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1、232中国神经免疫学和神经病学杂志2011年7月第18卷第4期ChinJNeuroimmunol&Neurol2011,Vol.18,No.4视神经脊髓炎与多发性硬化的早期鉴别吴卫平关键词:视神经脊髓炎;多发性硬化;诊断,鉴别中图分类号:R7445文献标识码:C文章编号:1006-2963(2011)04-0232-04视神经脊髓炎(NMO)又称Devic病,是主要随巨噬细胞和少突胶质细胞沉积在脱髓鞘病灶周累及视神经和脊髓的免疫介导的脱髓鞘疾病。边。具体见表1。NMO在东方人的中枢神经系统炎
2、性脱髓鞘疾病近年来在NMO患者血清中发现了特异性中较多见,在东亚国家NMO约占48%,作者医院NMO-IgG(AQP4)抗体,进一步证实了体液免疫在的NMO病例统计占43%,而西方人以经典型多NMO中的重要作用。这种抗体对NMO的敏感发性硬化(MS)较为多见。长期以来关于NMO是性为58%~73%,特异性为91%~100%,是鉴别独立的疾病实体,还是MS的亚型一直存在争议。NMO与经典MS的生物标志。间接免疫荧光检近年来研究发现NMO-IgG,即中枢神经系统水通测显示AQP4主要位于脑内广泛分布的血-脑脊液道蛋
3、白(aquaporin-4,AQP4)抗体是NMO较为特屏障的星形胶质细胞足突,以及小脑、中脑和脊髓异的一项免疫标志物,将NMO与MS独立开来。的白质和皮质血管周围间隙、微血管、软脑膜和软NMO不论在东西方种族间的分布、免疫机制、病脑膜下。研究表明,NMO患者急性复发期血清理改变、临床和影像改变、治疗等方面均与MS不AQP4抗体水平显著高于缓解期,而使用免疫抑制同,因此,应在疾病早期对NMO和MS进行鉴别。剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺和利妥昔单抗后AQP4抗体水平显著降低,进一步证实了AQP4抗体参1免疫机制和病理不同
4、与了NMO的病理生理机制。此外,一些疑似与MS不同,体液免疫机制在NMO中发挥更NMO患者,如孤立长脊髓脱髓鞘病、部分急性视重要作用。许多研究均证实了NMO中的体液免神经炎、日本所谓的视神经脊髓型多发性硬化疫作用,以及免疫学及免疫病理的体液免疫特征(OSMS)血AQP4抗体水平也增高,推测这些疾病等。NMO可伴有其他系统性自身免疫病及其他很可能与NMO有关。自身抗体异常,对血浆置换治疗反应较好。NMO2临床表现和影像学不同病理表现为脊髓较长节段广泛脱髓鞘并伴有坏死和囊样改变,以及急性轴索损伤,病变位于皮质和
5、我国绝大多数NMO为复发型,此型患者女性白质,典型病变位于脊髓中央部位,而周边髓鞘保远多于男性,女男比例高达101,作者的研究资留。病灶内血管数量增加,管壁增厚,少突胶质细料显示该比例为1251,远高于MS患者的女男胞显著脱失,急性轴索肿胀和变性。在急性活动性比例(21)。NMO的临床表现主要为视力障碍病灶内,有较多巨噬细胞浸润,较多B淋巴细胞和和脊髓炎,其功能障碍显著重于MS,视力急剧下++少量CD3和CD8T细胞,并常伴有嗜酸性和中降甚至失明,双下肢瘫痪和尿潴留及感觉障碍,不性粒细胞血管周围浸润,这可
6、能与IL-17/IL-8轴但发病时功能障碍重,且恢复差,很多患者遗留显激活有关。病灶内有大量免疫球蛋白(主要为著视力障碍甚至失明,以及双下肢功能障碍。IgM)和补体沉积,这些抗体和补体在血管周围呈NMO患者的视力障碍对大剂量甲泼尼龙冲击治玫瑰花样沉积,可有透明样血管变性。这种抗体和疗效果较MS差。约15%NMO有视神经和脊髓补体沉积的部位、方式和数量均与MS不同,MS以外症状,如脑病表现、下丘脑和脑干症状。的型病理改变也有少量抗体和补体沉积,但主要多数NMO患者虽然预后较MS差,但较少发展为继发进展型。NMO
7、复发频率显著高于经典doi:103969/jissn1006-2963201104002MS,部分患者在疾病早期呈丛集性复发,1年复发作者单位:中国人民解放军总医院南楼神经内科率约60%,3年复发率约90%,如何防治NMO复通讯作者:吴卫平,Email:wuwp@vipsinacom中国神经免疫学和神经病学杂志2011年7月第18卷第4期ChinJNeuroimmunol&Neurol2011,Vol.18,No.4233表1NMO和MS的免疫和病理特征NMOMS病灶部位主要位于
8、视神经和脊髓,部分有脑部非特异病灶侧脑室旁白质、皮质下白质、小脑及脑干、视神经和脊髓病灶特征皮质与白质脱髓鞘、坏死甚至囊性变,脊髓病灶长受累白质远多于皮质,炎性脱髓鞘,脊髓病灶位于白质,于3个椎体节段,病灶位于脊髓中央小于2个椎体节段病灶数量较少数量不定,通常较多脱髓鞘程度较重多较轻急性轴索损伤较重多较轻浸润细胞巨噬细胞、淋巴细胞(B淋巴细胞为主)、中性
