胎儿淋巴管囊肿课件

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1、病例个案301医院超声科进修医生张倩胎儿淋巴管囊肿个案分析1病历分析患者，初孕妇，26岁，停经20周，孕前常规检查。夫妇非近亲结婚，否认其双方家族中有畸胎史及遗传病史，孕妇平时健，妻子做销售工作,丈夫做编辑工作.超声所见羊水少宫内可见一胎儿回声，双顶4.0cm，脊柱显示欠清晰。胎儿股骨长为2.7cm胎心搏动好，心率齐颈部周围见巨大囊性包块，内见分隔，8.9cm×6.9cm液体透声好。囊内见多处分隔。胸、腹腔内均可见液性暗区，深度分别为2.3cm，2.8cm；颅内见液性暗区0.3cm.超声诊断（1）宫内孕，单活胎；（2）胎儿颈后囊性占位（考虑淋巴管囊肿）（3

2、）胎儿腹水（4）胸腔积液（5）脑积水（6）羊水量少临床结果2天后孕妇胎膜破裂，流产一女胎，证实为淋巴管囊肿。病因形成胎儿畸形的时期是在胚胎发育的最初8周内，即细胞、组织、器官和功能的分化期。外因-有病毒、射线、药物等。内因-则与遗传因素或染色体畸形关。导致胎儿畸形讨论发病机理：胎儿淋巴管囊肿又称胎儿淋巴管水囊瘤。是由于淋巴系统发育缺陷，颈淋巴囊、淋巴间隙异常导致淋巴回流梗阻所致的疾病，发生于颈部的约占80%，占胎儿畸形的2%～3%，但围产期死亡率达20%～30%。讨论此囊肿多发生在颈背部，大者20～30cm，小者2～3cm，壁厚，有的有分隔。最佳诊断时间为

3、孕16～20周，超声检查可早期明确诊断，为临床提供重要的信息。分类无分隔水囊状淋巴瘤多位于颈部两侧，体积较小有分隔水囊状淋巴瘤多位于颈部,偶见于颈前、腋窝、四肢为多房性囊性包块，囊壁较厚，囊液透声均匀囊内见分隔,隔薄光滑形态多不规则，不对称合并症无分隔水囊状淋巴瘤不伴其它异常,且染色体核型正常者预后较好,可在新生儿期手术切除而治愈.合并症有分隔水囊状淋巴瘤常合并染色体畸形Turner综合征（45，XO）75%18-三体5%21-三体5%心血管畸形主动脉狭窄(40%以上是Turner综合征)胎儿水肿预后差,死亡率高达80%-90%21-三体唐氏综合征先天愚型

4、超声表现：颈项透明增厚12周-14周>2.5mm18周-21周>5mm鉴别诊断颈背部淋巴管囊肿要与脑膜膨出脊髓囊性膨出Turner综合征脑膜膨出内部结构通过颅骨缺损处疝出.混合性包块：是脑组织及其表面脑膜一起澎出形成.发生率0.3%-0.8%多发于枕部仅有脑膜膨出时,可形成囊性结构.脊髓囊性膨出是一种隐性脊柱裂。中线缺损,导致椎管敞开.多见背侧部声像图特征:开放性椎骨损伤软组织异常相应的头部改变鉴别点:多发腰骶部,囊壁较厚。(含有皮肤、皮下组织、蛛网膜、脊髓）Turner综合征先天性卵巢发育不全综合征缺乏一条性染色体，核型45，XO声像图特征颈部水囊瘤巨大

5、可超过双顶径，囊壁紧贴宫壁。合并羊水过少。囊内见可见多房性分隔。胎儿水肿。鉴别诊断：胎儿染色体检查是决定性诊断。超声检查优势特异性表现:超声显像可实时观察胎儿器官的形态和活动情况，方法简便，无损伤，易重复，已成为目前产前检查的首选方法。产前超声诊断所致医疗纠纷的原因如下：1技术水平有限2责任心不强,检查不到位3检查时间、胎方位、羊水量的影响4对超声诊断的时间剂量存在争议5诊断报告表述不规范二6医疗机构缺乏与新闻媒体的有效沟通7医疗机构依法维权能力欠缺防范医疗纠纷的措施:1提高产前超声诊断水平2详细询问病史3选择最佳检查时间4履行告知义务5让孕妇了解超声检查

6、的意义6诊断报告单的表述要规范清楚7加强沟通8提高法律意识,增强维权能力9建立健全法律法规和产前超声诊断医疗纠纷的处理机制谢谢！露脑畸形个案分析1孕妇，25岁，孕1产0既往月经不调，现孕18周，产科唐氏筛查试验阳性超声所见:胎头轮廓不清，颅顶处见直径4.3cm低回声，似脑组织结构。脊柱显示清，四腔心显示清晰，四肢长骨显示清晰。胎盘后壁，羊水3.5cm，股骨长2.8cm。超声诊断：1、单活胎，相当于18周4天2、胎儿露脑畸形露脑畸形指全颅盖骨或大部分颅盖骨缺失，虽具有完整的脑组织，但存在脑组织发育异常。少见，是无脑儿的早期阶段。病因病理病因不明，可能与脊柱裂

7、相似—多因素治病，包括遗传、环境、致畸因子（射线、水杨酸盐、黄胺等）。有报道：颅-脊柱全裂合并18-三体综合征、露脑畸形合并13长臂缺损。胎儿颅脑发育胚胎4周时(孕6周)时,前神经管关闭,外胚层下的间质向中央移行。以后外胚层成为头发，间质组织成为肌肉和骨骼。孕10周完成颅骨钙化，如果这一过程发生障碍，颅盖骨不能形成，而出现颅盖骨缺失。颅盖骨缺失颅盖骨缺失，导致脑组织暴露并长期浸泡在羊水中，由于受化学及胎动时碰撞的刺激，使脑组织破碎脱落于羊水之中。随着胎儿的增长，脑组织越来越少，最后只剩下面部和颅底成了无脑儿。病理颅骨的皮肤肌肉、骨、硬脑膜全部消失。在早期的

8、露脑畸形阶段，可有完整的大脑半球，表面覆盖有薄膜（软脑膜，但脑结构