重症肌无力患者的护理查房

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1、重症肌无力患者的护理主要内容概念病因与发病机制临床表现治疗要点护理要点什么是重症肌无力？重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递功能障碍的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。临床特征：男女发病率之比2:3；20~40岁发病高峰，女性多见；40~60岁发病高峰男性多见，多伴胸腺瘤。概念病因与发病机制病因重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累，由乙酰胆碱受体抗体介导

2、的体液免疫、T细胞介导的细胞免疫依赖性、补体参与的自身性疾病，胸腺是激活和维持重症肌无力自身免疫反应的重要因素，某些遗传及环境因素也与重症肌无力的发病机制密切相关。1．外因—环境因素临床发现，某些环境因素如环境污染造成免疫力下降；过度劳累造成免疫功能紊乱；病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D—青霉素胺等药物诱发某些基因缺陷等。2．内因—遗传近年来许多自身免疫疾病研究发现，它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非相容性抗原复合物基因，如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。3．重症肌无力患者自身免疫系统异常

3、临床研究发现，本病患者体内许多免疫指标异常，经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变，这也许是本病病情不稳定，容易复发的一个重要因素发病机制一类是先天遗传性，极少见,与自身免疫无关。第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发胸腺瘤。临床表现眼外肌无力为首发症状（1）眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。（2）面肌受累：表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。（3）咀嚼肌及延髓肌受累：咀嚼无

4、力、饮水呛咳、吞咽困难。（4）颈肌受累：颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。（5）抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。临床表现重症肌无力危象（1）肌无力危象：即新斯的明不足危象，由各种诱因和药物减量诱发。呼吸微弱、发绀、烦躁、吞咽和咳痰困难、语言低微直至不能出声，最后呼吸完全停止。可反复发作或迁延成慢性。（2）胆碱能危象：即新斯的明过量危象，多在一时用药过量后发生，除上述呼吸困难等症状外，尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：包括毒碱样中毒症状（呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等），烟碱样中毒症状（肌肉震颤、

5、痉挛和紧缩感等）以及中枢神症状（焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等）。（3）反拗性危象：难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改善症状者。多在长期较大剂量用药后发生。临床分型分型发病率特点病变累及眼肌型Ⅰ15-20％药物治疗敏感性差，但预后好。限于眼外肌，表现为上睑下垂、复视。轻度全身型Ⅱa30％药物疗效一般，生活能自理，无危象。累及四肢和延髓支配肌肉麻痹，呼吸肌常不受累。中度全身型Ⅱb25％药物疗效一般，生活自理困难，无危象。四肢肌群中度受累，常伴眼外肌受累，并有咀嚼、吞咽及构音困难。重度激进型Ⅲ15％发病急，多

6、于6个月达高峰，有危象，死亡率高。常出现延髓支配肌肉瘫痪和肌无力危象。迟发重症型Ⅳ10％潜隐性起病，缓慢进展，多由Ⅱa、Ⅱb型发展而来，常合并胸腺瘤，预后差。有延髓支配肌肉麻痹和呼吸肌麻痹。辅助检查根据临床特征诊断不难。肌疲劳试验，如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举，可使肌无力更加明显，有助诊断。为确诊可作以下检查：1.药物试验：①新斯的明试验阳性。②氯化腾喜龙试验阳性。2．电生理检查：常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。肌电图检查：肌电图提示肌收缩力量降低，振幅变小。肌肉动作电位幅度降低10％以上，单纤维兴奋传导延缓或阻

7、滞。3．血清检查：血清中抗AchR-Ab测定约85%患者增高。4．胸部X线摄片或胸腺CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。常见治疗方法一.药物治疗1.胆碱酯酶抑制剂如：新斯的明、溴吡斯的明、酶抑宁或称美斯的明，这些药物的副反应有瞳孔缩小、多口水、出汗、腹痛、腹泻等，可以同时服用阿托品以对抗。2.免疫抑制主要有皮质类固醇激素及环磷酰胺等。3.血浆置换4.静脉注射免疫球蛋白5.中医药治疗二.胸腺摘除和放射治疗患者90%以上有胸腺异常，胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。危象的处理（1）肌无力危象：为最常见的危象，

8、多由于抗胆碱酯酶药量不足。如注射新斯的明后症状减轻则可诊断。（2）胆碱能危象：非常少见，由于抗胆碱酯酶药物过量引起，患者肌无力加重，出现明显胆碱酯酶抑制剂的不良反应如肌束震颤及毒蓿碱样反应。如症状加重则应立即停用抗胆碱酯酶药物，待药物排出后可重新调整剂量。（3）反拗危象：由于抗胆碱酯酶药物