佝偻病[1]0.ppt

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1、营养性维生素D缺乏RicketsandTetanyofVitaminDDeficiency厦门大学附属中山医院儿科吴妙心目的和要求掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现/发病机制及诊治方法熟悉VitD缺乏症的病因了解VitD的来源、代谢及生理作用。营养性维生素D缺乏性佝偻病营养性维生素D缺乏性佝偻病是由于儿童体内维生素D不足，使钙磷代谢紊乱产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。生理功能促进小肠黏膜细胞合成钙结合蛋白，增加肠黏膜Ca、P的吸收促进肾小管对Ca、P的重吸收促进成骨细胞的增殖和破骨细胞分化使旧骨脱钙，新骨钙盐沉积。参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过

2、程维生素D代谢的调节血清钙磷浓度甲状旁腺素（PTH）降钙素（CT）自身反馈作用维生素D3代谢调节VItD3（-）肝25(OH)D3（-）低血磷（+）（-）高血磷肾甲状旁腺素（+）（-）降钙素低血钙（+）高血钙（+）1,25(OH)2D3病因围生期维生素D不足日照不足生长速度快食物中补充维生素D不足疾病影响发病机制维生素D缺乏吸收钙，磷减少血钙下降肾小管重吸PTH分泌增加—PTH分泌不足收磷减少破骨细胞作用加强血钙不能恢复正常低血磷骨重吸收增加钙正常或偏低骨矿化受阻甲状旁腺细胞外液钙/磷浓度不足手足抽搦症佝瘘病钙磷浓度不足使长骨骺线钙化带消失骨样组织堆积于干骺端，形成“串

3、珠”、“手足镯”骨皮质变薄，骨膜增厚，骨质疏松颅骨软化，颅骨骨样组织堆积，出现“方颅”佝偻病各期临床表现初期活动期恢复期后遗症期临床表现神经精神症状三大症：夜惊枕秃多汗神经精神症状+骨骼改变+肌肉韧带变化临床症状减轻或消失不同程度骨骼畸形血生化Ca↓P↓AKP↑25(OH)D3↓1,25(OH)2D3↓PTH↑尿P↑Ca↓P↓↓AKP↑↑25(OH)D3↓1,25(OH)2D3↓PTH↑尿P↑CaP恢复正常Ca×P恢复正常AKP恢复正常血生化正常X线正常或干骺端钙化带稍模糊长骨钙化带模糊或消失，呈毛刷样、杯口样改变，骨骺软骨盘>2mm,骨质稀疏，骨干弯曲或骨折钙化带重新

4、出现，骨骺软骨盘<2mm,骨质密度增浓骨骺X线正常治疗口服VitD2000~4000IU/d×2~4W→400IU/dVitD20~30万Uim×1→3个月后口服维持量（400IU/d）VitD400IU/d口服无须药物治疗初期多见于6个月以内，特别是3个月以内小婴儿神经精神症状：夜惊、多汗、枕秃。此期常无骨骼病变。活动期前囟比较大或闭合延迟＜6M乒乓颅7-8M方颅、头围较大、肋串珠、手脚镯1岁左右：鸡胸、漏斗胸、肋膈沟、“X”型腿、“O”型腿脊柱畸形肌肉松弛、肌张力低下、肌力减弱正常骨化和佝偻病时的变化诊断病因+临床表现+生化及X线早期诊断血25（OH）D3↓鉴别诊断

5、软骨营养不良脑积水粘多糖病低血磷抗维生素D性佝偻病维生素D依赖性佝偻病远端肾小管性酸中毒肾性佝偻病肝性佝偻病软骨营养不良遗传性软骨发育障碍出生时可见四肢短、头大、前额突出、腰椎前凸、臀部后凸。根据短肢型矮小及X线作出诊断。脑积水头围、前囟进行性增大，前囟饱满，骨缝分离。颅骨叩诊有破壶声。落日状〔两眼向下〕。根据头颅B超、CT检查可作出诊断。脑积水粘多糖病多器官受累多发性骨发育不全,如头大、头型异常、脊柱畸形、胸廓扁平等主要依据骨骼x线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断低血磷抗维生素D佝偻病肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷所致佝偻病症状多发生于1岁以后,固2-3岁后仍有

6、活动性佝偻病表现血Ca正常、血P↓、AKP↑、尿P↑25(OH)D3正常(↑)、1,25(OH)2D3正常(↓)PTH正常一般治疗剂量VitD治疗无效维生素D依赖性佝偻病Ⅰ型肾脏1－羟化酶缺陷血中25(OH)D3正常、1,25(OH)2D3(↓)高氨基酸尿症Ⅱ型靶器官受体缺陷血中25(OH)D3正常、1,25(OH)2D3(↑)脱发血钙↓、血磷↓、AKP↑、PTH↑远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足,尿中丢失Na、K、Ca,继发甲亢,骨质脱钙骨骼畸形显著，身材矮小代谢性酸中毒、多尿、碱性尿Ca↓、P↓、K↓、Cl↑、AKP正常(↑)、PTH正常(↑)、25(OH)D3正

7、常(↑)、1,25(OH)2D3正常(↓)肾性佝偻病慢性肾功能障碍导致Ca、P代谢紊乱血Ca↓、血P↑，AKP正常，PTH↑，氮质血症、酸中毒25(OH)D3正常、1,25(OH)2D3正常(↓)骨骼改变多于幼儿后期症状逐渐明显，形成侏儒状态肝性佝偻病肝功能不良使25(OH)D3生成障碍先天性胆道闭锁或狭窄、婴儿肝炎综合征出现低血钙性抽搐和佝偻病的体征治疗目的:在于控制活动期,防止骨骼畸形原则:以口服为主大剂量维生素D与治疗效果无正比例关系,不缩短疗程,与临床分期无关治疗初期及活动期:(1)VitD2000-4000IU/d(50-100