并不少见的心血管急症lenegre病

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1、Lenegre病来源：临床心电学杂志作者：郭继鸿Lenegre病由法国学者JeanLenegre于1964年首先报告，其报告的11例无器质性心脏病患者均有双束支阻滞，逐渐又发展为高度或三度房室阻滞，其中10人有晕厥病史。经病理学检查证实，除双束支纤维化外，该组患者心脏传导系统都存在弥漫性纤维化。时隔40余年，我们重新讨论和复习Lenegre病的意义有两点：特发性双束支纤维化（Lenegre病）过去只能经尸检证实，而今只要医师有该病的诊断意识，经过现代医学技术的检查能够使患者生前获得诊断，而Lenegre病临床并非少见

2、，是引起房室阻滞最常见的病因之一。其次，近几年Lenegre病的遗传学研究已有突破性进展，证实其属于SCN5A性疾病，并与Brugada综合征、长QT综合征等构成等位基因性心律失常，Lenegre病的研究热潮正在兴起。一、Lenegre病的定义与名称Lenegre病是遗传倾向明显的一种原发性心脏传导系统疾病，传导系统发生的退行性纤维化或硬化的改变呈进行性加重，常从束支阻滞逐渐发展为高度或三度房室阻滞，传导阻滞严重时患者发生晕厥或猝死的几率较高。Lenegre病的名称繁多，新的名称还在出现，复习这些名称有助于我们对该病

3、特征的认识。这些名称先后包括：特发性双束支纤维化（idiopathicbilat-eralbundlebranchfibrosis），这一名称符合该病最初病变的特征；原发性房室阻滞（primaryatrialventric-ularblock），这一名称符合该病进一步发展后的结果，但早期仅有束支阻滞时，这一名称不够恰当；原发性心脏阻滞（primaryheartblock）、原发性慢性传导阻滞（primarychronicblock）等名称都存在上述缺陷。在随后很长一段时间该病被称为原发性传导障碍疾病（primaryc

4、onductivesystemdisease），进行性心脏传导障碍（progressivecardiacconductiondefect，PCCD）。近年来，又称其为孤立性心脏传导阻滞（isolatedcardiacconductiondisease，ICCD），Lenegre-Lev病，SCN5A等位基因性心律失常等，这些名称更加贴近和反应出本病的特征。二、Lenegre病的发病率Lenegre病的发病率很难精确统计，原因是已经发病的患者虽然出现了双束支阻滞及心电图改变，但因无任何症状常不就医，而发展为高度及三度房

5、室阻滞并出现明显症状的只是部分患者。但有一点十分明确，Lenegre病不是十分少见的心脏传导系统疾病。Lenegre病的特点是最早、最多累及右束支，其次是左前分支（图1）。而右束支阻滞是最常见的单束支阻滞的类型，其与左前分支阻滞的组合，又是最常见的双束支阻滞。年青健康人中单纯右束支阻滞者并不少见，男性发病率约1.31%，女性0.64%。流行病学的研究结果提示，单纯的右束支阻滞很多属于家族性心脏传导障碍，而老年人新发生的右束支阻滞常因冠心病心肌缺血，慢性支气管炎等后天因素引起。多数右束支阻滞为孤立性病变，不伴有基础心脏

6、病。一般情况时，右束支阻滞比较稳定，较少发生传导障碍的进一步发展，但有家族遗传因素存在时，比例较高的患者将发展为双束支阻滞和完全性房室阻滞（图2）。除此，通过对特发性双束支阻滞与慢性房室阻滞因果关系的分析，也能对Lenegre病的发病情况做粗略的估计。通过慢性房室阻滞患者尸检及详细的病理学研究，能客观地评价房室阻滞发生的病因学。1983年，Davies及Harris对200例患者进行了传导系统病理解剖、冠状动脉检查（包括冠脉造影）等对照研究，评估了房室阻滞最常见的病因（表1）。应当指出，房室阻滞各种病因的相对比例，不

7、同文献报告的结果不一，而且病理学检查结果与临床诊断相差较大（表2）。多数研究结果认为，慢性房室阻滞最常见的病因依次为：特发性双束支纤维化（50%），冠心病（20%~30%），钙化性阻滞（5%~10%），心肌病（5%~10%）。三、Lenegre病的病理改变特征Lenegre病是一种原发性心脏传导系统疾病。其本质是传导系统发生组织纤维变性，使单位区域中特殊传导纤维的数量下降，胶原纤维逐渐取代正常的传导纤维，出现传导系统远端的进行性纤维化。1.传导系统的病理改变广泛Lenegre病常累及传导系统的多个部位，其中希浦系最早

8、受累，传导系统的其他部位也可受累。其病理学的基本改变为纤维变性，还包括钙化、萎缩、变性等改变。偶尔累及窦房结时，窦房结的P细胞的病理学改变可引起病窦的临床表现，出现窦缓及窦房阻滞等。对于少数病例，病变还可累及房室结引发双结病变。2.传导系统的病理损害弥漫Lenegre病最早的病理损害常是右束支及左束支的中段和远端，并可累及更远端的浦氏纤维网，引