内分泌疾病内分泌疾病诊疗规范

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1、内分泌疾病第一节垂体肿瘤【病史采集】病史采集包拈垂体压迫症群与激素分泌异常症群两方面。1.性腺功能低下：女性多诉闭经、溢乳、不育；男性多诉阳萎、性功能下降。2.头痛：部位(前额、双颞侧、眠后等处)性质(持续性钝痛、胀痛伴阵发性加剧、顽固性头痛)。3.有否视力、视野改变。4.有否眼球运动障碍、突眼或面部麻木、三义祌经痛，严重者可发生脑脊液鼻漏。5.饮食、精神、睡眠、大小便、性发育、肤色：体态改变状况。【体格检查】1.全身检查：体温、呼吸、脉搏、血压、神态、皮肤、毛发、心肺腹等。2.专科检查：(1)视力、视野、眼球运动、眼底。(2)性征

2、、性腺、生殖器。(3)BMR、对外界反应、甲状腺。(4)肤色、体态。【实验室检查】1.血、尿、大便常规，肝功能、肾功能、电解质、血糖、血脂，24小时尿量。2.脑脊液压力，常规、生化。3.性腺激素及其促激素，泌乳素。4.甲状腺激素及其促激素。5.肾上腺皮质激素及其促激素。24小时尿17-OH、17-KS、UFCo6.生长激素。7.肾上腺、性腺、甲状腺和心脏B超检查，心电图。8.X线检查：头颅正侧位片。CT或MRI。【诊断】垂体瘤诊断须包桮三部分：1.确诊有垂体瘤；2.肿瘤类型和性质；3.了解垂体功能及其周围组织受累惜况。根据临床表现、

3、X线发现，辅以各种内分泌检齊，一般不难作出诊断。【鉴别诊断】诊断垂体瘤还需耍与空泡蝶鞍、垂体外肿瘤、炎症与肉芽肿、变性、血管瘤、以及颅咽管瘤等相鉴别。【治疗原则】除对症支持治疗外，垂体瘤治疗有放疗、手术、药物三种。1.放射治疗：适用于肿瘤体积不大、无视力及视野障碍、颅内压不商者。(1)深部X线照射，3500〜4500Rad，30〜50天。(2)60钴照射，4500Rad左右，30〜40天。(3)放射性同位素质90钇或198金经蝶鞍植入者4000〜4500Rad、30〜40天。2.手术治疗：适用于视力障碍，可能发生失明、头痛剧烈及颅A

4、压升商者。1.药物治疗：(1)溴隐亭1.25mg/日开始，渐增至7.5mg/口，肢端肥大症可用至7.5〜60mg/日(怀孕时宜停药)。(2)赛庚啶24〜32mg/口。(3)生长抑素衍化物SMS201-99550〜lOOug/tl。第二节尿崩症【病史采集】1.多饮、多尿，每U尿ffi2500ml以上；2.若饮水ffi不足可出现软弱、发热、精神异常，甚至死亡；3.可有颅脑原发病表现：如外伤、手术、肿瘤、感染等等。【体格检查】1.饮水量不足时可出现脱水征：如皮肤干燥、弹性差，其至血压、体重下降等。2.可有原发病体征：如颅脑外伤、肿瘤、炎症

5、等。【辅助检查】1.一般检查：24h尿ffi2500ml以上，低比重低渗尿，可有血液浓缩的生化表现，如BUN、Hb升高等。2.禁水加压试验：禁水后尿比重＜1.020，尿减少和尿渗透压升商均不明显，皮下注射加压素5u后1小时尿比重达1.020以上，尿明显减少，尿滲透压升岛9%以上，谓禁水加压试验阳性;若注射加压素后无反应则肾性尿崩症可能性大。3.其它髙渗盐水试验、血浆AVP测定等均有助尿崩症诊断。4.可行头颅CT、MRI等检查，以排除继发性尿崩症。【诊断标准】1.每U尿S〉2500ml;2.禁水加压试验阳性；3.可有颅脑原发病表现。【

6、鉴别诊断】1.精神性烦渴：禁水后尿®明显减少，尿比重和尿渗透压明显上升。2.肾性尿崩症：可通过上述禁水加压试验无反应而血AVP正常或升尚鉴别。3.其它慢性肾脏疾病、糖尿病等：病人多有相应疾病临床表现。【治疗原则】1.激素替代疗法：(1)加压素水剂4〜6h皮下注射5〜lOiu(2)鞣酸加压素注射液即长效尿崩停(5u/ml),0.2〜0.3ml肌注，根据尿量凋整剂量，每3〜4天肌注一次。(3)去氨加压素即弥凝O.lmg每1=12〜3次。2.其它抗利尿药物：如DHCT、卡马丙平、氯磺丙脲等。3.病因治疗：继发性尿崩症应尽治疗其原发病。【出

7、院标准】1.尿量明显减少；2.若冇颅脑原发病可根据原发病种类制订相应标准。第三节腺垂体机能减退症【病史采集】性腺机能减退症候群：包括产后无乳、乳房萎缩、闭经不育、男女性欲减退到消失，体检时毛发稀少，腋毛、阴毛脱落，生殖器萎缩，易于疲乏，体力衰弱等症状。1.甲状腺机能减退症候群：畏寒，皮肤干燥、较苍ft、少光泽、少弹性，纳差，粘神抑郁，表情淡薄，有时精祌失常，有幻觉，心率缓慢，心电图提示低电压、T波平坦、倒置。2.肾上腺皮质功能减退症候群：早期症状不明显，较常见，极度疲乏，宥时厌食，恶心，抵抗力低，血压偏低，严重者有发作性低血糖症候群

8、，对胰岛素敏感，肤色浅淡。3.腺垂体内或附近肿瘤压迫症候群：最常见，严重者有头痛，偏盲，出现脑瘫引起的下丘脑综合征及颅lAl压增高症候群。【辅助检查】1.代谢功能测定：(1)糖代谢：OGTT呈低平曲线，常可有胰岛素过度敏感状态；(2)