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《皮肌炎与多肌炎的诊疗及进展》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、炎性肌病的诊疗进展历史回顾1886年德国医生Wagner报道并命名了多肌炎(polymyositis,PM)1891年德国医生Unverricht报道皮肌炎(dermatomysitis,DM)1935年把DM和PM联系在一起。流行病学研究PM/DM发病率为0.5—8.4/10万，成人男女发病率比为1：2.5发病高峰分布在10—15岁和45—60岁两个时期伴发恶性肿瘤者的平均年龄约为60岁合并其他结缔组织病者平均年龄为35岁儿童期发病以DM为主，男女比例接近。病因和发病机制环境因素：病毒感染可能是PM/DM的发病的诱因遗传学易感因素：同卵双生子共患率、一级亲属的
2、患病率较高。MHC-B8/DR3相关由免疫介导的，以横纹肌为主要的靶组织，可以多系统受累的自身免疫性弥漫性结缔组织病。特发性炎性肌病其他类型炎性肌病多发性肌炎肌炎伴嗜酸细胞增多症皮肌炎典型皮肌炎无肌病性皮肌炎无皮炎的皮肌炎骨化性肌炎局限性肌炎巨细胞肌炎感染引起的肌病儿童皮肌炎或多发性肌炎药物和毒素引起的肌病肌炎伴发结缔组织病肌炎合并恶性肿瘤包涵体肌炎临床分类PM/DM发病机制不同PMDM外周血活化T细胞明显增多,但功能下降活化B细胞明显增多肌细胞和肌内膜大量CD8+T细胞CD8+T细胞少肌束膜和血管周围区B细胞少大量B细胞,CD4+T细胞，血管壁膜攻击复合物(M
3、AC)沉积肌细胞表面抗原类型MHC-ⅠMHC-Ⅱ免疫异常细胞免疫为主体液免疫为主损伤组织肌纤维小血管损伤在先,继发肌肉损伤血管和肌束膜周围以B细胞和CD4+T浸润为主肌内膜以CD8+T浸润为主肌组织病理PM病理特征多为肌纤维大小不一、变性、坏死、再生及炎细胞浸润免疫组化：MHC-Ⅰ类分子上调；CD8+T淋巴细胞浸润成灶性分布在肌纤维周围及肌纤维内；DM病理特征皮肤可出现液化和空泡变性；肌肉束间隔及血管周围炎：以B细胞及CD4+T淋巴细胞浸润为主；毛细血管床减少：纤维蛋白血栓和毛细血管闭塞密度减低、剩余的扩张；束周萎缩是特征；PM/DM病理DMMAC在血管壁沉积及
4、对血管内皮细胞直接损伤,有CD4+T和B细胞参与，肌肉损伤前，小血管即出现内皮细胞肿胀，坏死，栓塞，管腔堵塞DM血管周围炎肌束周围血管壁上有膜攻击复合物(C5b-9)DM病理特点-束周萎缩DM正常DM病理特点-毛细血管床减少毛细血管床减少,剩余毛细血管管腔扩张正常肌肉PMCD8+T细胞识别肌细胞表面MHC-Ⅰ,分泌穿孔素和颗粒酶，损伤肌细胞PM所形成MHC-Ⅰ/CD8复合物多肌炎病理特点慢性炎细胞浸润，伴肌纤维坏死及再生无肌病性皮肌炎(ADM)具有皮肌炎特征性皮损,即Gottron征和眶周紫红色皮损(向阳性皮疹)皮肤活检HE染色符合皮肌炎的病理改变皮损出现至少2
5、年,无肌肉肌无力、肌痛和吞咽困难症状肌酸磷酸激酶和醛缩酶至少2年无异常已被广泛认可;临床上不少见易并发ILD和内脏肿瘤-Euwer等(1991年)RichardDSontheimer.CurrOpinRheum1999,11:475无皮炎的皮肌炎短暂一过性皮疹或不确定性皮疹皮肤肌肉活检:有皮肤受累及典型DM肌肉病理常易误诊为PMDM/PM的临床表现肌肉病变对称性四肢近端肌肉，肌无力以近端明显。颈屈肌，脊旁肌，咽部肌，呼吸肌等亦可受累。晚期可出现肌萎缩面肌与眼外肌受累极少见50%患者肌肉有压痛罕见暴发型表现为横纹肌溶解，肌红蛋白尿，肾功能衰竭包涵体肌炎以远端肌为主
6、。呼吸系统胸膜炎及胸水—罕见呼吸肌受累—呼吸困难、吸入肺炎肺泡炎和肺间质病变1）进行性弥漫性肺泡炎：严重，干咳，进行性呼吸困难，抗tRNA合成酶抗体，导致ARDS2）慢性肺间质病变：干咳，X线显示毛玻璃状、颗粒状、结节状和网格状改变，肺功能示限制性通气障碍DM典型皮疹Gottron皮疹；向阳皮疹；V区皮疹；披肩征DM：技工手，钙质沉着，皮肤异色症“手枪套征”(Holstersign)DM/PM辅助检查肌酶谱95%-99%患者有肌肉来源的酶活性↑CK、AST、ALT、LDH、醛缩酶（ALD）肌酶改变与肌无力、肌电图和肌活检异常基本平行肌酶升高在先，肌力改变常滞后3
7、-10周;肌力恢复正常时CK仍高:可能与细胞膜“漏”有关少数患者活动期肌酶(特别是CK)可正常,DM比PM更常见肌电图EMG）敏感性高但特异性差示肌源性损害典型表现为低波幅，短程多棘波可有插入性激惹增强，出现正棘波，自发性纤颤波；以及自发性、杂乱、高频放电10%—15%患者EMG无明显异常晚期可出现神经源性损害，呈神经源性和肌源性的混合相肌炎特异性抗体（MSAs)抗Mi-2抗体：抗原220～240kDa核蛋白复合物,阳性率5～20%,多见于典型DM(特异抗体),提示病情轻,不易合并肿瘤,多有“V”形区和甲周红斑,对激素反应好,5年存活率90%。抗155/140和
8、抗CADM-140：为D
