炎性肌病的诊治

《炎性肌病的诊治》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、炎性肌病(idiopathicinflammatorymyositis,IIM)北京协和医院风湿免疫科吴庆军概念一类疾病的总称，含有多种亚型:多发性肌炎(polymyositis,PM)皮肌炎(dermatomyositis,DM))横纹肌非化脓性炎症性病变，有的伴有特征性皮肤改变(结缔组织病)常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病血清中出现肌炎特异性自身抗体和横纹肌组织中有淋巴细胞浸润(自身免疫病)病因和发病机制病因：遗传因素感染因素发病机制：细胞免疫异常——PM体液免疫异常——DM历史1863年Wag

2、ner首次报道多发性肌炎(PM)1887年Unverrecht首次描述皮肌炎(DM)1916年最早报道肌炎与恶性肿瘤相关1971年Yunis首次提出包涵体肌炎(IBM)流行病学（国外报道）发病率2～10/百万人发病年龄DM/PM呈双峰型，10～15岁，45～60岁IBM或伴发恶性肿瘤多>50岁合并其他CTD时平均35岁男女发病率之比成人DM/PM为1：2IBM为2：1儿童或DM/PM伴恶性肿瘤时接近1：1与CTD相伴时可高达1：10分类原发性特发性多发性肌炎(PM)原发性特发性皮肌炎(DM)合并恶性肿瘤的DM(

3、或PM)与血管炎有关的儿童型DM(或PM)合并其他胶原病的DM和PM(重叠综合征)包涵体肌炎(IBM)临床表现合并恶性肿瘤重叠综合征儿童皮肌炎包涵体肌炎皮肤损害肌肉表现肺部表现心脏表现肾脏表现其他皮肤损害（1）向阳性紫红斑(Heliotroperash):上眼睑或眶周紫罗兰样红色斑疹Gottron’s疹(Gottron’spapules):指间关节或掌指关节伸面紫罗兰样斑疹Gottron’s征(Gottron’ssign):肘、膝关节伸面及内踝皮损可伴鳞屑－过度角化、色素改变和毛细血管扩张皮肤损害（2）紫罗兰样

4、红斑头皮或前额发际面部(蝶形)或前额或下颌颈前或上胸部(V-sign)颈后(项)或背上部(shawlsign)手背伸肌腱表面线状分布甲周大腿外侧或臀部(holstersign)内踝皮肤损害（3）甲根皱襞毛细血管扩张或表皮出血－梗死异色病样皮损：同时出现色素沉着、色素脱失、毛细血管扩张和皮肤萎缩技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑皮肤钙化皮肤溃疡瘙痒症HeliotroperashGottron’spaculesGottron’ssignMacularviolaceouserythemaMechan

5、ic’shandlesionsCutaneouscalcinosis肌肉表现临床表现：对称性肢体近端肌群无力肌力分级和肌肉功能评分肌酶谱肌电图肌肉病理改变肌无力肩胛带肌及上肢近端肌：上肢不能平举、上举、不能梳头和穿衣骨盆带肌及大腿肌：抬腿不能或困难，不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难颈屈肌：平卧抬头困难，头常呈后仰呼吸肌(膈肌和肋间肌)：呼吸困难、急性呼吸功能不全咽喉、食管上端横纹肌：吞咽困难、饮水呛咳、言语不清、声音嘶哑和发音困难食管下端、小肠和大肠蠕动减弱面肌、眼轮匝肌和肢体远端肌群多无受累肌力分级0级：

6、完全瘫痪1级：肌肉轻微收缩不能产生动作2级：肢体能做平面移动，但不能抬起3级：肢体能抬离床面(抗地心引力)4级：能抗阻力5级：正常肌力肌肉功能评分评分标准（共10项，最高积分30分）0分：不能做1分：能做，但需要别人帮助2分：虽不需要别人帮助，但做有困难，需使用辅助物3分：能独立做，无困难从卧位坐起上楼梯穿上衣梳头、刷牙、洗脸从事轻家务劳动从坐位站起下楼梯穿裤子行走从事重家务劳动血清肌酶CK、AST、LDH、HBD，醛缩酶(ALD)和碳酸酐酶ⅢCK同功酶：MM(骨骼肌)、MB(心肌)、BB(脑和平滑肌)CK对肌

7、炎的诊断及其活动性判断最敏感且特异肌电图典型的改变：三联征插入电位活动性增强、纤颤电位和正锐波自发奇异高频放电低振幅、短时限，多相运动单位电位提示肌源性损害肌肉病理改变肌纤维间质、血管周围有炎性细胞(以淋巴细胞为主)浸润肌纤维变性、坏死、被吞噬、萎缩肌束间有纤维化，肌细胞可以再生，再生肌纤维胞浆嗜碱，核大呈空泡，核仁明显束周萎缩血管内膜增生肺部表现呼吸肌无力—通气不足、肺扩张不全咽部肌无力—吸入性肺炎心脏受累—肺淤血、肺水肿继发肺部感染肺间质性病变(肺泡炎及肺间质纤维化)肺动脉高压、右心衰药物(MTX)—过敏性

8、肺泡炎ILDILD临床表现：干咳、进行性呼吸困难，双下肺爆裂音/捻发音，紫绀ABG：PO2↓PO2↓及PCO2↑肺功能：弥散功能障碍→限制性通气功能障碍HRCT:毛玻璃状、颗粒状、结节状阴影→网状、线状阴影→蜂窝状或轮状阴影支气管肺泡灌洗(BAL)肺组织活检ILD急性间质性肺炎(AIP)寻常型间质性肺炎(UIP)脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(DIP/RBILD)非特异