颞下窝横纹肌低分化肉瘤误诊为颞下颌关节紊乱1例.doc

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1、颞下窝横纹肌低分化肉瘤误诊为颞下颌关节紊乱1例【关键词】颞下窝横纹肌肿瘤；横纹肌肉瘤；误诊病人，男，20岁。2007年9月中旬无诱因出现右侧颞下颌关节区持续性疼痛，在外院诊断为“颞下颌关节紊乱”，给予关节区封闭，治疗20余天，症状无好转，随后逐渐出现右耳屏前面部肿胀，咬合关系紊乱。2007年10月末来我院就诊，经CT检查后诊断为颞下窝肿瘤，此时肿瘤最大直径为12.0cm，占据颞下及翼颌间隙，上颌窦后外侧壁压迫吸收，肿物突入上颌窦，右侧颞下颌关节受压向外侧移位，下颌中线向患侧移位5mm，髁突、髁颈及翼外板破坏不明显。B超监视下穿刺活检，病理诊

2、断为“低分化肉瘤”，具体组织来源不清。遂拟手术治疗，术前予放射治疗（2Gy/F，5F/W，总量60Gy），疗程结束后50d，在全麻下行肿瘤切除术、下颌升支矢状截骨术、面神经总干切断吻合术。术后病理：横纹肌低分化肉瘤。术后100d，行TP化疗（第1天，紫杉醇210mg；第2天，卡铂500mg）。术后观察至今（6个月），CT及胸片未见肿瘤复发及转移。讨论颞下窝由周围骨性结构围成，其中间由肌肉、血管、神经、脂肪等组成，该窝内原发性肿瘤罕见，继发的较原发者多，如从鼻腔、上颌窦、下颌骨、鼻咽、腮腺而来的恶性肿瘤的直接扩展或从肝、肺等远处转移而来。虽然

3、该区域内肿瘤发生率低，但病理类型多样[1]。其临床表现主要是面侧方肿胀、肿块、深部疼痛及张口困难等。因早期症状不典型，易误诊为颞下颌关节紊乱、三叉神经痛、颞下间隙感染等，因此，临床医生应提高警惕，对具有类似表现的疾患之间的鉴别诊断应做到心中有数。CT检查对排除占位性病变有较高敏感性，颞下窝肿瘤的CT表现[2]：受侵的肌肉、脂肪层模糊、消失，形成不规则或类圆形软组织肿块，伴有周围骨结构破坏，咽旁间隙的模糊、消失、移位。本例外院首诊时误诊为颞下颌关节紊乱，应当吸取教训。颞下窝恶性肿瘤的治疗应视患者全身状况、肿瘤性质、临床分期、远处转移情况等综合

4、分析后确定治疗方案。通常无远处转移、具有可切除性的肿瘤宜采取以手术为主的综合治疗。由于颞下窝局部解剖环境复杂，有众多的血管神经通过，如何切除病变并保留器官功能以提高患者术后的生存质量还是比较困难的一个问题。受肿瘤体积、恶性程度及具体发生部位等因素影响，手术入路应视具体情况选择，制定个性化手术方案，既要暴露充分，便于切除，又要尽量减少对重要结构的损伤，总的原则为：（1）选择从皮肤到术区路径最短的入路；（2）利用已存在的或潜在的腔隙；（3）避开神经、血管；（4）能控制主要血管、减少出血；（5）兼顾美容、术后修复及再次手术的需要[3]。本例患者术

5、中取耳后、颌后及颌下切口，切除颧弓及上颌骨后外侧壁，下颌升支行矢状截骨术，近心骨段向后外牵拉、扩大进入颞下窝的入路，为顺利摘除肿瘤，将面神经总干切断，摘除肿瘤后行面神经干吻合术、升支矢状截骨断端坚固内固定术。充分暴露后将肿瘤完整摘除。颞下窝位于颌面部诸间隙的中心位置，四周有骨性结构支撑，大块瘤体摘除后遗留的空腔不易消除，易因遗留无效腔而形成感染，此时应行颞肌瓣转移充填，以改善面容、消灭无效腔。另外，术后结合全身化疗及局部放疗，可提高疗效，延长患者生存期[4]。【参考文献】2[1]程刚，李海林，耿晓增，等.颞窝肿瘤的外科治疗[J].江苏医药，

6、2006，32（12）:1188.[2]王述亮.颞下窝神经纤维肉瘤1例报告[J].中国辐射卫生，2005，14（3）:191.[3]王刚，陈雷，韩东一.颞下窝、翼腭窝占位性病变微创手术治疗（附4例报告）[J].中华耳科学杂志，2008，6（1）:86-88.[4]CargillHA,NicholasT,SpetzlerRF,etal.Osteosarcomaofthetemporalfossawiththemorrhagicpresentation:casereport[J].Neurosurgery,2000,47:447-451.2