原发性肉瘤样肝细胞癌一例-论文.pdf

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1、·52·中华普通外科学文献(电子版)2013年12月第7卷第6期ChinArchGenSurg(ElectronicEdition)，December2013，Vd．7，No．6·病例报告·原发性肉瘤样肝细胞癌一例张波丁洪彬田为中窦小峰患者女，62岁。因“上腹部胀痛1月余”就诊。患AFP正常，没有放疗及化疗史，因腹部疼痛而就诊。者1个月前无明显诱因感右上腹胀痛，近日疼痛进行性加SHC的影像学表现具有一定的特征性，与其同时具有重伴右侧腰背部疼痛，于外院B超检查示肝右叶囊实性肉瘤样问质和上皮两种成分有关[46]oCT平扫多表现为体占位

2、，与右肾分界不清。为进一步诊治，遂来我院就诊。积较大的囊实性肿块，中央可见大片不规则坏死区，增强查体：肝肋下5cm，脾肋下未及，颈部及腹股沟未见明可见肿瘤边缘强化，中央坏死区强化不明显，肿瘤强化方显增大淋巴结。实验室检查：血常规、肝肾功能、电解式可呈多变性。MRI平扫表现为巨大混杂信号影，境界欠清，质、血糖、血脂未见异常。乙肝两对半检查阴性。肿瘤TwI呈低信号，中心常有更低信号区，TWI则大部分呈稍标志物：甲胎蛋白(AFP)2．37ng／ml、癌胚抗原(CEA)高或高信号；增强MRI动脉期可见肿瘤的边缘部实质及中0．55ng／ml

3、、糖类抗原125(CA一125)1498U／ml、糖类心不规则隔壁强化，中心一般不强化，静脉期及延迟期肿抗原19—9(CA19—9)65．65U／ml。MRI表现：肝脏右叶瘤实质部信号减低呈轻度强化，中心无延迟强化呈低信号。及右肾外侧缘见巨大不规则团块状异常信号影，大小约另外肿瘤可因大小、肉瘤样成分比例及生长方式不同而强l8．7cmX12．2cm×13．0cm，TlWI以低信号为主，T2wI为化有所不同]。Honda等报道SHC增强时常为延迟周边不均匀中高信号，其内局部见不规则囊状长T。长．r，信号强化，表明活跃的癌组织内含有纤维

4、间质等成分。本例病影；增强后动脉期边缘及软组织成分轻度强化，延迟期病灶MRI表现较典型，肿块巨大，平扫病灶信号不均匀，内灶强化程度较动脉期有所增强。下腔静脉、门静脉右支受见大片不规则坏死区，增强扫描病灶边缘花环形强化，肿压推移变形；右肾受压移位，其外侧缘与病灶分界不清瘤实性成分轻度强化，中央坏死区无强化；延迟扫描，肿(图1～5)。诊断为肝右叶恶性占位，伴周围组织侵犯。瘤周边及实性部分强化较动脉期明显，与文献一致。为进一步明确诊断，遂行CT引导下穿刺活检。光学显微SHC的确诊依赖于病理形态学和免疫组织化学检查_8]。镜下可见多少不等

5、的典型肝细胞癌组织成分及梭形细胞组光学显微镜下见肿瘤中既有癌又有肉瘤样成分，并常以肉成的肉瘤样组织成分，其细胞核深染，呈多核、巨核，核瘤样成分占优势，且两者之间有一定的移行。免疫组化检查分裂像多见(图6)。免疫组织化学检查：癌细胞角蛋白肿瘤细胞上皮性标记CKPAN(+)，EMA(+)，肉瘤样梭(CKPan)(+)、CAM5．2(+)、EMA(一)、CK7(一)、形细胞SMA(+)，VIMENTIN(+)；另外中间性的角蛋CK19(+)、VIMENTIN(+)、CD68(+)、BCL一2(+)、S-100白CAM5．2、CK8、CK

6、18及CK19可呈阳性表达J。电镜下(一)、SMA(一)、CD34(一)、DESMIN(一)、CD117(一)、表现：肉瘤样细胞成分具有桥粒连接、胞质内有张力微丝DOG一1(一)、HMB45(一)、CD99(一)、MELANA(一)、等上皮细胞的超微结构形态特征，可清晰显示两种成分的CALDESMON(一)、P53(+)，核抗原Ki一67阳性指数约移行形态。SHC病理学上需与肝癌肉瘤、淋巴瘤及梭形细为50％(图7-9)。病理诊断为肝肉瘤样癌(又称间变性癌，胞肿瘤等鉴别。本例患者结合其临床表现、MR特征及病高度恶性)。理检查，故诊断

7、为原发性SHC。讨论肝肉瘤样癌(sarcomatoidhepatocellularcarcinoma，SHC恶性程度高，一般预后较差，预后主要与肿瘤的大SHC)是一种原发于肝脏的罕见恶性肿瘤，约占肝脏活检病小、分化程度、临床分期、手术切除范围有关”。治疗首选例的3．9％一9-4％，外科手术切除肝癌的1．8％⋯，以老年男性手术切除，同时可辅助化疗及介入治疗。对于由肝穿刺等方多见，无明显性别差异。SHC病因不明，可能与病毒感染、法确诊而无手术机会的患者应及时给予肝动脉化疗栓塞术等肝硬化、放疗、化疗及介入治疗有关，或与胆管内结石、综合治

8、疗。本例患者肿瘤巨大与周围组织分界不清，失去手慢性炎症长期刺激有关[3]。临床表现可有发热、腹痛、腹胀术机会，遂行肝穿刺确诊后化疗，出院时患者一般情况尚好。不适等，若继发于肝硬化，可有腹水、脾肿大、上消化道出(本文图1-9及参考文献见光盘)血、蜘蛛