POEMS综合征16例临床研究

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1、POEMS综合征16例临床研究摘要目的：探讨POEMS综合征的临床特征和诊断治疗。方法：对16例POEMS综合征患者临床资料、相关检查及治疗方法进行回顾性研究。结果：主要临床特征包括多发性周围神经病、脏器肿大，内分泌改变，单克隆浆细胞异常，皮肤改变，骨破坏，水肿是POEMS的主要表现。激素联合免疫抑制剂对部分病人有效。结论：POEMS综合征是一种少见的多脏器损害疾病，诊断较难。周围神经炎、下肢水肿是POEMS综合征常见的早期临床特征。关键词POEMS综合征诊断治疗AbstractObjective：Toevaluatethecl

2、inicalfeaturesandtherapiesofPOEMSsyndrome.Methods：Theclinicalmaterialsof9patientswithPOEMSsyndromewereanalyzedretrospectively.Results：Themajorclinicalfeaturesareshownasfollow：Polyneuropathy,Organomegaly,Endocrinopathy,Monoclonalgammopathy,andSkinchanges.bonelesionand

3、anemia・patientscanbenefitfromthetreatmentofmethylprednisoloneandimmunosuppressant.Conclusion:POEMSsyndromewasararediseasewithmultiorganinvolvement.whichmadeitsdiagnosisdifficult・Polyneuropathy,edemaoflowerextremityarethecommonearlysymptomsofPOEMSsyndrome・KeyWordsPOEM

4、Ssyndrome；Diagnose；TreatmentPOEMS综合征是一种表现为多系统损害的综合征，确切发病机制尚不十分清楚，国内外文献报道均提示该病与浆细胞瘤有密切关系，认为由浆细胞产生异常免疫球蛋白血症导致多系统损害，也有文献报道与自身免疫有关。该病临床少见，临床表现复杂多变，起病缓急及首发症状不一，常易引起误诊、漏诊。本研究回顾性分析进修期间所收集解放军总医院（1999〜2010）10年来确诊的16例POEMS综合征的临床资料，分析探讨该病的临床特征、诊断、治疗及预后等特点。资料与方法一般资料：16例患者中，男12例，

5、女4例。发病年龄38〜62岁，平均47.28岁。发病至确诊时间2个月〜3年，死亡2例（分别死于肾功能衰竭和循环功能衰竭）。临床特征：首发症状为四肢麻木11例，脏器肿大者3例，糖尿病2例。具备多发周围神经病变者16例，脏器肿大14例，有内分泌改变14例，异常球蛋白血症12例，皮肤改变11例。同时具备以上5项者9例。多发性周围神经病变：16例患者均有周围神经病变，其中7例与肢端水肿伴发。感觉与运动同时受累13例，单纯累及运动3例，均由双侧下肢远端始，向近端播散；运动障碍远端重于近端，下肢重于上肢，感觉障碍以麻木为主。肌电图提示运动神

6、经传导速度减慢、波幅减低，感觉神经传导速度减慢。脏器肿大：肝脏肿大11例；脾脏肿大10例；淋巴结肿大6例，4例活检，均提示反应性增生；未发现脏器肿大（包括心脏、肾脏）者2例。内分泌改变：12例男性均存在性功能障碍，8例血睾酮水平减低，3例乳房发育。4例女性患者血雌激素E水平测减低2例。7例甲状腺功能功能减退：游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）降低7例，游离甲状腺素（FT4）降低3例，促甲状腺激素（TSH）升高5例。皮质醇下降3例。糖尿病6例,糖耐量减低3例。异常球蛋白血症：12例血清蛋白电泳可见小M蛋白成分,9例尿中Ig轻链KAP、

7、LAM明显升高。11例骨髓增生极度活跃，浆细胞比例1.6%〜4.7%；全身骨扫描放射性浓聚现象11例，其中局灶性2例，多灶性7例。皮肤改变：11例表现为色素沉着，为全身皮肤棕褐色色素沉着，7例皮肤粗糙，5例全身多毛、色黑而长。2例指甲变白。骨损害：骨骼X线检查7例仅有硬化性骨损害，2例仅有溶骨性骨损害1例，并存者2例。以躯干、四肢远程和骨盆受累多见。水肿及浆膜腔积液：四肢水肿7例。腹腔积液者12例,胸腔积液5例，心包积液3例。视乳头水肿：均行视乳头检查，11例存在视乳头水肿。误诊情况：所有病例早期均误诊，误诊时间2〜36个月，其

8、中误诊慢性炎症性脱髓鞘多发性神经根神经病（CIDP）9例，糖尿病周围神经病变2例，多发性肌炎2例，肝硬化3例。治疗方法：予以免疫抑制剂硫哇13票吟lOOmg,口服，1〜2次/日，甲泼尼龙lOOOmg冲击，3〜5天后改为口服泼尼松片，同时给予营养神经、利尿、降压等