内科教学课件：肝性脑病.ppt

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1、肝性脑病温州医学院附属第一医院温州医学院第一临床医学院吴建胜概念肝性脑病（hepaticencephalopathy,HE）：是由严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经功能失调的综合症临床表现：意识障碍、行为失常、昏迷。门体分流性脑病（porto-systemicencephalothy,PSE）：门脉高压，肝门静脉与腔静脉间有侧支循环存在,从而使大量门静脉血绕过肝流入体循环。亚临床或隐性肝性脑病(subclinic/latenthepaticencephalopathy,SHE/LHE)：无明显临床表现和生化异常，仅能用精

2、细的心理智能测试或电生理检测才能做出的诊断。病因急性肝性脑病：急性肝功能衰竭（重型病毒性肝炎、中毒性肝炎、药物性肝病以及急性妊娠脂肪肝等）慢性肝性脑病：肝功能减退+门-腔分流（晚期肝硬化、晚期肝癌、门静脉血栓、门-腔吻合术后以及其他各种慢性肝病终末期）诱因：上消化道出血、大量排钾利尿、放腹水；高蛋白饮食；便秘；尿毒症；感染；低血糖；催眠镇静药、麻醉药；外科手术等应激。发病机制迄今尚未完全明了。倾向于五种学说：氨中毒学说、假性神经递质学说、氨-硫醇-短链脂肪酸协同毒性学说、氨基酸代谢失衡学说和γ-氨基丁酸/苯二氮卓受体假说。一．氨

3、中毒学说（主要适于门-体分流型）a.氨代谢异常（1）肠内产氨↑（出血、肠粘膜淤血水肿、细菌丛生、氮质血症）（2）肾脏产氨↑（3）骨骼肌产氨↑（躁动、抽搐等使肌肉活动↑）}基本原因：1.摄入过多含氮的食物或药物2.氮质血症（肾性、肾前性）、消化道出血来源↑(1)尿素的合成（鸟氨酸循环）↓(2)脑、肝、肾合成谷氨酸和谷氨酰胺(3)肾脏排泄：NH4＋(4)肺部呼出少量}清除↓基本原因：1.肝功能减退或衰竭2.门-腔分流血氨增高原因摄入过多或消化道出血低钾性碱中毒低血容量与缺氧便秘感染低血糖其他b.氨对中枢神经系统的毒性作用1.干扰大脑

4、的能量代谢：抑制丙酮酸脱氢酶活性，影响乙酰辅酶A的生成。2.消耗大量的辅酶、ATP、α-酮戊二酸和谷胺酸，合成大量的谷胺酰胺：α-酮戊二酸不足，影响三羧酸循环。3.干扰神经传导活性：抑制Na＋-K＋ATP酶,影响Na＋、K＋在神经细胞膜上的正常分布。二.r-氨基丁酸/苯二氮卓(GABA/BZ)复合体学说GABA：是哺乳动物大脑的主要抑制性神经递质,由肠道细菌产生,在门体分流和肝功能衰竭时,可绕过肝进入体循环。暴发性肝衰竭：1.GABA血浓度↑2.血脑屏障通透性↑3.大脑突触后神经元的GABA受体↑GABA受体：结合GABA结合巴

5、比妥类和苯二氮卓类药物受体后效应：使氯离子内流进入突触后神经元，引起神经传导抑制。意义：血浆GABA与HE程度平行，BZ受体拮抗剂治疗有效。}GABA/BZ复合体三.假性神经递质学说（主要适于急性肝衰竭）兴奋性神经递质：多巴胺、去甲肾上腺素、乙酰胆碱、谷氨酸、门冬氨酸抑制性神经递质：5-羟色胺、GABA、苯乙醇（只在脑内形成）胺、谷氨酰胺酪氨酸脱羧酶酪胺MAO分解清除苯丙氨酸肠菌苯乙胺肝脏β-羟化酶β-羟酪胺脑苯乙醇胺假性递质（类似去甲肾上腺素）被脑细胞摄取并取代了突触中正常递质，影响正常神经传导。}{}}{×（假性递质）四．氨

6、基酸代谢不平衡学说（主要适于急性肝衰竭）芳香族氨基酸（肝内代谢）↑：苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸支链氨基酸（肌肉组织代谢）↓：缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸支链氨基酸/芳香族氨基酸由正常3-3.5降至1或更低芳香族氨基酸优势竞争通过血脑屏障。如前形成更多的假性递质；色氨酸更多演化为5-羟色胺，拮抗去甲肾上腺素。五、锰的毒性肝硬化患者MRI显像显示T1加权像早双侧苍白球有增加信号，表明锰在局部沉着。锰具有神经毒性。肝病时锰代谢异常，在大脑中积聚产生毒性。病理急性HE：无明显解剖异常，但大多有继发脑水肿。慢性HE：大脑和小脑灰质以及皮层下组织

7、的原浆性星型细胞肥大增多，皮层变薄，及神经纤维消失，皮层深部片状坏死。临床表现与原有肝病性质、肝细胞损害的轻重、缓急以及诱因不同很不一致。急性：诱因不明显、无前驱症状、迅速进展至昏迷直至死亡。慢性：反复发作木僵与昏迷、常有诱因、起病缓慢。亚急性或隐性肝性脑病：没有任何临床表现。肝性脑病的临床分期（StageofHepaticEncephalopathy）根据意识障碍程度、神经系统表现和脑电图改变，临床分为四期。一期（前驱期）轻度性格改变和行为异常。应答尚准确。可有扑翼样震颤(flappingtremororasterixis)。

8、脑电图多数正常。二期（昏迷前期）意识错乱、睡眠障碍、行为失常、定向力、理解力减退，对时间、地理、人物的概念混乱，计算力、智力构图、语言、书写障碍、睡眠倒错、幻觉、恐惧、狂躁有明显的神经系统体征扑翼样震颤、病理征阳性脑电图有特征性异常慢波θ波δ波三期（昏睡期）昏睡