小脑血管母细胞瘤mri表现与病理特征对照分析论文

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1、小脑血管母细胞瘤MRI表现与病理特征对照分析论文李兰涛荆航徐静杨奉常林红雨刘慧敏【摘要】目的探讨小脑血管母细胞瘤的MRI表现与病理特征之间的联系。方法回顾性分析经手术病理证实的27例小脑血管母细胞瘤，探讨其MRI表现及病理特征。结果MRI表现为大囊小结节型19例，实质型7例，单纯囊性型1例。T1RI表现具有特征性，且与其病理基础密切相关。MRI是诊断该病的有效方法。【关键词】小脑；血管母细胞瘤；磁共振成像；病理学［ABSTRACT］ObjectiveToanalyzetheassociationbetanifestationsofHippelLindansyn

2、drome(HPsyndrome).MethodsAretrospectivestudyeconfirmedpathologically,ofallnoduletype,sevensolidmasstype,andonepurelycystic.OnT1aging(T1RI特征及分型根据大体病理及MRI表现将小脑血管母细胞瘤分为3型，其MRI特征如下。①大囊小结节型：共19例，肿瘤呈类圆形囊性包块，直径为3.0～5.5cm，囊腔张力高，边缘光整，与正常脑实质分界清晰，其囊壁有瘤结节，其中3例囊内有分隔，瘤周水肿轻或没有。平扫T1A)、CD34、胶原纤维

3、酸性蛋白(GFAP)、a抗胰蛋白酶(AAT)呈阴性。2.4MRI特征与病理的联系经手术病理检查证实，MRI上明显强化的结节或实性部分主要由间质细胞构成，不强化的囊性部分主要由毛细血管网组成。3讨论3.1MRI表现①大囊小结节型：囊液呈均匀长T1长T2信号，囊壁呈等T1等T2信号，瘤结节呈等或稍长T1长T2信号，其内可见流空的血管影，瘤周水肿轻或无；FLAIR像上囊液呈等或稍高信号，瘤结节呈高信号；增强扫描瘤结节及其基底区明显强化。②实质型：肿瘤呈等或稍长T1长T2不均匀信号，瘤周有大片水肿；FLAIR像上肿瘤呈高信号；增强扫描肿瘤不均匀强化。据报道，实质型肿瘤

4、MRI表现不典型，可见流空血管影，呈点状、条状、蚯蚓状甚至呈蜂窝状5。本组有6例肿瘤内部或周边可见流空血管影，因此，作者认为瘤内或瘤周异常扩张血管流空信号影为实质型血管母细胞瘤的特征性表现。③单纯囊型：少见。文献报道增强扫描部分囊壁可有轻度强化，瘤周有时可见轻度强化结节，这种强化结节在病理上与壁结节相同，是确诊的重要依据4。3.2相关病理表现血管母细胞瘤是中枢神经系统特殊的良性肿瘤，多单发，好发于小脑，为颅内血管丰富的肿瘤，又称血管网状细胞瘤，近年来有人认为血管母细胞瘤可能是一种神经内分泌肿瘤5。①大体病理：多为大囊小结节型，囊腔形成原因可能是肿瘤组织退变及血管

5、内皮生长因子(VEGF)过度表达作用于血管致使血管通透性增高，从而血浆外漏所致，瘤结节多附着于囊腔内贴近脑表面的一侧，与有关文献报道相符6。②光镜观察：肿瘤有两种成分构成，一是丰富的成熟毛细血管网；二是在毛细血管网之间呈巢状或片状排列的大量间质细胞7。根据组织中毛细血管和间质细胞的比例不同，一些学者将其分为3型：经典型(两种成分比例大致相同)、网状型(以毛细血管为主)、细胞型(以间质细胞为主)8。作者认为此3种类型分别与影像学中大囊小结节型、单纯囊型及实质型相对应，但有待于进一步证实。不同的细胞成分对放疗的敏感性不同，而且根据细胞成分和类型可以考虑微创介入治疗。

6、因此，分清其病理基础更有利于指导临床工作。3.3鉴别诊断3.3.1大囊小结节型血管母细胞瘤与小脑星形细胞瘤、囊性转移瘤的鉴别①小脑星形细胞瘤：壁结节较大、基底宽，结节内及周围无血管流空信号影，钙化较常见，增强时壁结节强化程度不及血管母细胞瘤明显，囊壁多可见强化，瘤周水肿较血管母细胞瘤明显。星形细胞瘤常见于儿童，而血管母细胞瘤常见于成人。②囊性转移瘤：病灶一般多发，囊壁厚薄不均，呈环形强化，瘤周水肿明显，病人发病年龄大，病程短、发展快，可找到原发灶。血管母细胞瘤无水肿或水肿较低，病灶壁结节有明显强化，发病年龄相对较小，病程较长起病慢。3.3.2实质型血管母细胞瘤与

7、脑膜瘤、小脑髓母细胞瘤的鉴别除依靠病史和临床资料外，冠状位有助于显示小脑天幕，再加以增强扫描，则有助于鉴别血管母细胞瘤和脑膜瘤，后者往往以宽基底附着于小脑天幕，脑膜强化明显。小脑髓母细胞瘤瘤周水肿更明显，而血管母细胞瘤周围水肿较轻，凡小脑的实质性占位病变，增强时明显均匀强化而周边水肿不明显时要考虑此病。3.3.3单纯囊型血管母细胞瘤与单纯囊肿、脑静脉畸形鉴别①与单纯囊肿的鉴别：二者很难鉴别，MRI平扫各个序列上单纯囊肿均为脑脊液信号，而血管母细胞瘤在T1RA9。综上所述，血管母细胞瘤是血管源性良性肿瘤，其MRI表现具有明显特征性，与其病理特征紧密相关，是诊断小脑

8、血管母细胞瘤的有效方法，