3甲状腺功能亢进症合并烟雾综合征临床分析

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1、甲状腺功能亢进症合并烟雾综合征临床分析中华神经医学杂志2014-06-20发表评论(1人参与)分享烟雾病(movamovadisease,MMD)是颈内动脉末端及人脑屮、大脑前动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，管腔进行性狭窄、闭塞，颅底形成异常血管网为特征的少见脑血管病，其病因不明。而烟雾综合征(moyamoyasyndrome,MMS)是临床和彩像:农现类似MMD而可能存在血管狭窄致病因索的-•组综合征。近年來临床发现少数甲状腺功能亢进症(甲亢)同时合并有颅内动脉狭窄或闭塞，嵐终在脑底形成烟雾状异常血管网，类似MMD的影像学表现，推测甲亢和MMD可能

2、有一定相关性，冃询甲亢合并MMS比较少见，尚未引起临床医师的重视，二者合并发病机制不明，笔者回顾性分析郑州人民医院神经内科收治的2例甲亢合并MMS患者临床资料，并结合国内外相关文献及研究新进展探讨其临床发病特点及发病机制，以进一步提高对本病的认识。例1患者男,44岁,以“言语不清伴右侧肢体无力12d”为主诉于2011年10月23日入院。12d前无明显诱因突然出现言语不清，口角偏斜，伴右侧肢体无力，不能独立行走，无头痛、头晕及肢体麻木等症状。既往8个丿J前出现怕热、多汗、心慌症状，未诊治，否认“高血压病、冠心病、糖尿病、脂代谢紊乱”等病史。入院体检

3、：消瘦，甲状腺II度肿大，甲状腺区可闻及血管杂音。不完全运动性失语，右侧鼻唇沟浅，示齿口角偏左，右侧肢体肌力4级，右侧Babinski征、Chaddock征阳性。甲状腺功能示:游离T314.52pmol/L(3.80~6.00pmol/L).游离T439.71pmol儿(7.90〜14.40pmol/L)、促甲状腺索仃SH)0.03mlU/L(0.34〜5.60mlU/L)、甲状腺球蛋白抗体(TGAb)1401IU/mL(0〜115m/mL)。抗核抗体(ANA)、抗双懺DNA抗体(ds-DNA)、抗核提取物抗体(抗ENA抗体)、抗中性粒细胞胞浆抗

4、体(ANCA)、抗心磷脂抗体(ACA)均止常。心电图示窦性心动过速。甲状腺彩超：卬状腺弥漫性肿大。MRI：左侧额叶、半卵圆中心急性脑梗死，左侧额叶软化灶并胶质增生；MRA：双侧颈内动脉末端及双侧大脑中动脉M1段管腔垂度狭窄、闭塞，远端分支血管纤细，侧支血管形成(图1)。给予甲筑咪咙10mg,每日3次口服，同时给予抗血小板、改善循环、营养神经及廉复功能锻炼，10d后症状好转出院，继续抗甲状腺约物治疗。6个月后随访甲状腺功能已恢复止常，生活自理。18个月后随访患者神经系统症状稳定，脑梗死耒再复发。IA：MRI叶、丰斛八;世;t.'丐韶叶软化萨胶质.生

5、」B：MRA/K収剋毎内叨,uu中动脉Ml段管舵靈度離牵⑷眠远端存支血「「讨.何攵tflfl：形Ut；m：MRJ不4侧板叶、側脑卞穷脑桩死・「晴rIft脱制梢改变・2B：CTA小叹fi

6、的内功木末端，大脑中动脉坟前动H狹窄闭塞件场底购專狀rn管网形成图I圧E1119勢It-7资料图2出呂2的形傑学邱料l?ic.IImagingdataofpatientIFig.2Imagingdataofpatient2例2患者女,48岁,以“间断头痛、头晕2年,加重伴晕倒lh”为主诉于2011年3月30日入院。2年前患者无明显诱因出现间断头痛，以头顶及前额为重

7、，呈胀痛，每次持续约半小时到数小时不等，伴头晕、头昏。头沉，不伴恶心、呕吐，头痛前无视物不淸及闪光、暗点等先兆，间断口服药物治疗，效果不佳，lh前上述症状加重，H突然晕倒在地,1min后神志转消，自觉全身无力，头晕，出汗，无视物成女，无口角麻木及肢体活动障碍等症状。既往双手不自主震颤2年余,1月前外院诊断为“甲亢”,给予他巴哇治疗；“慢性胆囊炎”3年;无“高血压、冠心病、糖尿病、脂代谢紊乱”病史。入院体检：甲状腺无肿大，心肺无异常，双手不自主震颤，余无神经系统阳性体征。甲状腺功能示游离T311.32pmol/L(3.80~6.00pmol/L)、

8、游离T428.95pmol/L(7.90-14.40pmol/L).TSH0.12mlU/L(O.34-5.60mIU/L).TGAb753IU/mL(0-115IU/ml),ANA、抗ds-DNA、抗ENA抗体、ANCA、ACA均正常，心电图、脑电图正常。MRI：双侧额叶、侧脑电旁脑梗死，伴脑白质脱髓鞘改变：CTA：双侧颈内动脉远段及大脑中动脉、大脑前动脉狭窄闭塞伴颅底烟雾状血管网形成(图2)。DSA：双侧颈内动脉末端闭塞。颅底可见烟雾状血符网形成，应侧大脑中动脉及大脑前动脉未见显影，双侧椎动脉、基底动脉显影良好(图3)。给予卬藐咪瞠抗甲状腺药

9、物治疗。址后行血管重建术，患者恢复良好。A上侧颈内劝脉；B；左側&I勺动脉Q左St椎动脉造彩（浪侧颈内动脉末端闭底，颅底町见烟雾状血管网