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快速进展型痴呆的诊治中山市中医院王本国
1Case1:痴呆精神错乱1月欧XX，男，60岁。“进行性记忆力减退及行为错乱1月，全身抽搐5分钟”2015-11-1720:42。无明显前驱感染，患者逐渐出现夜晚烦躁不眠、记忆力下降，并进行性加重，全身抽搐1次；平素体健，无烟酒等不良嗜好。神志清，精神正常，时间、地点、人物定向力不完整，理解、记忆、计算力下降。颈无抵抗，克氏征阴性。四肢肌张力、肌力正常，共济运动正常。葡萄糖：8.79mmol/L，30min：17.57mmol/L，60min19.38mmol/L，120min14.03mmol/L，180min8.23mmol/L糖化血红蛋白：7.4%ESR8mm/h甲状腺功能正常自身免疫抗体（-）脉管炎（-）CSF:压力110mmH2O细胞数15单核细胞100%糖5.88mmol/LNa121mmol/L蛋白24.3mg/dl
2认知功能检查1.简明精神状态检查表：22分，提示患者认知功能轻度受损，患者定向能力、记忆能力、结构组织能力均有受损表现。2.蒙特利尔认知评估量表：19分，提示患者认知功能轻度受损，患者视空间与执行功能、记忆、抽象、定向有受损表现。入院诊断：1、记忆力减退：阿尔茨海默病？脑血管意外？癫痫？脑炎？2、高血压病3、糖尿病
3MRI
4MRI
5EEG
6
7
8Case2萧XX，女，68岁。“反应迟钝1月余”2016-08-04入院。2016-5-19家属发现患者情绪波动、间中四肢抖动，反应较迟钝，无意识丧失、肢体瘫痪、恶寒发热等，送至中山市人民医院住院治疗，出现言语不利、二便失禁、不能站立及行走，经激素冲击、丙种球蛋白抗炎、抗癫痫及对症等治疗后，症状未见明显好转。既往有焦虑抑郁症10余年。意识清楚，反应迟钝，不语，查体不合作，高级智能检查不能配合。颈无抵抗，双克征阴性，四肢肌力Ⅳ级，肌张力增高。双侧指鼻试验、跟胫膝试验不能完成;
9辅助检查自身免疫性脑炎抗体全套（-）副肿瘤抗体（-）；HIV(-)梅毒（-）CSF:初压120mmH2O，细胞数4个，Glu4.14mmol/L,Cl123mmol/L,Tp31.9mg/dl2016年05月19日中山市人民医院头颅MR示：1、左侧额叶皮层慢性缺血变形灶；2、轻度脑萎缩、脑白质疏松；3、脑动脉硬化。脑电图：中度异常脑电图；全脑导联脑波慢化，基本背景以θ波节律与活动，且不规则混入较多单个δ波活动，并可见全脑导联阵发性中高波幅δ波呈短程活动为主，δ频带、θ频带全脑弥漫性分布，功率值增高。
10发病2月MRI
11
12Vido-EEG
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14检测报告编号：CSF-2016-07-028病人姓名：萧少玲性别：女年龄：68岁病历号：2016-07-029送检单位：广东省疾病预防控制中心送检标本：脑脊液送检日期：2016年7月22日检测内容：14-3-3蛋白检测方法：Westernblot检测结果：阳性中国疾病预防控制中心病毒病预防控制所病毒病预防控制所朊病毒病室2016年7月28日
15检测报告编号：BL-2016-07-027病人姓名：萧少玲性别：女年龄：68岁病历号：2016-07-029送检单位：广东省疾病预防控制中心送检标本：血液送检日期：2016年7月22日检测内容：PRNP基因序列分析检测方法：PRNPPCR扩增、PRNP全序列测定检测结果1.与标准序列比对序列未出现突变（标准序列号NCBI:NM-183079.1）2.129位氨基酸多态性为M/M型3.219位氨基酸多态性为E/E型中国疾病预防控制中心病毒病预防控制所病毒病预防控制所朊病毒病室
16关于《广东省疾病预防控制中心报告的疑似克雅氏病病人萧少玲病例》的处理意见2016年7月22日，我室收悉到由贵单位报送的萧少玲病例的相关资料（临床信息表和流行病学信息表）和送检样本（脑脊液和血液）。依据《我国克雅氏病监测方案》的要求，对样品开展了相关检测，并召集朊病毒病有关专家进行了会诊，提出以下处理意见，供参考。（一）诊断意见：根据所提供的病人临床及流行病学信息、脑电图及头颅MRI影像学检测尾状核和壳核异常高信号结果，结合脑脊液14-3-3蛋白阳性检测结果（见附件1），PRNP基因检测129位氨基酸多态性为M/M型，219位氨基酸多态性为E/E型，未发现与遗传型克雅氏病相关的突变（见附件2），依照《全国克雅氏病监测方案》，建议诊断为散发型克雅氏病临床诊断病例。（二）进一步处理意见：
172015年中国克雅氏病监测病例特征分析2015年共监测病例366例，其中散发型CJD临床诊断病例134例（37%)，疑似诊断病例29例(8%)，致死性家族型失眠症病例4例，吉斯特曼－斯特劳斯综合征病例1例及家族型CJD病例17例，不支持CJD诊断181例(49%)病例报告无季节聚集性，长久居住地呈散在分布，职业分布广泛。临床诊断病例平均年龄为63岁，男女性别比为1.13:1。快速进行性痴呆为最常见的首发症状，占全部诊断病例的36.81%。临床诊断病例比疑似诊断病例出现更多的典型临床表现。
1814-3-3蛋白意义2015年共收到脑脊液样品355份，其中14-3-3蛋白阳性144例(41%)；在144例14-3-3蛋白阳性的病例中，临床诊断病例91例(63%)不支持CJD诊断病例37例(26%)遗传型CJD病例15例(10%)37例不支持CJD诊断病例最后临床诊断结果为脑炎12例、其他原因引起的痴呆4例、一氧化碳或酒精中毒2例、脑梗死2例、神经梅毒2例及其他脑病15例(线粒体脑病、癫痫及进行性核上性麻痹等)。
19诊断标准Geschwind等发现，在32例病理证实的sCJD中，仅有17例脑脊液14-3-3蛋白阳性，敏感性只有53%。CSF14-3-3蛋白检测缺乏特异性和敏感性，也可见于脑炎，一氧化碳中毒、脑梗死、多发性硬化等。EEG长期作为临床诊断CJD的无创性检查其特征性的改变为高幅三相、双相或多相尖波及尖-慢综合波，但在CJD的早期和晚期患者中特征的EEG改变常缺如。特征的复合波并非CJD所独有，亦可见于Alzheimer病、AIDS痴呆、MELAS综合征、缺氧性脑病、肝性脑病等，因此EEG不能作为有效的早期诊断依据；
20DWI特征性表现1999年Bahn报道于T2WI尚未见到信号异常时，DWI即已出现异常高信号改变；Mao-Draayer认为DWI异常信号最早出现在发病后1个月。国内外学者普遍认为DWI在CJD的早期诊断中具有重要地位，对早期诊断CJD，DWI比EEG和脑脊液14-3-3蛋白更敏感。DWI常可清楚显示大脑皮层和基底节信号改变，大脑皮层高信号呈“花边征”，早期信号改变可不对称，可能为单侧或逐渐趋于双侧，可弥漫或局限性分布，随病程进展对称。肝豆状核变性、CO中毒、肝性脑病、线粒体脑肌病、缺氧性脑病等等，上述病变均可累及基底节，苍白球病变是其主要特征，这与本研究的CJD明显不同，这一点具有重要鉴别诊断价值。
21MRI特征性表现DWI检查所显示的病变影像有三种形式:(1)基底节病变;(2)大脑皮质病变;(3)二者并存；Finkenstaedt等报道29例sCJD，有23例双侧尾状核、壳核T2WI高信号，其中仅3例(13%)同时累及苍白球。之后，有人证实并强调了双侧尾状核、壳核于T2WI呈对称性均质高信号，很少波及苍白球。DWI异常信号更多表现在尾状核、壳核和皮层，而不是丘脑和苍白球，表明CJD对尾状核、壳核较苍白球有更高亲和力。病理也支持了这一点，有人发现，双侧尾状核、壳核有明显的海绵状变性、胶质增生和神经细胞丧失，而苍白球、丘脑病变相对较轻。
22Diagnosticcriteriafor sporadicCreutzfeldt–JakobdiseaseDefinitesCJDI.Spongiformencephalopathyincerebraland/orcerebellarcortexand/orsubcorticalgreymatter;and/orII.Encephalopathywithprionproteinimmunoreactivity(plaqueand/ordiffusesynapticand/orpatchy/perivacuolartypes)ProbablesCJDI.Atleasttwoclinicalsigns:a.Dementiab.Cerebellarorvisualsymptomsc.Pyramidalorextrapyramidalsymptomsd.Akineticmutisme.Myoclonus(omittedin2009criteria)II.Atleastoneofthefollowing:a.PSWConEEGb.14–3–3detectioninCSF(inpatientswithdiseaseduration<2years)c.Highsignalabnormalitiesincaudatenucleusandputamenoratleasttwocorticalregions(temporal,parietal,oroccipital)onDWIorFLAIRsequencesonbrainMRI
23PossiblesCJDI.Atleasttwoclinicalsigns:a.Dementiab.Cerebellarorvisualsymptomsc.Pyramidalorextrapyramidalsymptomsd.Akineticmutisme.Myoclonus(omittedin2009criteria)II.Illnessduration<2yearsDiagnosticcriteriafor sporadicCreutzfeldt–Jakobdisease
24Case3患者王XX，女，55岁。因“措词困难1天，反应迟钝、左侧肢体乏力4小时余”于2016-01-1019:25由急诊拟“脑梗塞”收入院。神志清，时间、地点、人物定向力不能配合检查，理解、记忆、计算力不能配合检查。左侧鼻唇沟变浅，口角右歪，伸舌偏左。左侧肢体肌力Ⅲ级，肌张力降低。双侧指鼻试验、跟胫膝试验不能配合完成；Romberg试验不能完成，直线行走试验不能完成。左Babinski征（+）既往有系统性红斑狼疮病史，一直维持强的松20mg/d治疗，近2年无复发。
25入院诊断心脏彩超示：考虑风心病：二尖瓣狭窄(中度)并关闭不全(重度)。三尖瓣关闭不全(中度)。肺动脉高压(中-重度)。动态心电图示：1.快速型心房颤动2.不完全性右束支阻滞3.T波改变入院诊断：1.心源性脑栓塞?2.动脉粥样硬化性脑梗死（动脉-动脉栓塞，主动脉弓病变？）3.血管炎？4.小血管病？
26进一步评估认知评估：MMSE：24分，提示患者认知功能轻度受损。MoCA：23分，提示患者认知功能轻度受损。脑钠肽：205pg/ml尿蛋白：1+。尿微白蛋白：≥150mg/LC反应蛋白：93.4mg/L。脑脊液生化示：细胞数20个，蛋白：52.40mg/dl。
27第一次MRI
28
29第二次MRI
30第三次MRI
31Case3最后诊断狼疮性脑病（狼疮性血管炎）给予强化抗免疫治疗甲泼尼龙冲击治疗，病灶仍进展环磷酰胺1.0g/月X6月强的松60mg/d羟氯喹200mgbid
32定义-快速进展痴呆（RPD）目前无公认定义。Rapidlyprogressivedementia(RPD)isroughlydefinedascasesinwhichseveredementiaordeathoccurwithin2yearsofsymptomonset.AlthoughthereisnocleardefinitionforthetimeframeofanRPD,theauthortypicallyusesthetermtorefertoconditionsthatprogressfromonsetoffirstsymptomtodementia(declineinmorethanonecognitivedomainwithfunctionalimpairment)inlessthan1to2years,althoughmostoccuroverweekstomonths.Young-onsetdementias（YOD）referstocasesinwhichsignsandsymptomsofdementiastarttooccurbeforetheageof65.
33快速进展型痴呆诊治进展RPDsareratherrareandcanbedifficulttodiagnose.EstablishingthetimecoursethroughathoroughhistoryisacriticalfirststeptotheevaluationofanRPD.Itisimportanttoruleoutdeliriuminanyinitialevaluation.Thefirstsymptomsofadementiacanhelpwithdiagnosis.
34RPD分类致死性疾病：CJD逐渐进展疾病：神经退行性疾病可治可逆疾病：自身免疫性疾病、中枢感染、肿瘤
35RPD:overviewof13yearsatUSMajordiagnosticcategoriesofpatientswithrapidlyprogressivedementia(RPD)referredto,versusevaluatedat,theUniversityofCalifornia,SanFrancisco(UCSF)rapidlyprogressivedementiaprogramover13years
36鉴别诊断Wernickeencephalopathy
37鉴别诊断高血压病脑病导致亚急性间脑血管性脑病
38脑淀粉样血管相关性脑病鉴别诊断
39鉴别诊断硬脑膜动静脉瘘
40欧洲三级中心RPD病因CausesofRapidlyProgressiveDementia inTwoEuropeanTertiaryCareHospitals
41三个转诊中心RPD中非CJD疾病DiagnosticBreakdownofNon–Jakob-CreutzfeldtDiseaseRapidlyProgressiveDementiaReferralstoThreeJakob-CreutzfeldtDiseaseReferralCenters
42RPD鉴别诊断PartialDifferentialDiagnosisforRapidlyProgressiveDementias byEtiologicCategoryVascular/Ischemic血管病Multi-infarct多发性梗死Thalamicorcallosuminfarcts丘脑或胼胝体梗死Cerebralamyloidangiopathy脑淀粉样变Duralarteriovenousfistulas硬脑膜动静脉瘘Centralnervoussystem(CNS)vasculitis中枢神经系统血管炎Venousthrombosis静脉血栓Cerebroretinalmicroangiopathywithcalcificationsandcysts伴有钙化及囊变的脑视网膜微血管病Posteriorreversibleencephalopathysyndrome(PRES)Subacutediencephalicangioencephalopathy亚急性间脑血管病
43InfectiousViralencephalitis,includingherpessimplexvirus病毒性脑炎HumanimmunodeficiencyvirusdementiaHIVProgressivemultifocalleukoencephalopathy进行性多灶性白质脑病Fungalinfections(eg,CNSaspergillosis,coccidioidomycosis)真菌Amoebicinfection(eg,Balamuthiamandrillaris)阿米巴感染Spirocheteinfection螺旋体感染Lymedisease(rarelyencephalopathy)莱姆病Whippledisease(rarelyrapid)Whipple病Subacutesclerosingpanencephalitis(youngadults)亚急性硬化性全脑炎Urinarytractinfection,pneumoniainelderlypatientorpatientwithmilddementia老年或合并轻度痴呆患者泌尿道感染、肺炎RPD鉴别诊断PartialDifferentialDiagnosisforRapidlyProgressiveDementias byEtiologicCategory
44RPD鉴别诊断Toxic-Metabolic中毒代谢性疾病Electrolytedisturbances(sodium,calcium,magnesium,phosphorus)电解质紊乱（钠、钙、镁、磷）Endocrineabnormalities(thyroid,parathyroid,adrenal)内分泌异常（甲状腺、甲状旁腺、肾上腺）Extrapontinemyelinolysis脑桥外中央髓鞘溶解症VitaminB12(cyanocobalamin)deficiency维生素B12缺乏症VitaminB1(thiamine)deficiency(Wernickeencephalopathy)维生素B1缺乏症/Wernicke脑病Niacindeficiency(notusuallyrapid)烟酸缺乏症Folatedeficiency(dementiarare)叶酸缺乏症Uremicencephalopathy尿毒症脑病Portosystemicshuntencephalopathy分流脑病
45Toxic-Metabolic中毒代谢性疾病Poikilothermia体温异常Hepaticencephalopathy肝性脑病Acquiredhepatocerebraldegeneration获得性肝性脑病Hypoxia/hypercarbia低氧/高碳酸血症Hyperglycemia/hypoglycemia高血糖/低血糖Porphyria卟啉病Metaltoxicity(bismuth,lithium,mercury,magnesium[Parkinsonism])金属中毒（铋,锂,汞,镁帕金森病)Mitochondrialdisease(eg,mitochondrialmyopathy,encephalopathy,lacticacidosis,andstrokelikeepisodessyndrome[MELAS])线粒体病（线粒体肌病、脑病、乳酸血症、卒中样发作）RPD鉴别诊断
46RPD鉴别诊断Autoimmune自身免疫系统肌病Antibody-mediateddementia/encephalopathy自身抗体介导的痴呆/脑病CNSlupus中枢神经系统狼疮Acutedisseminatedencephalomyelitis(ADEM)急性播散性脑脊髓炎Hashimotoencephalopathy(steroid-responsiveencephalopathyassociatedwithautoimmunethyroiditis[SREAT])桥本脑病（甲状腺自身抗体相关激素反应性脑病）OtherCNSvasculitides其它中枢神经系统血管炎
47RPD鉴别诊断Metastases/NeoplasmRelatedParaneoplasticdiseases—limbicencephalopathy副肿瘤疾病-边缘叶脑病MetastasestoCNS中枢神经系统转移瘤PrimaryCNSlymphoma原发性中枢神经系统淋巴瘤Intravascularlymphoma血管内淋巴瘤Lymphomatoidgranulomatosis淋巴瘤样肉芽肿Lymphomatosiscerebri大脑淋巴瘤病Gliomatosiscerebri大脑胶质瘤病Metastaticencephalopathy转移性脑病Carcinomatousmeningitis癌性脑膜炎
48RPD鉴别诊断Iatrogenic医源性Medicationtoxicity(eg,lithium,methotrexate,chemotherapy)药物中毒（如锂、甲氨蝶呤、化疗药物）Illicitdruguse违禁药物使用
49RPD鉴别诊断NeurodegenerativePriondisease朊蛋白病Alzheimerdisease阿茨海默病DementiawithLewyBodies路易体痴呆Frontotemporaldementia额颞叶痴呆Corticobasaldegeneration皮质基底节变性Progressivesupranuclearpalsy进行性核上性麻痹Neurofilamentinclusionbodydisease神经丝蛋白包涵体病Progressivesubcorticalgliosis进行性皮质下胶质增生
50RPD鉴别诊断Systemic/Seizures/Structural系统性/癫痫/结构性Sarcoidosis结节病Epilepsy癫痫Nonconvulsivestatusepilepticus非惊厥性癫痫持续状态Subduralhematoma硬膜下出血Mitochondrialdisease(eg,MELAS)线粒体病（MELAS）
51RPD鉴别诊断
52
53RPD诊断流程Flowchartofproposedworkupforrapidlyprogressivedementia
54诊治流程可进行大剂量甲基强的松龙冲击
55快速进展型痴呆诊治进展
56RPD初步筛查试验RecommendedInitialScreeningTestsfor EvaluationofaRapidlyProgressiveDementiaBloodtests（InitialScreen）血液初步筛查试验Completebloodcellcountwithdifferential全血计数Basicmetabolicpanel(includingcalcium,magnesium,phosphorus)Liverfunctiontests肝功能Rapidplasmareagin(RPR)梅毒快速血浆反应Rheumatologicscreen(erythrocytesedimentationrate,antinuclearantibody,andC-reactiveprotein)风湿筛查:ESR、抗核抗体、CRPThyroidfunctiontests(thyroid-stimulatinghormone[TSH],freethyroxine)甲状腺功能，TSH，TVitaminB12维生素B12HumanimmunodeficiencyvirusHIFMedicationlevelsasclinicallyindicated(eg,lithium,phenytoin)根据临床提示相关药物浓度如氯化锂、苯妥英钠
57血液进一步筛查试验Bloodtests：SecondaryTier(DependingonInitialScreenandClinicalScenario)Cancerscreen(eg,serumproteinelectrophoresis,serumimmunoelectrophoresis,cancerantigen125)癌症筛查Bloodsmear血涂片Coagulationprofile凝血功能Hypercoagulabilitytesting高凝试验Homocysteine高半胱氨酸Methylmalonicacid甲基丙二酸Additionalrheumatologictests(eg,cytoplasmicantineutrophilcytoplasmicantibody,perinuclearantineutrophilcytoplasmicantibody,double-strandedDNA,Smith附加风湿试验：抗粒细胞胞浆抗体、抗粒细胞抗核抗体、抗双链DNA抗体，抗Smith抗体。
58antigen-ribonucleoprotein,SCL-70,SSA/SSB,rheumatoidfactor,C3,C4,CH50抗核糖核蛋白、SCL-70、SSA/SSB、风湿因子、C3、C4、CH50Antithyroglobulinandantithyroperoxidaseantibodies抗甲状腺球蛋白抗体及抗甲状腺过氧化物酶抗体Lymeantibodies莱姆抗体Paraneoplastic/autoimmuneantibodies副肿瘤/自免抗体Additionalendocrinologictests(eg,cortisol)其它内分泌试验Lymphomamarkers15淋巴瘤标记物血液进一步筛查试验Bloodtests：SecondaryTier(DependingonInitialScreenandClinicalScenario)
59Urine：InitialScreen尿液初筛Urineanalysis(withorwithoutculture)尿分析液Urinetoxicologyscreen(ifindicated)尿液毒理分析Urine：SecondaryTier(DependingonInitialScreenandClinicalScenario)尿液进一步筛查试验Urineculture尿培养Heavymetalscreen(24hours)尿液重金属筛查RPD初步筛查试验RecommendedInitialScreeningTestsfor EvaluationofaRapidlyProgressiveDementia
60CSF:InitialScreen脑脊液初步筛查Cellcountanddifferential细胞计数及分类Protein蛋白Glucose糖IgGindexIG指数Oligoclonalbands寡克隆带VenerealDiseaseResearchLaboratory(VDRL)梅毒血清试验14-3-3proteinwesternblot14-3-3蛋白Totaltauenzyme-linkedimmunosorbentassay(ELISA)tau蛋白含量（酶联免疫法）NeuronspecificenolaseELISANSE神经元特异性烯醇化酶RPD初步筛查试验RecommendedInitialScreeningTestsfor EvaluationofaRapidlyProgressiveDementia
61CSF:InitialScreenNeuronspecificenolaseELISANSE神经元特异性烯醇化酶Real-timequakinginducedconversion(RT-QuIC)testcn.bing.com/dict/search?q=%E5%AE%9E%E6%97%B6&FORM=BDVSP6&mkt=zh-cn震动诱发转换测试（朊病毒快速检测技术）Cryptococcalantigen新型隐球菌抗原Viralpolymerasechainreactions(PCRs),antibodies,andcultures病毒PCR、抗体及培养Bacterial,fungal,acid-fastbacillistains,andculture细菌、真菌、抗酸杆菌染色及培养Cytology细胞学检查Flowcytometry流式细胞学检查RPD初步筛查试验RecommendedInitialScreeningTestsfor EvaluationofaRapidlyProgressiveDementia
62CSF:SecondaryTier(DependingonInitialScreenandClinicalScenario)脑脊液：进一步筛查试验WhipplePCRWhipple菌感染PCR检查Metagenomicdeepsequencing(CSF,biopsytissue）宏基因组深度测序Phosphorylatedtau,amyloid-β42磷酸化tau蛋白CSFβ2-microglobulinandEpstein-BarrvirusPCR(lymphoma)β2微球蛋白及EB病毒PCRRPD初步筛查试验RecommendedInitialScreeningTestsfor EvaluationofaRapidlyProgressiveDementia
63Imaging:InitialScreen影像学初筛ImagingBrainMRI(includingT1,T2,fluid-attenuatedinversionrecovery[FLAIR],diffusion-weightedimaging,apparentdiffusioncoefficientmap,hemosiderinsequence)withandwithoutcontrastMRI检查（包括T1,T2,FLAIR,DWI,ADC,磁敏感序列及增强）Chestx-ray(ifclinicallyindicated)胸部X线RPD初步筛查试验RecommendedInitialScreeningTestsfor EvaluationofaRapidlyProgressiveDementia
64Imaging:SecondaryTier(DependingonInitialScreenandClinicalScenario)影像学：进一步筛查CThead头颅CTCTchest,abdomen,andpelviswithandwithoutcontrast胸部、腹部及盆腔CT（平扫或增强）Magneticresonanceangiography/magneticresonancevenographyMRA或MRVComputedtomographyangiography/brainangiogramCTA或脑血管造影RPD初步筛查试验RecommendedInitialScreeningTestsfor EvaluationofaRapidlyProgressiveDementia
65Magneticresonancespectroscopy(forlesionsormasses)磁共振波普分析Mammogram乳腺X线片Bodyfluorodeoxyglucosepositronemissiontomography(FDG-PET)/CTscan氟脱氧葡糖PET扫描Testicularorpelvicultrasound睾丸及子宫超声Carotidultrasound颈动脉超声Echocardiogram心脏超声RPDImaging:SecondaryTier(DependingonInitialScreenandClinicalScenario)影像学：进一步筛查
66Othertests：InitialScreenEEG脑电图Othertests：SecondaryTierElectromyogram/nerveconductionstudy肌电图/神经传导速度Ophthalmologicexaminationorvitreoussampling(eg,forlymphoma)眼科检查或玻璃体采样检查淋巴瘤Brainbiopsywithorwithoutmeningealbiopsy(especiallyifabovetestsarenondiagnostic)脑活检（尤其上述所有方法不能明确诊断）其它筛查：RPD初步筛查试验
67小结Inmostlargerrapidlyprogressivedementiaseries,themostcommoncausesofrapidlyprogressivedementiaarenonprionneurodegenerativediseases,priondiseases,andautoimmune/antibody-mediatedencephalopathies.在RPD系列研究中，RPD最常见的病因是非朊蛋白病导致的神经退行性疾病、朊蛋白病、自身免疫介导的脑病；SendingtheCSFbiomarkers14-3-3,totaltau,andneuron-specificenolaseisalwaysrecommended,notnecessarilyasdiagnostictestsforpriondisease,becausetheyarenot,butratherasmarkersofrapidneuronalinjury.Ifthesebiomarkersareelevated,theyhelpconfirmthehistoryofarapidlyprogressiveneurologiccondition.推荐进行14-3-3蛋白、tau蛋白及神经元特异性烯醇化酶NSE检查，虽然不是朊蛋白病特异诊断试验，但它们是神经元快速损伤的标记物。如果升高，有助于提示患者是快速进展性神经疾病。
68小结Theuseofamnemonicdevice,suchasVITAMINS(vascular,infectious,toxic-metabolic,autoimmune,malignancy,iatrogenic,neurodegenerative,andsystemic),whenevaluatingapatientwithrapidlyprogressivedementiacanhelptheclinicianconsidermanydiverseetiologiesforsuchconditions.当评价一个RPD的患者时，建议使用记忆工具VITAMINS（血管、感染、中毒代谢、自免、肿瘤、医源性、神经退行性及系统性），帮助医师综合考虑不同的病因。AnypatientinwhomWernickeencephalopathyisaconsiderationshouldbeurgentlytreatedwithempiricthiaminereplacement.当考虑患者可能患Wernicke脑病时，建议紧急给予硫胺素治疗。
69小结InsporadicJakob-Creutzfeldtdisease,thereisusuallyrelativesparingoftheperirolandiccortexonfluid-attenuatedinversionrecoveryanddiffusion-weightedimagingMRI,particularlyincomparisontoadjacentcortex.散发性CJD患者中，MRI的FLAIR及DWI序列高信号一般不会出现在Rolandic区附近皮层（外侧裂）区域。BecauseofthemultiplediagnosesthatarepossibleinindividualswithRPD,diagnostictestingisaninclusiveandexclusiveprocess.Oftenthemostvaluablediagnostictoolistime.具有RPD的患者可能具有不同的诊断，其诊断过程是一个逐渐纳入及排除的过程。最有价值的诊断工具可能是时间。
