（皮肤性医学）142皮肤病学结缔组织病课件

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1、结缔组织病结缔组织病：是一组累及多器官系统中疏松结缔组织的自身免疫性疾病，临床表现、组织病理和免疫学方面有共同特征。血清中可查到多种自身抗体，糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效。红斑狼疮LupusErythematosus一、病因1.遗传因素2.性激素3.环境因素及其他二、发病机理免疫功能紊乱导致自身免疫[病因及发病机理]示意图感染·物理因素·药物·内分泌改变狼疮遗传素质ANA、dsDNA等自身抗体与SLE有关的Ⅱ·Ⅲ型变态反应发生广泛组织损伤、多系统临床症状受损的组织为自身抗原T抑制细胞数量功能禁株细胞复活B淋巴细胞

2、功能抗淋巴细胞抗体[临床表现]分型：盘状红斑狼疮（DLE）亚急性皮肤型红狼斑疮（SCLE）深在性红斑狼疮（LEP）新生儿红斑狼疮（NLE)药物性红斑狼疮（DIL)系统性红斑狼疮(SLE)1.好发年龄：中青年2.皮疹好发部位：暴露部位3.皮疹特点4.光敏感5.慢性病程，一般无全身症状6.播散型有转为SLE可能，少数病变晚期可继发鳞癌，头皮损害可致永久瘢痕性秃发7.组织病理和直接免疫荧光有特征性改变扁平或微隆起的盘状红斑或斑块，附有粘着性鳞屑,剥去鳞屑有毛囊角栓和扩大的毛囊口，中央渐萎缩、伴色素减退及毛细血管扩张。[临

3、床表现]二、系统性红斑狼疮1.多见于青年女性2.皮疹：90%有皮疹，分为特征性和非特征性皮疹。[临床表现]皮疹分布于面颊和鼻梁形成蝴蝶状水肿性的鲜红色或紫红色斑，严重时有渗出、结痂。皮疹时间持久，日晒后常加重。[临床表现]DLE皮损：盘状红斑手足、指趾末端血管炎样损害粘膜病变：口、鼻粘膜溃疡脱发：狼疮发非特征性皮疹雷诺氏现象、网状青斑、皮下结节等[临床表现]3.骨、关节、肌肉病变关节痛（95%）、肿胀，肌肉疼痛侵犯四肢大小关节，可为游走性疼痛无关节畸形，X片正常可出现缺血性骨坏死4.肾脏损害是SLE最常见和最严重的

4、内脏损害,常导致死亡尿检：尿中出现RBC、蛋白、管型临床表现：水肿、高血压等早期肾功能正常，后期可出现尿毒症5.心血管系统心包炎表现：心前区不适、气急，可有心包积液心肌炎表现：心动过速、奔马律、心脏扩大、心力衰竭及相应心电图改变全心炎6.中枢神经系统各种精神症状如抑郁、精神分裂症样癫痫样发作，抽搐、昏迷中风、脑炎等7.其他系统消化系统：消化道症状，肝功能异常血液系统：贫血、白细胞减少、血小板减少呼吸系统：胸膜炎、胸腔积液、间质性肺炎单核巨嗜细胞系统：淋巴结肿大眼部病变：眼底出血、视网膜渗出物[实验室检查]1、血常规

5、：全血2、尿常规：蛋白尿、血尿和管型尿3、血沉↑、免疫球蛋白升高，补体水平下降等4、免疫学及系统检查（包括X胸片、心电图、B超、头部磁共振等）1、抗核抗体(ANA)：阳性率为90%滴度大于1:80有诊断意义[免疫检查]2、抗dSDNA抗体和抗Sm抗体：是SLE标记抗体3、抗ENA抗体和抗心磷脂抗体[免疫检查]4、免疫病理（狼疮带试验LBT）：皮损表皮－真皮交界处IgG、IgM、C3线性沉积形成颗粒状荧光带。皮损正常皮肤DLE阳性（80—90%）阴性SLE阳性（90%）阳性（70%）其它病阴性阴性[免疫检查]免疫病理

6、：狼疮带试验意义①DLE与SLE鉴别：正常皮肤（+）为SLE②有助于与其他疾病鉴别：非特异性SLE皮损③有助于无皮损的SLE诊断[免疫检查][诊断]一、DLE根据典型皮疹及组织病理和免疫病理改变可诊断。二、SLE诊断标准临床：7项蝶形红斑、盘状红斑、光敏感、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、神经系统病变实验室：4项(1)血液学异常、(2)尿蛋白>0.5g/d或有管型、(3)ANA（+）：除外药物性狼疮所致(4)抗dSDNA(+)、或抗Sm抗体（+）、抗心磷脂抗体（+）三者中具备１项11项中具备4项即可诊断SLE。[诊断][

7、鉴别诊断]1、皮肌炎：2、其它：日光性皮炎鉴别诊断SLE皮肌炎皮疹蝶形红斑以上眼睑为中心紫红斑Gottron征内脏损害多器官、肾脏明显肌肉为主实验室血液学异常血清肌酶↑尿常规异常肌电图异常,肌活检有改变免疫检查狼疮带试验阳性阴性[治疗]一、一般治疗二、药物治疗1、DLE内用药物：羟氯喹0.2Bid沙利度胺（反应停）25mgbid维A酸类药物糖皮质激素：泼尼松1０mgtid外用药物：糖皮质激素制剂外搽或皮损内注射[治疗]2、SLE①羟氯喹、非甾体类抗炎药②糖皮质激素：原则：早期、足量、规律、持久根据病情选择剂量：泼尼

8、松：0.5-2mg/kg/d病情好转逐步减量至维持量。重症狼疮：大剂量糖皮质激素冲击疗法[治疗]③免疫抑制剂：适应于糖皮质激素不能控制损害、或泼尼松减量时易复发者，联合激素应用硫唑嘌呤100mg/日分2次服用环磷酰胺100-150mg/日分2-3次服用[治疗][治疗]④静脉注射人血丙种免疫球蛋白⑤生物制剂⑥其他[预后]DLE预后好狼疮性肾炎和脑病预后差要点（