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1、一例疑难病例分享神经内科江艳“口眼歪斜，复视，头痛”患者，女性，43岁，因“口角歪斜一个月，头痛视物成双半个月”于2001、9、19日入住我科。既往无特殊慢性疾病史。病前无特殊诱因。一月前右侧面瘫，在外院按面神经炎治疗后效果不明显，半月前渐进性出现左侧面瘫，头痛呕吐，视物不清重影，四肢疼痛无力，病程中无发热。入院体检：双侧面瘫，双侧瞳孔不等大，左4，右2，右眼外展受限，左上肢肌力3级，下肢4级，右侧上下肢肌力5级减。四肢腱反射减弱。颈亢，克氏征阳性。双下肢神经根痛阳性。院外CCT，颈及腰MRI示可疑腔隙性脑梗死，腰椎退行性改变。肺部CT及腹盆腔B超示无异常发现。血
2、常规，生化正常，RF及ANA全套正常，免疫组合示乙肝大三阳，9月19日csf示压力300，外观浑浊，细胞数2250，多叶核85%，单叶核15%。糖0.3，氯化物112，pr3.0。行头颅MRI及flair检查示未见异常，增强示大脑脚间池，双侧大脑脚表面及小脑表面可疑点及线条状异常强化灶。MRV示正常，CTA示正常。入院后相关辅助检查入院后治疗经过及病程演变入院后第二天病情明显加重，头痛明显，左眼睑下垂，左眼球固定，瞳孔亦较前扩大。结核病院会诊考虑结核性脑膜炎诊断依据不足。拟诊中枢神经系统感染，化脓性脑膜炎，危重病相关性周围神经病。予以倍能2.0q8h，dxm10毫
3、克/d及相关对症处理，患者头痛及肢体疼痛有所好转，9月29日复查csf示压力100，细胞数430，多叶核95%，单叶核5%，glu0.9，cl105，pr2.8。脱落细胞学未见明显异型细胞。继续抗感染，10月3日再次复查csf示压力270，细胞数620，多叶核55%，单叶核45%，glu0.3，cl112，pr5.0。10月4日加用稳可信联合倍能抗感染，患者颅神经麻痹及四肢肌力恢复不明显，10月8日与家属沟通后转往上海华山医院进一步诊治。华山医院拟诊结核性脑膜脑炎，行结核斑点实验示阴性，予以实验性抗痨治疗，患者肢体无力疼痛症状仍进行性加重。约一周后复查腰穿，脑脊液
4、送往上海市肿瘤医院行病理学检查，报告示可见非霍奇金淋巴瘤细胞。转往华东医院血液内科行相关化疗，现症状逐渐缓解。原发性中枢神经系统淋巴瘤 （PCNSL）淋巴瘤包括NHL、HL和淋巴细胞性白血病PCNSL的发病机制尚不清楚，由于中枢神经系统不含淋巴组织，无淋巴循环，故有学者认为，这是由于非肿瘤淋巴细胞在感染或病毒诱导下，向中枢神经系统集聚而发生肿瘤样增生所致；抑或是淋巴结或淋巴结外的B淋巴细胞被激活并间变为肿瘤，肿瘤细胞在血液中内迁，损害血脑屏障，由血管内向中枢神经系统游出所致。PCNSL是仅累及中枢神经系统的结外非霍奇金恶性淋巴瘤，而无全身其它部位系统受累淋巴瘤。主
5、要侵犯脑实质，少数侵及脑膜、脊髓、神经根和眼，约占颅内肿瘤的1%-2%，占所有淋巴瘤的1%。有无免疫功能缺陷分为免疫功能缺陷组免疫功能正常组临床表现临床表现无特异性，初诊症状多为颅高压症状以及占位病变引起的中枢神经系统功能障碍如头痛恶心呕吐偏瘫等。此外累及小脑者可伴行走困难，局灶性占位累及软脑膜可导致癫痫发作和精神异常等，故目前诊断上主要依靠头颅CT及MRI。女,50岁。右侧基底节及丘脑PCNSL患者,。CT平扫显示类圆形高密度占位病变，密度均匀,有中度水肿。胼胝体PCNSL患者,男,51岁。aMRI平扫病灶呈T1WI等低bT2WI等稍低信号。类似脑膜瘤信号,病灶
6、较大,未见血管流空征象c增强显示病灶跨中线表现为典型的蝴蝶状小脑蚓部PCNSL患者男,68岁。小脑蚓部凸向四脑室占位病灶,增强呈团块状及结节状明显均匀强化右枕叶孤立PCNSL患者女,69岁。MRI增强病灶可见多个尖角,呈握拳样改变,病灶的凹陷部分均可见小血管的断面,提示病灶临近蛛网膜下腔,围绕血管浸润左侧基底节PCNSL患者男,38岁。病灶后缘部分见囊变,周围强化明显,呈硬环征胼胝体及右侧丘脑PCNSL患者男,47岁。胼胝体及右侧丘脑多发病变(黑箭),室管膜呈线状异常强化（白箭)多部位PCNSL患者男,55岁。左侧额,颞,基底节及丘脑多发病灶呈小结节状强化,周围无
7、明显水肿,病灶周围软脑膜强化(箭头),CT立体定位活检病理证实为PCNSL疑似炎症性疾病的神经系统非霍奇金淋巴瘤.pdf病理形态上PCNSL与结外的非霍奇金淋巴瘤相似,病理类型90%为B细胞型,而T细胞型仅占%~4%,且弥漫大B细胞性占大多数。组织学上,其典型表现为以血管为中心、在血管周围呈袖套状生长,病变区淋巴样肿瘤细胞主要围绕静脉血管弥漫分布,瘤细胞浸润血管壁,脑实质中亦有少量瘤细胞弥漫浸润。病灶大小及部位好发部位依次是大脑半球临近蛛网膜下腔、脑室周围深部白质、胼胝体,单发的多见,多发的病灶大小不一,部分小病灶增强后方可显示。通常免疫状态正常的患者单发多见,而
8、免疫低下或
