儿童生迟缓之评估与治疗课件.ppt

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1、兒童生長遲緩之評估與治療預估兒童的標的身高標的身高：男=（父親身高+母親身高+11公分）/2女=（父親身高+母親身高-11公分）/2例如：父親168公分，母親155公分兒子預估標的身高167公分女兒預估標的身高156公分正常的生長速度年齡（歲）生長速度（公分/年）出生-1y/o25.41-2y/o10.22-3y/o10.23-11y/o（女）6.43-13y/o（男）6青春期6.4-12.7身材矮小的原因(1)原發性骨骼發育不良:如骨軟骨形成不良、成骨不全染色體異常:如透那氏症候群、唐氏症先天性代謝異常

2、:如黏多糖症子宮內生長遲緩家族性矮小症晚發育青春期延遲身材矮小的原因(2)繼發性營養不良:神經性厭食症長期慢性疾病先天性或後天性心臟病、阻塞性睡眠呼吸中止慢性腸炎、慢性肝病慢性腎衰竭、腎小管酸中毒慢性貧血佝僂症內分泌疾病腦垂腺低能症、生長素缺乏症、甲狀腺低能症骨板提早癒合：雄性素過多、雌激素過多體質性生長與發育遲緩症心理社會性匱乏身材矮小的評估(1)準確的身高測量劃上生長曲線圖並算出生長速率青春期等級的評估—TannerStage骨齡的評估營養的評估父母的身高及青春期發育的時間過去的疾病史設法找出其他影響

3、生長的因子身材矮小的評估(2)抽血檢驗–有否貧血、感染、癌症有否電解質問題、腎臟病、腎小管酸血症有否甲狀腺問題有否染色體問題—透那氏症候群有否生長素缺乏尿液檢驗有否蛋白尿或血尿等腎臟病骨齡目前多採用的方法即是藉由左手腕掌或膝(新生兒)之骨化中心數目大小及形狀來判定骨齡骨齡往往比實際年齡更能反應小朋友的發育家族性身材矮小體質性發育遲緩內分泌失調異常型之身材矮小發育不良型之身材矮小1929年，美國Todd教授等就著手於這方面的研究1950年，美國史丹佛大學Greulich及Pyle教授出版了這本以左手X-光片

4、為判斷全身骨骼生長板的成熟程度的專書，也是兒童內分泌科醫師評估身高的重要工具。遺傳性矮小與體質性矮小之比較型態遺傳性矮小體質性矮小父母身高矮小正常父母青春期正常延遲出生身高正常正常青春期生長正常緩慢骨齡正常延遲青春期發動正常延遲成年身高矮小正常一天內生長素的分泌生長素缺乏症的常見原因(1)遺傳性生長素缺乏症特發性生長素缺乏症先天性合併腦部結構異常胼胝體缺損、胼胝體視神經發育不良、空腦症、腦膨出、水腦症合併臉部中隔缺損單一中門牙、裂唇或裂顎外在獲得的週產期外傷、產後外傷、中樞神經感染生長素缺乏症的常見原因(

5、2)腦下垂體或下視丘的腫瘤顱咽瘤神經膠質瘤/星形細胞瘤組織細胞增生症淋巴瘤頭部放射線治療自體免疫性腦下垂體炎暫時性的—青春前期、心理社會性剝奪生長素的使用及副作用生長素的使用每天晚上家裡皮下或肌肉注射副作用甲狀腺低功能–口服甲狀腺素胰島素敏感度降低但很少葡萄糖耐性不良水腫及腦水腫不會增加惡性腫瘤危險及復發股骨頭夠生長板滑脫、脊柱側彎、胰臟炎、左心室肥厚等等每年生長速率必須比治療前多二公分以上。女性至骨齡十四歲，男性至骨齡十六歲為治療之最後期限。生長激素缺乏症繼續的治療標準透那氏症的治療標準1.診斷:X染色

6、體部份或全部缺乏(請檢附檢查報告)。2.病人無嚴重心臟血管、腎臟衰竭等危及生命，或重度脊椎彎曲等影響治療效果的狀況。3.開始治療之條件:(1)年齡至少六歲以上。(2)身高低於第三百分位以下，且生長速率一年小於四公分。須具醫療機構身高檢查，每隔三個月一次，至少一年以上之記錄。(3)骨齡14歲(請檢附骨齡X光片)。Prader-WilliSyndrome的治療標準瑞德威利氏症候群患者時：（93/05/01）1.限用於經由醫學中心或區域醫院小兒或內分泌專科醫師具小兒遺傳或小兒內分泌專長醫師診斷確認，且患者之骨

7、齡男性<=16歲、女性<=14歲之病患。2. 治療期間發生下列情形應停止治療：發生糖尿病、或其他嚴重副作用時。3.建議治療劑量：給予每天0.1IU/kg（約等於0.035mg/kg）之生長激素治療。Prader-WilliSyndrome的治療標準4.   治療時注意事項：（1）應於開始治療之前及每三至六個月定期監測血糖及血脂檢查(Lipidprofile)等臨床生化指標、重高指數變化、活動力與肌肉張力、SleepingStudy。治療一年後測量身體組成BodyComposition(DXA)。）、骨齡X

8、光片。（2）普瑞德威利氏症候群患者容易發生睡眠窒息，這種現象或許治療後可減輕。最近發現年幼之患者可能因為一般之上呼吸道感染而引發猝死，也曾經發生在生長激素治療中的病人身上。目前並不清楚生長激素治療是否會改變猝死的發生，故不論是否接受治療，都需要提醒普瑞德威利氏症候群年幼患者之家長，在患者有呼吸道問題時需要特別的注意。性早熟真性早熟症特發性中樞神經病變下視丘迷誤腫腦瘤長期未治療的原發性甲狀腺低能症先天性腎上腺增生症McCune-