《线粒体学时》PPT课件

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1、Mitochondrion&EnergySynthesis线粒体线粒体的基本特征细胞呼吸与能量转换线粒体与医学线粒体线粒体的基本特征线粒体的形态、数量和结构线粒体的化学组成线粒体的遗传体系线粒体的起源与发生线粒体线粒体的形态与数量与细胞类型、生理状态有关形态呈线状、粒状或杆状，具高度可塑性数量因细胞种类不同，1个～50万个细胞代谢旺盛，线粒体数量较多细胞内线粒体分布具有空间差异性，往往伴随微管分布线粒体的形态线粒体的可塑性细胞内线粒体随微管分布移动线粒体的亚显微结构电镜下的线粒体由双层单位膜套叠而成亚显微结构包括外膜、外腔、内膜、内腔其中内外膜可融

2、合形成：内外膜转位接触点内腔充满基质：可溶性蛋白、脂肪、双链环状DNA、核糖体电镜下线粒体的结构线粒体结构模型外腔=膜间腔内腔=基质腔嵴内空间-外腔嵴间腔-内腔内外膜转位接触点3.内外膜转位接触点3.基质导入序列（MTS)1.外膜厚度:6~7nm蛋白质/脂类≈1:1允许相对分子量<10000的分子通过，比如ATP,NAD,CoA,小分子多肽等。InnermembraneoutermembraneporinIntermembranespace2.内膜厚度:5~6nm蛋白质/脂类=80:20内膜通透性很小，分子量大于150的分子不能通过具有高度选择透过

3、性（膜上转运蛋白）内膜上大量向内腔突起的折叠增加内膜表面积，提高线粒体工作效率线粒体活动越旺盛，嵴的数量越多①嵴基粒心肌细胞②基粒（ATP合酶复合体）：参与ATP合成兔肝细胞F1F0基粒：是存在于线粒体内膜的ATP酶复合体，由头部（F1）、柄部(对寡霉素敏感)和基片(F0)构成，包括多个蛋白质亚基，具有催化ADP合成ATP的功能。基粒结构模式图ATP酶复合体（F0F1ATP合酶）头部（偶联因子F1）柄部基片（偶联因子F0）α3β3γδε多亚基复合体纯化F1催化ATP水解天然F1合成ATP结合F1抑制蛋白抑制ATP的合成连接头部与基片特异结合寡霉素抑

4、制ATP合成嵌于内膜连接F1与内膜质子流向F1的穿膜通道ATP合酶复合体复合体VTimothy等人提出了一个ATP合酶中能量转化过程的模型，该模型认为由abα3β3δ组成了“定子（stator）”，cγε则形成“转子（rotor）”。当H+穿过a和c之间的通道时产生了力矩，从而推动了转子与定子间的相对转动，这样在F1中合成了ATP.F1F0结合变构模型（binding-changemodel）F1中的γ亚基作为C亚基旋转中心中固定的转动杆，旋转时引起αβ复合物构型的改变。有三种不同的构型，对ATP和ADP具不同的结合力：①O型几乎不与ATP、ADP

5、和Pi结合；②L型同ADP和Pi的结合较强；③T型与ADP和Pi的结合很紧，并能自动形成ATP，并能与ATP牢牢结合。当γ亚基旋转并将αβ复合物转变成O型则会释放ATP。ATP合成的结合变构机制1997,PaulD.Boyer,NobelPrize③电子传递链，呼吸链一系列能够可逆的接受和释放H+和e-的酶体系，在内膜上有序的排列成相互关联的链状包括复合体Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ及细胞色素C。H2OHH＋e-电子传递链½O线粒体呼吸链的组成及性质复合体辅基结构与膜关系催化部位功能复合体I(850Kd)1FMN,16-24FeS(6个FeS中心)二聚体整合NA

6、DH部位:M侧CoQ部位:中央电子传递体、质子泵(NADHCoQ）复合体II(140kd)1FAD,8FeS,1cytb(3个FeS中心)单体整合琥珀酸部位:M侧CoQ部位:中央电子传递体(琥珀酸CoQ)复合体III(480kd)2cytb,1cytc12FeS二聚体整合CoQ部位:中央cytc1:C侧电子传递体、质子泵(CoQcytc)复合体IV(160kd)2cyta,2cyta32Cu二聚体整合cyta部位:C侧O2部位:M侧电子传递体，质子泵(cytcO2)细胞色素c(13kd)1cytc-血红素单体周边cytc1部位:C侧cyta

7、部位:C侧电子传递体(CoQcyta)分布于线粒体内腔含数百种氧化酶类含可溶性蛋白、脂肪、可溶性中间产物独特的遗传体系：双链环状DNA、核糖体基质颗粒：Ca3(PO4)2沉积（注意与基粒区别）3.基质（凝胶状）线粒体的化学组成1、蛋白质、脂类（特色——酶）膜由脂类和蛋白质组成，但有自己的特点，如：线粒体内膜具有高含量的心磷脂，保证了内膜具有离子不透过性蛋白质包括可溶蛋白和不溶性蛋白两大类，以内膜上蛋白含量最高2、核酸（特色——DNA）3、其他线粒体的酶部位主要代表性酶外膜单胺氧化酶*、NADH-细胞色素c还原酶、磷酸甘油酰基转移酶、酰基CoA合成

8、酶、脂肪酸辅酶A连接酶、犬尿酸羟化酶内膜细胞色素氧化酶系*、琥珀酸脱氢酶*、ATP合成酶、丙酮酸氧化酶系、NADH脱氢酶、