vcjd和输血传播医学ppt

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1、VARIANTCREUTZFELDT-JAKOBDISEASEANDBLOODTRANSFUSIONvCJD和输血传播人类及动物可传播海绵状脑病人类TSE首次报告时间克雅氏病散发性1921家族性1924医源性1974新型1996Gerstmann-Straussler-Scheinker病1928Kuru（库鲁）1955致死性家族性失眠症1986动物TSE首次报告时间瘙痒病绵羊1730山羊1872南欧野羊1992传染性水貂脑病1965马骡和麋鹿的慢性消耗病1967牛海绵状脑病1986猫海绵状脑病家猫1990美洲狮1

2、992非洲猎豹1992豹猫1994老虎1996捕获的野生反刍动物海绵状脑病Nyala1987大羚羊1988阿拉伯大羚羊1989非洲大羚羊1989纰角鹿1989单弯刀角大羚羊1993Ankole1995野牛1996食入途径能引起人发病?BSEvCJD变异性克雅氏病（vCJD）1995年下半年英国报道了两例罕见的少年CJD病例，在随后和数月内又发现了8例年轻的CJD患者所有这10例病人临床病理学特征都与传统的CJD有所差异从1996年3月到1998年10月又发现有20例新型变异型CJD病例，其中19例在英国，1例在法国

3、发病年龄从16岁到52岁（平均28岁）对23例病人分析的资料未发现有任何有关职业危险的信息。所有病人都有自1986年吃过牛肉或牛肉制品的历史，但无一吃过牛脑SporadicandvCJD:age-specificincidenceforageatdeathFrontalcortexinnvCJDHEx200CerebellarcortexinnvCJDImmunocytochemistryforPrPx200PrP纤维状斑块，周围常环绕着空泡样改变所构成的晕即花瓣样斑块（the‘florid’plaque)BSEa

4、ndvCJD流行病学上的时空吻合性实验动物上BSE和vCJD感染因子在发病潜伏期和病程上的一致性实验动物上BSE和vCJD感染因子在神经病理学上的一致性BSE和vCJD感染因子（PrP-res）在电泳类型和糖基化比例上的一致性BSE感染因子可通过消化道自然或实验感染非人类灵长类动物，诱发vCJD类似的神经病理变化转基因小鼠（人PRNP）对BSE感染因子敏感变异型CJD的威胁传染源因素（暴露机会增加）疯牛病感染因子污染欧洲旅游、旅居激增传播途径因素多途径血液及血液制品饮食习惯易感人群93％汉族为129位M/MvCJD

5、CJDVARIANTCREUTZFELDT-JAKOBDISEASECURRENTDATA(October2011)COUNTRYTOTALNUMBEROFPRIMARYCASES(NUMBERALIVE)TOTALNUMBEROFSECONDARYCASES:BLOODTRANSFUSION(NUMBERALIVE)CUMULATIVERESIDENCEINUK>6MONTHSDURINGPERIOD1980-1996UK173(1)3(0)176France25(0)-1RepublicofIreland4(

6、0)-2Italy2(0)-0USA3(0)-2Canada2(1)-1SaudiArabia1(0)-0Japan1(0)-0Netherlands3(0)-0Portugal2(0)-0Spain5(0)-0Taiwan1(0)-1PreclinicalvCJDafterbloodtransfusioninaPRNPcodon129hterozygouspatientThelancet2004;264:27-291999y2004y2001yRecipientDonorRupturedabdominalaort

7、icaneurysmWithoutneurologicaldisorderPatientNon-leucodepletedredcellsEpidemiology:MedicolegalrestrictionPRNP:129M/V;Sequenceing:NALabtests:PrPSc(-)Brain;spinalcord;tonsilPrPSc(+)spleen;cervicallymphcodePrPresanalysisofspleenbywesternblotBrain:age-relatedcharge

8、sPRNP:129M/V;Sequenceing:NALabtests:PrPSc(-)Brain;spinalcordPrPSc(+)spleen;cervicallymphcodeSpleen:germinalcentersCervicallymphcodePreclinicalvCJDinfectioncharacteristics:intraveno