肾病综合征14

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1、肾病综合征NephroticsyndromeNS广东医学院附属第二医院儿科虞靖虹一、概述多种病因→肾小球基膜通透性↑→大量蛋白尿的临床综合征。临床特征：①大量蛋白尿②低白蛋白血症③高脂血症④明显水肿①、②为必备病因分类：原发性90％（本节主要叙述）继发性先天性发病年龄：学龄前儿童，3-5岁；男多于女二、病因与发病机制尚未明确，目前进展：1、肾小球毛细血管壁结构或电化学改变滤过膜通透性增高蛋白尿①机械屏障的破坏：低选择性②电荷屏障的破坏：高选择性2、体液免疫失调所致局部免疫损伤：Ig、C33、细胞免疫失调及Ｔ细胞免疫功能紊乱有关。4、其它：遗传、人种、环境因素三

2、、病理生理肾小球滤过膜通透性↑肾小管对蛋白质的吸收分解↑大量蛋白尿低蛋白血症肝合成蛋白↑　脂代谢紊乱血浆胶体渗透压→血容量→水肿水、钠潴留心钠素（利钠因子）↓抗利尿激素、醛固酮分泌↑肾小球滤过率↓高脂血症大量蛋白尿钙结合蛋白转铁蛋白铜蓝蛋白锌结合蛋白25羟骨化醇结合蛋白甲状腺素结合蛋白皮质醇结合蛋白免疫球蛋白、补体B、D因子抗凝血酶III高脂血症肾小球硬化增加血小板凝聚，促进血栓形成动脉粥样硬化四、病理1.微小病变型占76.4％2.局灶性节段性肾小球硬化6.9%3.膜性增生性肾小球肾炎7.5%4.单纯系膜性增生2.3%5.增生性肾小球肾炎2.3%6.局灶性球性

3、硬化1.7%7.膜性肾病1.5%8.其他1.4%正常肾小球（电镜）微小病变型（电镜）五、临床表现与实验室检查“三高一低”1.大量蛋白尿定性：＋＋＋～＋＋＋＋24小时尿蛋白定量：＞40mg∕h·m2＞50mg∕kg·d2.低蛋白血症血浆白蛋白＜25～30g/L，＜15g/L体腔积液A/G倒置，γ↓，α2、β↑3.水肿(1)全身性：眼睑→全身，体腔积液(2)显著性(3)凹陷性(4)顽固性(5)反复性4.高胆固醇血症＞5.7mmol/L。可加重肾损害。5.其他：慢性消耗表现(1)贫血、血液高凝(2)营养不良、VitD代谢紊乱及低钙(3)发育迟缓(4)免疫功能↓、反复

4、感染六、并发症1.感染呼吸道(常见)、皮肤、泌尿道▲原发性腹膜炎2.低血容量休克：有效血容量↓↓3.电解质紊乱：低钠、钾、钙血症4.血栓形成5.急性肾功能衰竭避免股V穿刺最常见的并发症及引起死亡的主要原因七、临床分型1.单纯性肾病只具有４大特征者2.肾炎性肾病肾炎性肾病具有４大特征加下列一项或多项：①2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10/HP，并证实为肾源性血尿？②反复或持续高血压，并除外激素等影响③肾功能不全，并排除由于血容量不足所致④持续低补体血症（C3）单纯型与肾炎型鉴别要点单纯型　　肾炎型发病年龄2～7岁7岁以上病理　　微小病变型　非微小病变型水　

5、肿　　高度　　　　相对轻血　压　　正常或稍高　　高预后　　　好　　　较差单纯型　　　肾炎型尿：尿蛋白定量　＞50mg/kg.d＞50mg/kg.d尿蛋白定性+++～++++++～++++RBC无或镜下少量　多肉眼血尿选择性蛋白尿非选择性蛋白尿血液单纯型　　　肾炎型ESR↑↑↑血C3正常　　　　　↓血清蛋白电泳：A↓↓↓α2↑↑↑γ↓正常或稍高胆固醇　↑↑>13mmol/L↑BUN正常或稍高　　持续↑↑八、诊断及鉴别1.是否肾病综合征“三高一低”,大量蛋白尿和低蛋白血症为必备条件2.是原发性或继发性3.是单纯型或肾炎型九、治疗(一)一般治疗1.休息水肿、高血压：

6、卧床休息，尿蛋白转阴后3～6个月上学。2.饮食高血压和水肿：限水、低盐饮食:1～2g/d适量优质动物蛋白饮食:1.5～2g/kg/d应用激素时加：VitＤ400u＋钙3.控制感染不预防用药，感染及时治疗接触传染病时，激素减量停激素3m后恢复预防接种4.利尿轻者：不用重者：速尿、HCT、氨体舒通显著水肿：低右10ml/kg＋速尿静脉白蛋白：少用或不用5.家属教育：了解本病的有关知识(二)肾上腺糖皮质激素机理1.免疫抑制作用2.改善肾小球基膜通透性→尿蛋白排出↓3.肾小球滤过率↑，醛固酮、抗利尿激素↓→利尿作用4.稳定溶酶体膜→减轻炎症反应强的松用法：用药前须清除

7、体内的感染灶激素未出现疗效之前，可使浮肿加重治疗应足量应用，尽快诱导尿蛋白转阴维持治疗以qod晨服为宜强的松用量≤60mg/天强的松用法：1.短程疗法：适用于初发单纯性肾病2mg/kg·dtid×4w1.5mg/kgqod×4w骤然停药。此疗法易复发,国内少用。2.中、长程疗法：适于各类肾综，国内常用。①2mg/kg/dtid×4w→尿蛋白(－)巩固2w同剂量qod×4w每2～4w减量一次(2.5～5mg/次)6月后停药②2mg/kg/dtid×4w→未转阴→续用8w续用至转阴后2w→同剂量qod×4w→每2～4w减量一次(2.5～5mg/次)9月后停药总疗程

8、：6m中程，9m长程。　　对复发或