《医学细胞生物学》细胞外基质及其与细胞的相互关系ppt课件.ppt

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1、医学细胞生物学MedicalCellBiologycellBiology第十一章细胞外基质及其与细胞的相互作用cellBiologycellBiologycellBiologycellBiology第一节细胞外基质的主要组成成分细胞外基质（extracellularmatrix，ECM）：是由细胞分泌到细胞外空间，有分泌蛋白和多糖构成的精密有序的网络结构。cellBiologycellBiology一、氨基聚糖与蛋白聚糖氨基聚糖是由重复的二糖单位构成的直链多糖，也称黏多糖。二糖单位氨基己糖：N-乙酰氨基葡萄糖N-乙酰氨基半乳糖糖醛酸：

2、葡萄糖醛酸、艾杜糖醛酸cellBiology硫酸皮肤素的二糖重复序列：艾杜糖醛酸N-乙酰氨基半乳糖cellBiologycellBiology透明质酸是氨基聚糖中结构最简单的一种。其二糖单位为N-乙酰氨基葡萄糖和葡萄糖醛酸。糖链由5000~10000个二糖单位重复排列构成，不发生硫酸化。葡萄糖醛酸N-乙酰氨基葡萄糖cellBiology蛋白聚糖蛋白聚糖是由氨基聚糖（除透明质酸外）与核心蛋白共价结合形成的高分子量化合物，是一种含糖量极高的糖蛋白。若干个蛋白聚糖单体通过连接蛋白以非共价键与透明质酸结合形成蛋白聚糖多聚体。cellBiolo

3、gy核心蛋白连接蛋白硫酸软骨素硫酸角质素透明质酸蛋白聚糖聚合体cellBiology软骨中的蛋白聚糖复合体是已知的最巨大分子之一。它的氨基聚糖为硫酸软骨素和硫酸角质素。cellBiology蛋白聚糖的合成和装配蛋白聚糖的核心蛋白肽链在粗面内质网核糖体上合成，随后进入内质网腔装配上直链多糖。在装配时，一个转移的连接四糖首先结合到核心蛋白的丝氨酸残基上，在丝氨酸所处的肽链部位具有专一的构象，可被识别。然后在糖基转移酶的作用下，一个个糖基一次加接上去，形成了氨基聚糖糖链。cellBiologycellBiology氨基聚糖与蛋白聚糖的功能1

4、、使组织具有弹性和抗压性2、对物质转运有选择渗透性3、角膜中蛋白聚糖具有透光性4、氨基聚糖有抗凝血作用5、细胞表面的蛋白聚糖有传递信息作用6、氨基聚糖和蛋白聚糖与组织老化有关cellBiology二、胶原与弹性蛋白胶原是动物体内高度特化的纤维蛋白家族，是人体内含量最丰富的蛋白质。胶原可由成纤维细胞、软骨细胞、成骨细胞以及某些上皮细胞合成并分泌到细胞外。cellBiology胶原的分子结构胶原分子为三股螺旋结构，由3条α多肽链盘绕而成。肽链中的氨基酸组成规律的三肽重复顺序(Gly-X-Y)，其中X为Pro，Y为Hypro或Hylys。肽

5、链卷曲成规律的α-螺旋结构，而肽链的羟基和糖基化使肽链互相交联，形成稳定的3α-螺旋结构。cellBiology胶原的分子结构cellBiology电镜下的胶原cellBiology胶原的类型α链是胶原的基本亚单位，目前已发现25种不同的α链，分别由不同基因编码。每型胶原由3条相同或不同的α链构成。Ⅰ型胶原：[α1(Ⅰ)]2[α2(Ⅰ)]1Ⅱ型胶原：[α1(Ⅱ)]3Ⅲ型胶原：[α1(Ⅲ)]3cellBiologycellBiology胶原的合成装配与降解cellBiologycellBiologycellBiologyⅣ型胶原的装配过

6、程与上述过程不同，其α链中不含有三肽重复序列，因此不形成α-螺旋结构；分泌到细胞基质的前胶原分子的前肽不被切除；在装配成高级结构时，两个前胶原分子的羧基端头对头相接形成二聚体，几个二聚体再相互交联成网络，构成基底膜的骨架结构。成纤维细胞周围的胶原纤维cellBiologycellBiology胶原的功能1、胶原在不同组织中行使不同的功能2、胶原与细胞的增值和分化有关3、哺乳动物在发育的不同阶段表达不同类型的胶原cellBiology胶原与疾病由于胶原的含量、结构、类型或代谢异常而导致的疾病称为胶原病。1、维生素C缺乏导致坏血病2、遗传

7、性胶原病如果编码胶原的基因发生突变，将导致胶原病。若影响到胶原纤维的正确装配，皮肤和其它各种结缔组织就会因此降低强度而变得非常的松弛。这是1890年拍摄的"弹性皮肤人"的照片，是由于胶原装配不正确引起的遗传综合症。在某些个体中，由于胶原酶缺陷而引起，因为胶原酶缺陷，不能将前胶原转变成胶原。cellBiology弹性蛋白弹性蛋白是高度疏水的非糖基化纤维蛋白，其肽链富含甘氨酸和脯氨酸，但很少羟基化，不含羟赖氨酸，无糖基化修饰。肽链中不含胶原特有的三肽重复序列，故不能形成规则的三股螺旋，而呈无规则的螺旋。cellBiology马方综合征ce

8、llBiology三、细胞外基质中的非胶原性黏合蛋白黏合蛋白由多个区域组成，每个区域都含有可同其他基质大分子或细胞表面受体专一结合的位点。因此，这类蛋白质分子的共同特点是既可与细胞结合，又可以与细胞外基质中的其他大分子结