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1、难治性肾病综合征的研究进展中医药对RNS的研究概况西医学对RNS的研究概况难治性肾病综合征RNS是指糖皮质激素抵抗、依赖和经常复发的肾病综合征。[1]Refractory nephroticsyndrome(RNS)[1]郝静,袁伟杰.难治性肾病综合征的病因及治疗研究进展[J].中国中西医结合肾病杂志,2013,14(6):553-555.激素抵抗型（SRNS）激素依赖型（SDNS）常复发型（FRNS）RNS[2]SRNS规范使用泼尼松[1mg/(kg·d)]治疗8周后不缓解者。SDNSGC治疗后缓解，减量过程中复发，
2、或停药2周后复发。FRNS缓解后，6个月内复发2次，1年内复发3次者。[2]李学旺.慢性肾脏疾病的临床常见问题.北京:中华医学电子音像出版社,2007,43-47.具体分型流行病学特征国内：RNS约占PNS的30~50%。[1]国外：FRNS41.6%;SDNS39.5%;SRNS18.7%。[3]10%RNS→ESRDwithin10years。[4][1]郝静,袁伟杰.难治性肾病综合征的病因及治疗研究进展[J].中国中西医结合肾病杂志,2013,14(6):553-555.[3]AlSalloumAA,Muthan
3、naA,BassrawiR.etal.Long-term outcome ofthedifficult nephroticsyndrome in children.SaudiJKidneyDisTranspl.2012;23(5):965-72.[4]MekahliD,LiutkusA,RanchinB,YuA,BessenayL,GirardinE,etal.Long-termoutcomeofidiopathicsteroid-resistantnephriticsyndrome:amulticenterstudy
4、.PediatrNephrol2009;24:1525-32.常见病因RNS病因足细胞相关基因及编码蛋白GC受体及相关基因激素治疗不规范RNS病理类型并发症足细胞相关基因及编码蛋白肾小球滤过膜图示研究动态：GBMPodocyte肾小球滤过膜最后一道屏障“足细胞及足突裂孔膜”与蛋白尿产生关系极为密切。足细胞相关基因及编码蛋白研究证实：足细胞相关蛋白编码基因的异常与RNS发病相关。[5]相关基因编码蛋白NPHS1、NPHS2ACTN4、CD2APWT1、TRPC6nephrin、podocinCD2AP、WT1α-acti
5、nin-4、[5]KestilaM,LenkkeriU,MannikkoM,etal.Positionallyclonedgeneforanovelglomemlarprotein-nephrin-ismutatedincongenitalnephroticsyndrome.MolCell,1998,1(4):575-582.常见病因RNS病因足细胞相关基因及编码蛋白GC受体及相关基因激素治疗不规范RNS病理类型并发症GC受体及相关基因GC作用过程图GC受体及相关基因已有研究证实GR水平与NS治疗效果呈正相关。[6][
6、6]BrayPJ,DuB,MejiaVM,etal.Glucocorticoidresistancecausedbyreducedexpressionoftheglucocorticoidreceptorincellsfromhumanvascularlesions.ArteriosclerThrombVascBiol,1999,19(5):1180-1189.NR3C1突变→GR分子结构和功能异常→GC抵抗或耐药。[7]P-糖蛋白（P-gp170）表达↑→尚未发挥作用的GC转运至细胞外→细胞内GC浓度↓→GC抵抗。[
7、8][7]vanRossumEF,RoksPH,deJongFH,etal.Characterizationofapromoterpolymorphismintheglucocorticoidreceptorgeneanditsrelationshiptothreeotherpolymorphisms.ClinEndocrinol,2004,61(5):573-581.[8]StachowsklJ,ZankerCB,RunowskiD,etal.Resistancetotherapyinprimarynephmtics
8、yndrome:EffectofMDR1geneactivity.POLMerkuriuszLek,2000,8(46):218-221.常见病因RNS病因足细胞相关基因及编码蛋白GC受体及相关基因激素治疗不规范RNS病理类型并发症RNS病理类型肾脏病理表现为重度系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）、局灶节段性肾小球硬化（FSGS）
