再生障碍性贫血 诊断与治疗精编

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1、再生障碍性贫血诊断与治疗一、再生障碍性贫血定义再生障碍性贫血是一种骨髓造血衰竭。其发病率在我国每年为0.74/10万，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。再生障碍性贫血分为先天性、获得性。获得性再生障碍性贫血又分为原发性、继发性。原发性获得性再生障碍性贫血占绝大多数（本专家共识主要讨论它），发病机制为T淋巴细胞异常活化、功能亢进、损伤骨髓；其中一些患者（你可能是这一类），可合并继发性再生障碍性贫血，治疗方法相似。二、再生障碍性贫血的诊断（一）实验室检测1．必需检测项目：（1）血常规检查（2）多部位骨髓穿刺（3）骨髓活检。（4）肝、肾、甲状腺功能检查，肝炎病毒检查。（

2、5）血清铁蛋白、叶酸、维生素B12水平。（6）免疫相关指标检测。（7）其他：心电图、超声、胸部X线、CT等。2．有条件的医院可开展多检查一些项目（二）一般型再生障碍性贫血诊断标准1．血常规检查一般全血细胞（包括网织红细胞）减少，淋巴细胞比例增高。至少符合以下三项中两项：血红蛋白<100g/L；正常细胞型贫血，网织红细胞减少。血小板计数<50×109/L；中性粒细胞绝对值<1.5×109/L。2．骨髓穿刺：7——多部位骨髓增生减低或重度减低（故要在人的不同水平面的骨髓进行穿刺）；——有小粒细胞空虚，非造血细胞（淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等）比例增高（细胞免疫增强）；——巨核细胞明显

3、减少（巨核细胞是产生血小板的）；——红系、粒系细胞均明显减少。3．骨髓显微镜活检：——多部位骨髓增生减低；——小粒细胞空虚；脂肪细胞、非造血细胞增多（尤其淋巴细胞）增多，占50%以上；——造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞减少（可引发血小板减少）和幼红细胞（网织红细胞）减少；——一般无脾肿大。——一般的抗贫血药物治疗无效。4．除外检查。一些病人在检查时，已发现原发性获得性再生障碍性贫血（可能与高龄、细胞免疫异常增强、免疫功能不平衡）；同时发现有一些继发性再生障碍性贫血；如长期缺乏某些营养，引发造血细胞/全部血细胞的减少；骨髓增生减低，巨核细胞减少，引发血小板减少；如肝硬化及肝炎，可引发血红蛋

4、白、红细胞、白细胞、血小板减少，能促进继发性再生障碍性贫血。而血小板减少到<10×109/L时，一般会有出血症状。要预防在前。可能是原发性（与高龄、T细胞异常增加等相关）+某些继发性再生障碍性贫血。（三）重型再生障碍性贫血诊断标准（1）骨髓细胞增生能力<正常的25%；（2）血常规：需具备下列三项中的两项：中性粒细胞绝对值<0.5×109/L；网织红细胞绝对值<20×109/L；血小板<20×109/L。（3）若中性粒细胞绝对值<0.2×109/L为极重型再生障碍性贫血。三、再生障碍性贫血的一般性治疗建议7图1 重型再生障碍性贫血（SAA）治疗选择一般包括支持治疗、针对性治疗。——支持治疗如

5、成分血输注，防治并发症。注意饮食卫生，预防感染。——针对性治疗：（1）重型再生障碍性贫血时，环孢素+抗淋巴细胞球蛋白/抗胸腺细胞球蛋白，环孢素口服剂量为每天3～5mg/kg。老年患者血浓度为100～150μg/L。（2）一般型再生障碍性贫血可用环孢素+雄激素治疗，雄激素一般应用司坦唑醇、十一酸睾酮、达那唑，应定期复查肝功能。一般型老年再生障碍性贫血也可用环孢素治疗，环孢素的主要不良反应是消化道反应等。一般环孢素逐渐缓慢减量。（3）抗淋巴细胞球蛋白/抗胸腺细胞球蛋白（ATG/ALG）免疫抑制治疗适用范围：无法进行干细胞移植的再生障碍性贫血患者；环孢素联合促造血（雄激素、造血生长因子）治疗治疗

6、6个月无效患者。抗淋巴细胞球蛋白/抗胸腺细胞球蛋白（法国、德国产）剂量为每天3～4mg/7kg，猪源抗胸腺细胞球蛋白（中国产）剂量为每天20～30mg/kg。抗淋巴细胞球蛋白/抗胸腺细胞球蛋白需连用5天，每天静脉输注12～18小时。（4）肝炎相关性再生障碍性贫血的处理合并肝炎的再生障碍性贫血病情一般较重，要积极治疗。老年再生障碍性贫血不能耐受以上治疗的患者。可给予中医中药等治疗。四、再生障碍性贫血的疗效标准1．基本治愈贫血和出血症状消失，男性血红蛋白达120g/L，中性粒细胞绝对值>1.5×109/L，血小板>100×109/L，随访1年以上未复发。2．缓解贫血和出血症状消失，男性血红蛋白

7、达120g/L，白细胞达3.5×109/L左右，血小板有一定程度增加，随访3个月病情稳定或继续进步。3．明显进步贫血和出血症状明显好转，不输血，血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上，并能维持3个月。4．无效经充分治疗后，症状、血常规未达明显进步。五、再生障碍性贫血中医治疗再生障碍性贫血（简称再障）一般是由多种原因引起的骨髓造血功能障碍、功能衰竭，外周血中全血细胞减少，以贫血、出血、感染为主要特征。病理机制主要