脂质代谢紊乱及实验诊断

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1、主要内容:1.基本概念2.脂蛋白的作用及载脂蛋白功能3.脂蛋白代谢相关酶及蛋白4.脂蛋白的正常代谢及异常代谢5.临床常见脂质代谢紊乱性疾病及实验诊断6.脂质代谢紊乱常用检测指标的选择及意义概述:脂质代谢异常与AS(atherosclerosis)的关系：一、血浆脂蛋白(Lipoprotein)1974年Segrest等人提出载脂蛋白的α螺旋呈现一面具有高密度的极性氨基酸残基，而其反面多为非极性氨基酸残基，称为“双性螺旋结构”。----被证明在理解脂蛋白结构上是一个重要的里程碑1.定义:由CH、TG、PL和Pr.等组成，其结构为球形结构，中心为核，由不溶于水的CE和TG组成，外层为壳，含有F

2、CH，PL和Pr.，它们的亲水基团暴露在表面，突入周围水相，从而使脂蛋白颗粒能稳定地分散在水相血浆中。2.分类及特点:电泳法:超速离心法:3.作用:CM：来源于食物脂肪，颗粒最大，含外源性甘油三酯90%，因而其密度最小。CM在小肠粘膜细胞合成，经乳糜导管到达胸腔，然后进入血液。其主要功能是运输外源性甘油三酯到肝外组织利用。CM在血液中的半衰期为5~20min，故正常人空腹血中无CM，一旦空腹血中有大量CM（如高脂血症Ⅰ和Ⅴ型），CM不能被及时运走及代谢，在血管内沉积而导致粥样硬化。VLDL：这类脂蛋白中TG含量仍然很丰富，占一半以上，在没有CM存在血浆中，其TG的水平主要反映VLDL的多少

3、。VLDL中TG主要在肝脏利用脂肪酸和葡萄糖合成，食物摄取过量或脂肪动员过多导致血中VLDL升高。其主要功能是运输内源性TG的主要形式。IDL：是VLDL向LDL转化过程中的中间产物，与VLDL相比，其CH的含量已明显升高，正常情况下，血浆中的IDL含量很低。LDL：是血浆中CH含量最高的一种脂蛋白，其CH的含量（包括FCH和CE）在一半以上，故LDL被称为富含CH的脂蛋白，血浆CH约65%在LDL内。主要功能是将CH转运到肝外组织细胞。HDL：颗粒最小，其结构特点是脂质和蛋白质部分几乎各占一半，主要由肝脏合成（小肠也可合成）。主要功能是将CH从肝外组织运输到肝脏进行代谢，清除组织细胞内的

4、CH防止硬化。LP（a）：是新发现的一种独立的脂蛋白，其脂质成分类似于LDL，可能是直接由肝脏产生的，是动脉粥样硬化性疾病的一项独立危险因子。二、Apoprotein1.定义:是指位于Lp表面的Pr.，它们以多种形式和不同的比例存在于各类脂蛋白中，各类脂蛋白也因其所含Apo的种类不同而具有不同的功能和不同的代谢途径。2.组成及特征:功能:1．构成并稳定脂蛋白的结构，是脂蛋白结构支柱。2．修饰并影响脂蛋白代谢有关的酶活性。3．作为脂蛋白受体的配体。4．参与脂蛋白与细胞表面脂蛋白受体的代谢过程。三、脂蛋白受体1.LDLR:为广泛存在于人和动物各种细胞和组织的一种多功能、高分子跨膜糖蛋白，存在于

5、细胞膜表面的凹陷小窝内。其功能是参与LDL代谢过程。结构:五种不同的区域构成.2.功能:受体亲和性：对脂蛋白分子中的APOB100和APOE有特异性识别和高亲和性结合能力，亦称APOB、E受体。主要参与VLDL、IDL和LDL的分解代谢。通过LDLR途径摄取CH进入细胞内，用于细胞增殖和固醇类激素及胆汁酸盐的合成等。受体途径:1.VLDLR2.scarengerreceptor(清道夫受体)四、脂代谢有关酶类与特殊蛋白质1.LPL(lipoproteinlipase):催化CM和VLDL核心的TG分解成脂肪酸和单酸甘油酯，供组织氧化供能和贮存。在APOC存在下，参与VLDL和HDL之间的A

6、PO和磷脂的转换。增加CM残粒结合到LDL受体上的能力,促进CM残粒摄取.2.HL(hepaticlipase):orHTGL催化残粒脂蛋白（LDL，VLDLremnant）和HDL中的TG和PL水解。在HDL3转化为HDL2的过程中可防止肝外组织过量CH积累。3.LCAT（lecithincholesterolacyltransferase）:是参与体内脂质代谢的主要酶之一，催化FCH转变为CHE。参与HDL的成熟过程：HDL核心是LCAT酶反应产物CE的贮存库，并通过CETP将CE转移至其他脂蛋白和细胞膜，并与其交换。4.HMG-CoAreductase:合成CH的限速酶。5.胆固醇酯

7、转移蛋白(CETP):介导脂蛋白中各种脂质的转移和交换。介导HDL中的CE与VLDL中的TG等量交换，促进HDL中CH的净转运，同时在HDL颗粒之间的CE转运中起作用。促进CE在细胞与血浆脂蛋白间的转运，参与CH的逆转运过程。6.LRP(LDLreceptorrelatedprotein):功能目前尚未完全清楚，具有LDL-R某些特性，是动脉粥样硬化灶内泡沫细胞形成的条件。五．脂蛋白代谢1.外源性代谢:CM的代谢。2.内