胰腺神经内分泌肿瘤治疗指南 （2014）

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1、胰腺神经内分泌肿瘤治疗指南（2014）中华医学会外科学分会胰腺外科学组胰腺神经内分泌肿瘤（pancreaticneuroendocrineneoplasms,pNENs）原称为胰岛细胞瘤，约占原发性胰腺肿瘤的3%功能性占20%无功能性占80%常见功能性神经内分泌瘤胰岛素瘤（多位于胰腺）胃泌素瘤（多位于十二指肠或胰腺）罕见功能性神经内分泌瘤生长抑素瘤胰高糖素生长激素瘤临床表现无功能性pNENs，局部压迫症状/体检时发现/发现转移灶进一步检查发现原发pNENs病灶。功能性pNENs，激素相关的症状，如低血糖、多发性消化性溃疡、腹泻等，可

2、较早发现。少部分pNENs是遗传性神经内分泌肿瘤综合征的表现之一，一般较年轻，家族史。诊疗在多学科综合治疗团队（MDT）的模式下进行胰腺外科内分泌科影像科内镜科肿瘤科介入科病理科护理专业胰腺神经内分泌瘤分级胰腺神经内分泌瘤术前诊断诊断定性诊断穿刺活检血清学指标（CgA和NSE）症状影像学定位诊断胰腺增强CT和（或）MRI内镜超声检查生长抑素受体显像和68Ga-PET-CT经皮经肝穿刺脾静脉分段取血动脉造影术中超声手术治疗手术是pNENs的主要治疗手段，也是目前惟一可能治愈pNENs的方法，手术的目的是争取R0切除局部可切除pNE

3、Ns的手术治疗胰岛素瘤和直径≤2cm的无功能性pNENs，可考虑行肿瘤摘除术或局部切除术。直径>2cm或有恶性倾向的pNENs，无论是否有功能，均建议行手术切除，必要时可包括相邻器官并清扫区域淋巴结胰头部的pNENs建议行胰十二指肠切除术，亦可根据病灶大小、局部浸润范围等行保留器官的各种胰头切除术胰体尾部的pNENs应行远端胰腺切除术，可保留或联合脾切除；位于胰体的肿瘤可行节段性胰腺切除术局部可切除pNENs的手术治疗对于可切除的局部复发病灶、孤立的远处转移灶，或初始不可切除的pNENs，经综合治疗后转化为可切除的病灶时，如果病人一

4、般状况允许，应考虑行手术切除偶然发现的直径≤2cm的无功能pNENs，是否均需手术切除尚有争议，应根据肿瘤的位置、手术创伤的程度、病人年龄、身体状况和病人从手术中的获益，衡量利弊做出选择。局部进展期和转移性pNENs的手术治疗局部不可切除pNENs的影像学评估和标准参照中华医学会外科学分会胰腺外科学组制定的《胰腺癌诊治指南（2014）》减瘤术或姑息性原发灶切除不能延长病人的生存但在下列情况下可考虑：（1）压迫或严重梗阻症状（黄疸/胰腺炎/肠梗阻等）。（2）减瘤术缓解激素分泌过量。（3）原发灶切除可能有利于对肝转移灶的处理，可考虑行原

5、发灶切除。家族性神经内分泌肿瘤综合征病人胰腺病灶的处理合并MEN-Ⅰ和VonHippel-Lindau综合征的病人，其胰腺内常存在多个病灶，术前仔细判断手术时机、手术方式术中需结合超声检查，尽可能发现所有病灶推荐施行远端胰腺切除＋胰头部的病灶剜除术，以尽量保留一部分胰腺功能pNENs切除的术前评估需排除遗传性综合征如MEN-Ⅰ、VonHippel-Lindau综合征原发灶局部侵犯的范围、与周围脏器的关系、淋巴结转移情况、是否存在远处转移和激素的分泌状态评估病人接受手术的风险获益比，制定个体化的手术计划术前检查血清CgA和NSE血清C

6、gA水平的变化可反映肿瘤的转移、复发，对预后也有重要的预测价值；NSE对G3级肿瘤的随访有重要价值pNENs切除的术前准备常规准备，同其他胰腺手术对功能性pNENs病人，术前应检测血清激素水平，并控制激素过量分泌引起的症状采用葡萄糖滴注控制胰岛素瘤的低血糖；质子泵抑制剂控制胃泌素瘤的腹泻和溃疡出血；生长抑素控制血管活性肠肽瘤（VIP瘤）的腹泻和水电解质失衡；胰高糖素瘤病人容易形成血栓，可采用小分子质量肝素抗凝；合并类癌综合征的病人在麻醉前需静脉输注短效生长抑素，防止出现类癌危象。晚期pNENs的综合治疗pNENs肝转移的治疗：肝脏是

7、pNENs最容易出现远处转移的部位，如果手术能切除绝大部分（>90%的病灶）转移灶，可考虑行原发灶和肝转移灶同期或分期切除肿瘤位于胰头部，建议先行肝转移灶切除，然后二次手术切除胰十二指肠肝转移灶切除的条件①分化好的G1/G2肿瘤②无远处淋巴结转移和肝外转移、无弥漫性腹膜转移③无右心功能不全肝转移灶切除的病人5年存活率为47%~76%，高于未切除者的30%~40%，但切除后的复发率可达76%，且多数于2年内复发。晚期pNENs的综合治疗射频消融、动脉栓塞化疗、选择性内放射治疗等局部治疗手段可用于控制肝转移灶，有效减轻肿瘤负荷，减少激素

8、分泌，从而改善病人的生活质量肝移植肝移植适应证：1.pNENs伴不可切除的肝脏多发转移灶，无肝外转移和区域淋巴结转移2.原发灶可完整切除，活检肿瘤Ki-67<10％（Ki67<5％预后更好）3.存在无法用药物控制的、影响病人生活质量的