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时间:2017-11-24
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1、肝性脑病的诊断及鉴别诊断HE的概念肝性脑病(hepaticencephalopathyHE),是严重急慢性肝病或门—体分流的严重并发症;是伴有(或无)诱因而引起的中枢神经系统意识障碍的肝脑综合病征。HE在临床上以意识改变或昏迷发生为主要表现,可有特征性的脑电图改变和扑翼样震颤。HE的发生提示肝病预后差及诊治效果不佳。引起HE发生的疾病和诱因任何能引起肝脏功能衰竭或门)体静脉分流的疾病均可导致HE的发生。常见疾病有:(1)各种严重的肝病(病毒性、酒精性、中毒性、药物性),如病毒性肝炎后肝硬化(主要是乙型肝炎,其次
2、是丙型、戊型肝炎和重叠性感染性肝炎);原发性肝癌;肝豆状核变性;晚期血吸虫病等。(2)妊娠期急性脂肪肝(3)各种原因的肝内外胆道梗阻(4)致门—体静脉分流术疾病。HE往往有可究的诱因,慢性外源性HE有50%的病人有诱因,且有诱发因素者预后较好,除去诱因,积极治疗,HE可以恢复。HE主要诱因有:(1)上消化道出血(2)重症感染(3)摄入过量高蛋白饮食(4)低钾、钠、氯及碱中毒(5)医源性诱因,如不适当给含氮、含硫药物,给镇静、安眠类药物过量,过量输入库存陈旧血液。⑹手术、麻醉、创伤等(7)功能性肾衰竭(8)严重便
3、秘、粪便在肠道停留过久。HE的发病机制►氨中毒学说►氨基酸代谢异常和假性神经递质形成►γ-氨基丁酸学说►内源性苯二氮卓学说►其它HE的诊断(1)有HE的原发病史和特征性的临床表现:有肝硬化病史并伴有黄疸、肝臭、肝掌、腹水及蜘蛛痣等;有特征性精神神经症状,如扑翼震颤、谵妄、嗜睡或昏迷。(2)有诱发HE的因素存在:如在肝病基础上伴有胃肠道大出血,摄入氮质或铵盐过量,利尿,放腹水,酸碱及电解质失衡,麻醉,大手术,急性感染病史等。(3)有明显肝功受损及血氨升高的证据。(4)有辅助参考依据:脑电图有明显异常,有典型的δ波
4、及两侧同时出现对称的高电压慢波。(5)特殊智力检测阳性:方法有心理测验、诱发电位测定、反应时间测定等。HE的命名及分型肝性脑病(HE)过去被称为肝性昏迷。不过,大多数学者认为该词极易混淆,它强调了昏迷而忽略了脑病,造成大量漏诊。传统观点认为,HE系严重肝病所致、以代谢紊乱为主要特征的中枢神经系统功能失调的综合征,主要临床表现为意识障碍、行为异常及昏迷。以此将HE分成门—体脑病、急性脑病及慢性脑病三型。此分类有很多不确切和相互矛盾的地方,阻碍了相关研究的发展。近年,国际上对HE的命名、分型和诊断进行了广泛的讨论,
5、得到了比较一致的意见。目前认为,HE指由肝功能严重失调或障碍所致,以代谢紊乱为主要特征的中枢神经系统功能失调综合征。有肝功能失调或障碍的患者,出现神经、精神症状,在排除其他大脑疾病后,就可诊断为肝性脑病。在此基础上根据肝功能异常情况进行分类:有无肝实质损伤,是急性或慢性肝损伤:有慢性肝损伤者,进一步描述神经、精神症状的特点:如持续性、发作性等。HE的分型根据2003年世界消化病学大会(WCOG)工作小组的建议,将HE分为3型:A:与急性肝功能衰竭相关的HE,不包括慢性肝病伴发的急性HE。B:门一体分流相关HE,
6、无肝实质损伤。C:与肝硬化、门静脉高压和(或)门体分流相关的HE.是发生在慢性肝病、肝硬化基础上的HE。肝功能不全是本病发生的主要因素,而循环分流居于次要地位,但二者可有协同作用。A,B两类定义非常明确,简单,而C型相对复杂,包含范围广,需要作进一步的分型。有慢性肝损伤时,肝性脑病的分类(即对C型进行进一步的分型)如下:(I)发作性HE:慢性肝病患者,突然出现意识障碍,意识障碍持续时间短,自动或药物治疗后清醒者。它的发生多有明确的诱因,如胃肠道的出血、尿毒症、利尿剂、抗精神病类药物的使用及电解质紊乱等。根据有无
7、诱囚分为诱因型和自发型。自发型就是无明确诱因的发作性HE,它的诊断是在排除诱因型的基础之上得到的。发作性HE在1年之内发生2次或2次以上,称为复发型。(2)持续性HE:包括认知力的下降,以及非器质性神经功能异常,重者可进一步发展为昏迷,直至死亡。可按照自制能力受损的程度分为轻型(相当于HEⅠ级),重型(相当于肝性脑病Ⅱ—Ⅳ级),对那些经短暂药物治疗能够很快清醒者,称为治疗依赖型。(3)轻微HE(mHE):传统称为亚临床肝性脑病(SHE),现在推荐使用轻微HE,其原因是前者较易误解为临床意义不大,或发病机制与HE
8、不同。轻微HE因其症状轻微,常受到临床医师和患者的忽视。肝性脑病的分类类型 定 义A型 急性肝衰竭相关的HEB型 门体分流引起而无肝实质损伤的HEC型 肝硬化门脉高压或门体分流引起的HE亚型 1发作型HE诱因型自发型复发型2持续型HE轻型重型治疗依赖型3轻微HEHE的临床分期根据患者意识障碍程度、神经系统表现和脑电图改变,将HE分为4期,实际上各期之间并无明确的界限
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