佝偻病与骨软化症

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1、医学临床研究　2002年9月　第19卷　第4期　JClinRes,Sep.2002,Vol19,№4·263··综述与讲座·　　佝偻病与骨软化症　　伍汉文　　(中南大学湘雅二医院代谢内分泌研究所,湖南长沙410011)　　[关键词]　佝偻病;　骨软化症　　[中图分类号]　R591.44　[文献标识码]　B　[文章编号]　167127171(2002)0420263205　　佝偻病与骨软化症自古有之。自从工业化和人持细胞(SC/OB)。们生活城市化之后由于室外活动及日照减少以及城SC/OB分泌巨噬

2、细胞集落刺激因子(M2CSF),刺市空气污染等原因,此种疾病有所增多。近年来由激多能单核细胞/巨噬细胞谱系发育为OC前体。于分子生物学的发展,对其发病机理的认识有许多SC/OB分泌护骨素配基[OPGL,又称OC分化因更新与加深。本病在代谢性骨病中是热门问题,在子,或称RANKL(细胞核因子2kB,即NF2kB)受体活医学中涉及的学科很广泛。应予重视。化因子配基]与OC膜上的RANK[NF2kB受体活化因1骨代谢生理学要点子]结合,将信号传入破骨细胞前体,使OC分化成熟。SC/OB又分泌OPG(护

3、骨素,osteoprotegerin)与1.1骨生成与骨重建刚出生时骨骼生长速度最OPGL争夺了RANK的结合,从而抑制OC的分化快,其后有所减慢,青春发育期又再加快,速度高峰成熟。约在14岁,于20岁停止生长。骨生长过程中骨主OB对OC的调节如下:质的骨祖细胞(osteoprogenitorcells)转变为成骨细胞(osteoblast,OB)。成骨细胞合成骨基质物质,亦转变为骨细胞(osteocyte,OCy)。OCy将骨基质物质组成有机的骨块(bonemass),此时尚未钙化称为骨前质(

4、osteoid,骨样质),再经钙化就成为已钙化的骨骼。骨前质位于松质骨骨小梁的骨形成表面,及位　　SC/OB释放OPGL或OPG竞争与RANK结于管状骨的骨骺生长板,管状骨的骨骺在未钙化前合,从而调节OC的分化、活化、凋亡。是生长旺盛的骨前质,是软骨。骨前质恰当地生长和钙化就表现为儿童逐渐长高。成人骨包括皮质骨和小梁骨不断地进行骨重各种上游激素[如PTH、17β2E2,糖皮质激素,1,25(OH)2D3,PGE2等]或细胞因子(如TGF2β,IL21,IL211,IL217及TNF等)作用于SC

5、/OB的受体,建。骨重建历时3～4个月,其中包括4个过程。①刺激或抑制SC/OB表达OPGL或OPG从而调节破骨细胞(osteoclast,OC)移除旧骨。②前成骨细胞OC的活性。于被吸收的旧骨小凹陷处形成OB。③骨前质填满1.2钙磷代谢与骨钙化骨前质经骨盐沉着才成为矿化(亦即钙化)的骨组织。骨盐中最重要的是 小凹陷。④骨前质被钙化,于是新骨形成。破骨过程约1个月,成骨过程约3个月。钙、磷和镁[1],其体内总量分别为1000g,600g,25OB与OC之间在正常人有很好的调节,破骨细g;分布于骨

6、骼和软组织的百分数分别为钙:99%,1%;磷:85%,15%;镁:65%,35%。为了保证骨的 胞属单核细胞/巨噬细胞谱系的细胞。OC的活化和钙化,钙磷镁均不宜缺乏。受抑制又受OB、骨基质细胞和活性T淋巴细胞所影响。这些细胞对OC的活化起支持作用,被称为支1.2.1肠对钙和磷的吸收肠对钙磷镁有良好的吸收才能保证这些矿物质对身体的需要,特别是骨　　[作者简介]　伍汉文(19252),男,广东省台山人,教授,主的钙化,其中最重要的是三个因素,即供给足够的矿要从事内分泌学代谢性骨病的研究。物质和其他营

7、养素,维生素D和健康的胃肠功能。　　[收稿日期]　2002207201当摄入食物钙<5mmol/d(<200mg/d),则粪·264·医学临床研究　2002年9月　第19卷　第4期　JClinRes,Sep.2002,Vol19,№4钙含量会超过食物钙含量[2]。健康成人每日最少摄平降低,于是白细胞介素、TNF、前列腺素、TGF2β等入400mg的钙才能保持钙平衡。目前中国膳食供细胞激素增多,促进OC活化,是骨质疏松的主要原钙量为400～500mg/d[3],属于低供给量的水平,若因。OB与OC

8、均有雌激素受体故亦可能对这些细有胃肠疾患或其他不利因素就有缺钙之虞。胞有直接作用。②孕激素:有类似雌激素的作用,但当膳食PO4<10mmol/d(<310mgP/d)则粪作用较弱。③雄激素:也有类似作用。磷量会超过从食物摄入的磷量,由于食物含磷比较丰富,一般不致缺乏。若有胃肠疾病,或服影响肠吸2佝偻病与骨软化的病理形态学收磷的药物或其他不利因素亦可缺磷。佝偻病与骨软化都是由于骨基质矿化的缺陷。1.2.2肾对钙与磷的排出肾小球滤过液的钙离佝偻病发生于正在生长的儿童骨骼,骨骼及软骨基子大部分在肾小管