关于急性播散性脑脊髓炎的新认识

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1、JournalofInternationalNeurologyandNeurosurgery2013,40(2)关于急性播散性脑脊髓炎的新认识刁泽园综述王健审校重庆医科大学附属第二医院神经内科,重庆市400010摘要:急性播散性脑脊髓炎是一种中枢神经系统的特发性炎症脱髓鞘疾病,临床表现多样,可有复发病程。目前其病因与发病机制尚不清楚,病理研究有限,诊断标准不一。本文综述了其发病机制、病理表现、临床特点、诊断等近几年的研究进展。关键词:急性播散性脑脊髓炎;脱髓鞘疾病;临床特点;磁共振成像急性播散性脑脊髓炎(a

2、cutedisseminateden-2病理表现cephalomyelitis,ADEM)是一种免疫介导、临床表现ADEM病理特点为广泛累及CNS小静脉周围多样、广泛累及中枢神经系统(centralnervoussys-的炎性脱髓鞘,急性期显示炎性细胞浸润形成血管[1]tem,CNS)白质的特发性炎症脱髓鞘疾病。常见套,多数为单核细胞,有时为中性粒细胞及满载脂于感染或疫苗接种后,部分无前驱事件,但临床表质的吞噬细胞,较晚期有星形细胞增生及胶质形[7]现相似,且组织学、微生物学或血清学相同,故统成。尽管ADE

3、M与MS在多灶性脱髓鞘伴淋巴细称为ADEM。以往曾认为单相性是其病程特征,现胞及巨噬细胞浸润间存在明显的病理学相似性,但已发现2个复发变异型,包括复发型DEM(recurrentADEM的脱髓鞘病变局限于静脉周围,而MS为融[8]DEM,RDEM)和多相型DEM(multiphasicDEM,合性脱髓鞘病变。静脉周围与融合性脱髓鞘共[1]MDEM)。缺乏特异的生物学标志,诊断主要依存的罕见病例可能提示ADEM与MS致病的重叠及[1,2]靠临床特点及影像学改变。因与多发性硬化存在复发性ADEM,但不能排除静脉

4、周围脱髓鞘是(multiplessclerosis,MS)治疗及预后不同,鉴别有临病变的早期阶段而最终形成融合性脱髓鞘的可能[7]床意义,但存在一定困难。性。1病因与发病机制3临床特点目前较多研究认为其病因与病毒感染及疫苗3.1流行病学[3,4]接种有关,但仍未明确。临床表现及组织病理学表发病率约每年0.8/10万。好发于儿童及[3][3]现均与ADEM相似的动物模型(如Theiler氏小鼠脑青壮年。儿童病例男性较多,成人则相反。儿脊髓炎、实验变态反应性脑脊髓炎)的研究认为可童发病有季节性,冬春季为高峰,可

5、能与上呼吸道[3,4][4]能有两种发病机制:①分子模拟理论:微生物感染的高发病率有关。约2/3儿童和1/2成人(或疫苗)的蛋白质与人体髓鞘蛋白某些肽段结构有前驱感染或疫苗接种的临床证据,其后数天或数相似,分享共同抗原,触发自身免疫反应;②炎症周出现神经系统症状,潜伏期平均为4~13d,而瀑布反应理论:微生物引起神经组织损伤,导致封在所有ADEM患者中疫苗接种后ADEM所占比例[2,3]闭抗原通过受损的血脑屏障逸出到外周循环系统,小于5%。[5]继发自身免疫反应,反过来损害CNS。有研究报3.2临床表现道1

6、484例造血干细胞移植者有3例发生ADEM,起病多为急性或亚急性,也有超急性,或数天其病因不清,可能与长期应用免疫抑制/免疫调节到数周逐渐进展的隐匿起病。ADEM常有脑病(精药物有关。ADEM病例组中人类白细胞抗原HLA-神行为异常与意识改变)、虚性脑膜炎、发热、痫性**[2]DRB116和HLA-DQB105的基因频率显著高于发作;部分患者脑膜受累,表现为头痛、呕吐、脑[6]健康对照组,提示可能有遗传易感性。膜刺激征;可有全身乏力、恶心等非特异性表现;收稿日期:2013-01-28;修回日期:2013-0

7、4-07作者简介:刁泽园(1987-),女,硕士研究生。通讯作者:王健(1972-),男,副教授,博士后。E-mail:jian.wx@163.com。·184·国际神经病学神经外科学杂志2013年第40卷第2期[2]高颈段脊髓波及脑干时可有呼吸衰竭。其多灶灶的扩大,但没有新的病灶出现;②MDEM指相同性神经缺损表现取决于炎症脱髓鞘累及部位和严条件下出现的症状、体征以及影像学检查都有涉及重程度,包括锥体束、大脑半球、椎体外系、小脑、新的解剖区域,同时必须有多症状及脑病表现。有[7]脑干、脊髓等的不同组合。研

8、究发现同时存在静脉周围和融合性脱髓鞘的ADEM可局限于CNS某部分,如脊髓、视神经、病例较仅有静脉周围脱髓鞘病例复发频率高,故推小脑。其累及脊髓、视神经时需注意与MS及临床测两种脱髓鞘共存可能预测ADEM复发病程或MS孤立综合征区别,后者包括急性横贯性脊髓炎(a-诊断。cutetransversemyelitis,ATM)、视神经炎(opticneuri-目前并不清楚证实ADEM为单相病程所需的[8][13]ti

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