先天性眼球同向运动失用.docx

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1、运动障碍的主要病变区。      刺激性病变－－引起眼动危象双眼不自主向上凝视，不能下视每次发作持续数秒至数小时。      破坏性变病－－垂直眼球同向运动障碍，称Parinand综合症。 垂直性眼球同向运动障碍又分：        双眼垂直上视麻痹――双侧顶盖前区，后连合受损。      双眼垂直下视麻痹――单纯下视麻痹少见，顶盖前区，中脑管水管周围受损。       双眼上下视联合麻痹――双侧顶盖前区，通过后连合导水管周围灰质传导纤维阻断。       垂直一个半综合症――后连合受损可解译双眼上下视麻

2、痹交叉前或交叉后垂直运动传导纤维受损产生单侧上或下视障碍。 垂直性眼球同向运动障碍的病因   丘脑出血                            脑干损伤     中脑出血或梗塞        慢性硬膜下血肿－钩回疝     基底动脉尖综合症    四叠体区血管病－缺血或软化（少见）     松果体肿瘤                脱髓鞘病－累及中脑     中脑肿瘤                    变性病     中脑四叠体肿瘤        震颤麻痹     病毒性脑炎      

3、          进行性核上性麻痹     脑蛛网膜炎                慢性进行性舞蹈病     结核性脑膜炎     先天性脑积水 几种特殊眼球同向运动障碍       眼球浮动：表现为双眼急速下视然后缓慢返回中位，活动范围是正常垂直眼球同向运动的1／4到1／3，取名为眼球浮动（Ocular bobbing）是桥脑广泛受损的标志。 眼球浮动病因： • 一、桥脑急性中风，出血多见－－典型眼球浮动。 • 二、小脑病变压迫桥脑－－非典型眼球浮动。 三、蛛网膜下腔出血少见－－典型或非典型浮动。 

4、     眼球水平徘徊：表现为双眼水平同向左右摆动，非自主性，有人称之为水平性眼球浮动，一次反复约为2－4秒。是幕上广泛脑受损，皮质眼球水平同向运动受抑制，皮质下水平眼球运动中枢兴奋释放的结果，分典型和非典型眼球徘徊两种。 眼球水平徘徊病因： • 一、脑出血 二、脑梗死 三、脑炎 四、脑病 五、代谢性脑病 眼球同向运动失调        临床工作中，可见到一种少见的眼征，即在无眼肌麻痹情况下，眼球不能按指令同向运动，自发扫视和跟踪异常，随意及视物导向扫视消失或执行困难，视动眼震消失，表现为凝视固定，这种眼

5、球运动异常称“眼球同向运动失调”或“眼球运动失用”，分先天性和后天获得性眼球失用两种。      先天性眼球同向运动失用：为一种临床罕见的先天性眼球运动障碍，多见于男性儿童。表现为患儿双眼不能左右随意运动，令其向左右时注视时，不能左右摆动眼球或只能极慢的跳动样移动，必须通过反复眨眼或活动颈部，调正视反射。可有不自主运动，患儿垂直运动正常。先天性眼球失用原因不明，可能与脑发育异常有关。        后天性眼球同向运动失用，即“获得性眼球失用”多由双侧额顶或顶枕部病变引起，多见于脑血管病，眼球各方向随意运动

6、消失，以水平运动为主，患者按指令眼球运动执行困难，扫视跟踪及视动性眼震消失，不能用眨眼或反复摇头缓解眼球运动异常，原因：额顶是眼球随意运动的重要中枢，顶叶又有空间定位特殊作用，参与移位变化，是眼球失用的原因。     两种眼球失用的鉴别：1.先天性眼球失用发生在儿童，后天性多发生在中老年人；2.先天性眼球失用可采取反复眨眼，反复摇头，伸颈激发眼球随意运动后天性不能；3.先天性眼球失用只表现为水平同向运动不能，后天可为水平垂直均不能。 Balint综合征 Balint综合征：     三大主征：1.注视麻痹

7、；2.视觉共济失调；3.视觉注意障碍。      注视麻痹：注视某一视标后不能随意随物体移动视线，表现为凝视固定，凝视障碍发生在各方向，眼震电为扫视消失或执行困难，扫视潜伏期延长，平稳跟踪消失。     视觉共济失调：令其抓取某物品时反复抓空，很难抓获目标物。     视觉注意障碍：患者仅能注意与注视轴交叉处物体，而完全忽视其它物体。        多数学者认为视觉注意障碍与视觉麻痹系同一病理机制。视觉失调可能为空间定向力障碍引起，构成空间概念的基础。是感觉运动的正合。正合功能被破坏，出现视觉判断失误，方

8、向、位置、距离不清，出现视觉共济失调，由于空间视觉障碍患者很难通过视觉捕获目标物，而一旦抓获，不轻易分散其注意产生注视固定，即注视麻痹。所以此三联征表现不一，其本质是一致的，视觉空间能力下降－视觉灵活转换障碍－视觉麻痹。     病因：额顶叶受损、脑血管病、脑外伤、CO中毒、肿瘤、CJD等。 反常Bell眼征       正常闭合双眼时，可产生双眼球对称性上窜，翻开眼睑时可露白，称之为Bell现象。而当单侧半球发生病变时，令病