伤口红、肿、热、痛2血常规白细胞有无升高3严格无菌操作，定期更换伤口敷料，胸腔引流瓶，使用抗生素等，以防发生心内膜炎

35谢谢大家！再见！

36Thankyouforyourattention