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时间:2019-07-09
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1、血液生物化学HemalBiochemistry南开大学医学院本章基本内容血液的基本成分与功能血浆蛋白质红细胞代谢血液凝固的化学白细胞代谢一、血液的基本成分与功能血液成分血液的化学组成血液非蛋白氮血液的生理功能血液组成50-60%血浆plasma(血清serum)白细胞,血小板40~50%红细胞血细胞:红细胞、白细胞、血小板全血血浆血清(blood)(plasma)(serum)血浆=全血-有形成分(加抗凝剂,离心,取上清)血清=全血-有形成分-纤维蛋白原血液有形成分无形的液体成分-----血浆红细胞白细胞血小板加抗凝剂静置(离心)后的浅黄色上清不加抗凝剂
2、凝固后析出的淡黄色透明液体血浆(plasma)血清(serum)有纤维蛋白原无纤维蛋白原正常血液占体重的8%血液血液固体成分有机物无机物蛋白质糖类脂类Na+、K+、Ca2+、Mg2+Cl_、HCO3_、HPO42_…………尿素尿酸肌酸肌酸酐胆红素氨液体---水:全血含水81%--86%血浆含水93%--95%……非蛋白含氮化合物氨基酸血液的化学成分气体:O2、CO2、N2血浆中非蛋白质含氮化合物非蛋白氮(non-proteinnitrogen,NPN):血液非蛋白质含氮化合物中的含氮量。NPN↑肾功能严重损伤时排泄受阻高热、糖尿病等引起蛋白质分解增强尿素
3、氮(BUN):NPN中含量最多的物质,约占1/3~1/2,正常时含量为3.2~14.28mmol/L(5.0~19.7mg/dl)。异常升高至33.4mmol/L(200mg/dl)以上是生命垂危的象征。非蛋白含氮化合物:血液中除蛋白质以外的含氮物质,包括尿素、肌酸、肌酐、尿酸、胆红素、氨等它们多数为蛋白质和核酸的分解代谢终产物。尿素尿酸肌酸*肌酐*反映肾功能蛋白质体内代谢状况嘌啉代谢终产物痛风症肝功能障碍肌萎缩肌酸代谢终产物全部由肾脏排泄反映肾功能二、血浆蛋白质血浆蛋白质的分类血浆蛋白质的性质血浆蛋白质的功能1、血浆蛋白质的分类正常人血浆蛋白质含量为6
4、0~80g/L1、盐析法清蛋白:饱和硫酸铵球蛋白:半饱和硫酸铵纤维蛋白原:半饱和硫酸铵+半饱和NaCl清:球=1.5~2:1血浆中含量最多的蛋白质是清蛋白;血液中含量最多的蛋白质是血红蛋白血浆蛋白质清蛋白(albumin,A):38~48g/L球蛋白(globulin,G):15~30g/LA/G:正常值1.5~2.5A/G倒置:<1临床上常用清蛋白/球蛋白(A/G)值对肝脏疾患与免疫相关疾患加以区分(1)清蛋白2、理化性质:M=68.5kD;pI=4.73、合成部位:肝,12g/天1、含量:3.8–4.8g/dL4、结构:清蛋白的结构5、功能:(1)物
5、质运输:游离脂酸、甲状腺素、皮质醇、血红素、胆红素、钙离子、铜离子、磺胺、青霉素、阿司匹林等(2)维持胶体渗透压(3)营养功能(4)维持pHAa1a2bg血清蛋白醋酸纤维薄膜电泳Aa1a2bg点样端(a)染色后的图谱光密度计扫描后的电泳峰A62%~71%a13%~4%a26%~10%b7%~11%g9%~18%(b)急性时相反应典型异常血清蛋白电泳图谱(2),球蛋白铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CER)运铁蛋白(transferin,TRF)1抗胰蛋白酶IgG2、血浆蛋白质的性质多数血浆蛋白质在肝脏合成(g球蛋白例外)血浆蛋白的合成场所一般位于
6、与膜结合的多聚核糖体上。信号肽除清蛋白外,几乎所有血浆蛋白质均为糖蛋白,它们含有N-或O-连接的寡糖链。ABO血型系统血型物质O的糖链非还原端+GalNAc血型物质A+Gal血型物质B许多血浆蛋白呈现多态性(polymorphism),如ABO血型、α1-抗胰蛋白酶,Ig等。每种血浆蛋白有自己特异的半衰期。A为20天。急性时相蛋白(acutephaseprotein,APP):在急性炎症或一些类型的组织损伤时,某些血浆蛋白水平增高。如C反应蛋白,α1-抗胰蛋白酶,α1-酸性蛋白和纤维蛋白原。3、血浆蛋白质功能人类血浆蛋白质的功能分类种类血浆蛋白1.载体蛋
7、白2.免疫防御系统蛋白3.凝血和纤溶蛋白4.酶5.蛋白酶抑制剂6.激素7.参与炎症应答的蛋白清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等IgG,IgM,IgA,IgD,IgE和补体C1-9等凝血因子Ⅶ、Ⅷ、凝血酶原、纤溶酶原等磷脂酶,胆固醇酰基转移酶等1抗胰蛋白酶、2巨球蛋白等促红细胞生成素、胰岛素等C-反应蛋白、2酸性糖蛋白等血浆特异酶(血浆功能酶)根据来源和功能可将血浆酶分两类非血浆特异酶与凝血、纤溶有关的酶,以酶原形式存在,此外如CHE,LCAT、铜氧化酶,LPL、肾素等外分泌酶:细胞酶(代谢酶):血浆酶:存在于血浆中的酶,而非血浆特异产生的酶占绝大
8、多数,大部分无器官特异酶AMY,LPS,ALP晶体渗透压胶体渗透压组成 无机盐、
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