头颈部韧带样瘤诊断的治疗

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1、头颈部韧带样瘤的诊断与治疗摘要背景1432年，McFarlane最先描述一种源于人体肌肉组织成纤维细胞的增殖，主要发生在筋膜和肌健结构的疾病。1834年，Muller首先将此命名为韧带样瘤。它有许多名称:韧带样瘤(desmoidtumor),韧带样纤维瘤(desmoiplasticfibroma),侵袭性纤维瘤病(aggressivefibromatosis)，纤维肉瘤1级(Pibrosarcomagrade1)。’·‘韧带样瘤最常用，侵袭性纤维瘤病次之。由十韧带样瘤没有恶性和转移的潜质，因此纤维肉瘤一词，己基本不用。韧带样瘤一词源于古希腊语desmos.意为这些肿瘤像膜或韧

2、带样坚韧。"'1948年，Musgrove和MacDonald首先在头颈部发现此病，并定义为头颈部韧带样瘤。’韧带样瘤病因不明，目前认为与损伤，内分泌和基因克隆异常等因素相关。韧带样瘤是一种比较罕见的病变。在芬兰，每百万人口年发病率为2.4飞.3;其中大约1/3是腹壁外的。'Pack和Ehrlich报道:在1917年一1943年间，韧带样瘤在所有肿瘤中占。.03%.”头颈部的腹壁外韧带样瘤约占总的腹壁外韧带样瘤的9.5-33%.’。·”文献报道:颈部区域的韧带样瘤占整个头颈部韧带样瘤的了1%-85%0&-"'"Enzinger和Wei”将韧带样瘤分为浅表的和深部的2种。浅表的

3、包括手掌，足YfI，阴茎的病变;深部的包括腹壁外的，腹壁的，腹壁内的。头预部韧带样瘤是腹壁外的一种亚型。3,26与人体其他部位相比较，头预部有较高的发IN率。虽然镜下观察是良性的，但是临床上局部呈侵袭性生长，手术切除后，有区域复发倾向。在头颈部，由于重要脏器和面部特殊的解剖结构，常常妨碍了手术的彻底性。因此，韧带样瘤在头颈部有较高的复发率，文献报道46%-62%之间。。·‘。，11,”方法本文通过分析44例头颈部韧带样瘤的临床病理特征，术前诊断，治疗方法，提出此病治疗的策略。结果在诊断头颈部韧带样瘤时，CT具有特征性表现:肌肉内占位。可同时累及多块肌肉，因肿瘤呈等密度或略高肌

4、肉密度，病变小时往往边界不清晰，，病变大时因一组肌肉已被肿瘤蚕食，周围有皮下脂肪衬托，反显得边界清晰。增强扫描较平扫更能显示肿瘤边界，极不规则，爪样浸润正常肌肉组织，此种改变符合侵袭性生长的生物学行为，很具特征性。肿瘤平扫呈均匀等密度，增强扫描后强化，以等或高密度为主，其中有小梁状，条索状改变，与原肌纤维走向一致。此种表现经病理复实为残存的正常肌肉岛。进一步证实其侵袭性生长方式。平扫与增强扫描后的较高密度改变，可能与胶元或肿瘤的毛细血管含量有关。复发的病灶往往在原发灶的端部发生。另外，本组CT24例均未见钙化，软骨化，骨化表现。MRI表现较有特征，肿块信号大体均匀，TIWI为

5、等信号，T2WI为介于脂肪和肌肉之间的混杂信号，增强后肿瘤明显强化，边界不规则改变及肌肉累及情况在T2WI及增强后显示十分明确，尤其在沿肌纤维走向上的浸润改变显示更为清晰，表现为高信号的肿瘤中见条索状的低信号影，以及在病灶的_L下两端呈爪样浸润改变。与病理对照显示肿瘤源于肌肉与受累及的肌肉密不可分，肿瘤细胞非常丰富，而胶原纤维则较促结缔组织增生性纤维母细胞瘤要少见而分散，其中MRI表现为条索状的低信号区域即是肿瘤组织中残存的肌肉纤维岛。手术组总的局部复发率27%(4/15)。单纯放疗共28例，单纯放疗后残留率14%(4/28)。除失访2例外，随访时间13月一156月，中位随访

6、时间71月。野外复发2例，野内复发1例，总的局部复发率10%(3/28).本组未发现远处转移，也没有与此病相关的死亡结论头颈部韧带样瘤的治疗策略，应从以往外科为主的综合治疗转向以放疗为主的综合治疗，尽可能地保留患者的外形与功能，提高患者的生存质量。如果有证据表明手术治疗和放射治疗失败，可采用内分泌治疗和化疗。日前积极提倡治疗的个体化，以达到更好的治疗效果。TheDiagnosisandTreatmentofDesmoidTumorsinTheHeadandNeckZhuYongXue,DepartmentofSurgeryofHead&Neck,CancerHospital,

7、FDUAbstract:Background.Desmoidtumorsarebenigntumorsexhibitingfibroblasticproliferationthatarisefromfascialormusculoaponeuroticstructures.Desmoidtumorsarenonmalignantneoplasmsthatshowlocallyaggressivegrouthbutlackthepotentialtometastasize.Despitetheirbeni