先天性唇面裂和腭裂-《口腔颌面外科学》精品课件

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1、先天性唇、面裂和腭裂重庆医科大学口腔颌面外科教研室加中儿童健康基金会、重庆市颅颌面（唇腭裂）综合儿童治疗中心重庆医科大学儿童医院口腔科李万山唇腭裂的流行病学特点一般发生率全国出生缺陷检测中心：2265/120多万，1.82‰（1987）不同研究人员其报道的发病率不同近年来，发生率有上升趋势：治疗水平提高，唇腭裂患者结婚生育子女的人数增加死亡率下降有畸形综合症的患儿其存活率升高环境污染日趋加重唇腭裂的流行病学特点人种差异唇腭裂畸形：黑人白人亚洲人（中国：1.3:1；日本：1.6:1；菲律宾：1.7:1)单纯腭裂畸形：种族差异不明显原因：不同种族人基因的特殊组合有差

2、异不同种族人生活环境因素不同唇腭裂的流行病学特点性别差异唇腭裂畸形：男女，畸形较女性严重，双侧裂单侧裂单纯腭裂畸形：女性男性（女性腭胚突融合期一般较男性延迟1周，女性有较多的机会在腭胚突融合期受到致畸因素的影响）唇腭裂的流行病学特点季节差异存在一定的季节性，但世界各国不尽相同Frase&Gwyn（1998）：夏天发病率高上海：8~12月发生率低原因：病毒感染（如风疹）存在季节性，病毒感染后药物治疗也可能对胚胎的正常发育产生影响人体的代谢及内分泌变化有季节性外界环境因素，如施放农药存在季节

3、性食谱随季节改变，人体吸收维生素存在季节性（新鲜水果及蔬菜有一定的季节性）唇腭裂的流行病学特点发生部位单纯唇裂25%，单纯腭裂35%，唇腭裂40%单侧双侧：单侧：80~85；双侧：15~20单侧裂中以左侧多见，左:右:双=6:3:1双侧腭裂较单侧腭裂伴唇裂者多见原因：胚胎早期，心脏发生于左侧，心脏的搏动使胎头转向右侧，以致左侧面部朝向下方，较右侧更易受到外来的损伤，因此唇裂以左侧多见唇腭裂的流行病学特点地区因素农村多见，城市:农村=1:1.5~2，农村的家族倾向者较多农村中近亲通婚率高家庭久居一地，长期受同一环境因素的影响营养及孕

4、期保健知识缺乏，妊娠早期滥用药物夏威夷（1:550）:民族复杂、互相通婚所生的混血婴儿较多丹麦（1:665）:人口较少，且很少移民，近亲结婚机会多，造成显性遗传因子较多机会出现所致唇腭裂的流行病学特点社会经济状况家庭生活贫穷，其后代唇腭裂的发生率较高原因：可能与缺乏必要的营养和微量元素有关女性青少年期其生活条件的好坏对其生育情况的影响非常重要唇腭裂的流行病学特点父母年龄及生育胎次唇腭裂畸形的发生与父母的生育年龄有关生育年龄在35岁以上者，子女发生唇腭裂畸形的机率大于25岁以下者，且男婴畸形较严重，多为双侧唇腭裂生育次数增多，女婴发病率增高唇腭裂的流行病学特点流产

5、流产儿中发生率远远高于正常胎儿唇裂和唇腭裂与腭裂的发生率：21.4‰与3.1‰并发畸形率高，占唇裂和唇腭裂的62%流产时间越早，畸形发生率越高；8周内流产其畸形的比率是正常胎儿的76倍原因：有畸形胎儿的母亲在自我排出有缺陷胚胎的能力上比其他母亲要差。唇腭裂的流行病学特点出生时体重单纯唇腭裂患者其体重与正常胎儿无明显差异伴有综合症畸形的唇腭裂患者其体重轻于正常胎儿唇腭裂的流行病学特点并发畸形部分患者除唇腭裂畸形外，可伴有其它畸形，如心脏病、多囊肾、多指、并指、畸形足、脊柱裂、腹疝、先天性痴呆等有300种左右的综合症伴有唇腭裂畸形腭裂伴综合症畸形：13~50%唇裂伴

6、综合症畸形：7~13%唇腭裂伴综合症畸形：2~11%唇腭裂的流行病学特点孪生子Hay调查发现：双胞胎的发生率为1/50，而唇腭裂的发生率仅1/800，两者间无明确联系唇腭裂的流行病学特点家族性唇裂与唇腭裂患者中有明显家族史的比率是腭裂患者的1.24~1.5倍有唇裂和唇腭裂家族史的患儿仍表现为唇裂或唇腭裂，而不是腭裂；有腭裂家族史的患者仍表现为腭裂，而不是唇裂或唇腭裂有唇裂和唇腭裂家族史的再发生率在1级亲属中是正常人的33倍；2级亲属中则为5倍，3级亲属中则3倍胚胎发育胚胎3周，长约3mm前脑下端及腹面膨大形成圆形突起~~额鼻突第一鳃弓分叉发育形成上、下颌突口凹：

7、原始口腔，口咽膜胚胎发育胚胎4周，长约3.5~5mm原始口腔较大，呈多角形原始口腔周围由五个突起围成胚胎发育胚胎5周，长约6.5mm额鼻突的下缘两侧的外胚层增厚下陷，形成嗅窝（原始鼻腔）；其内外侧缘高起，即内、外侧鼻突外侧鼻突与上颌突间存在鼻眼沟，将来形成鼻泪管下颌突在中线处彼此逐渐融合，形成下唇、下颌骨及舌前2/3胚胎发育胚胎6周，长约12mm上颌突不断长大，并向中线伸展，将眼眶与口腔隔开，同时阻断外侧鼻突向下生长的道路胚胎发育胚胎7周，长约19mm嗅窝底破裂形成鼻孔左右上颌突与外侧鼻突相连形成鼻孔底及上唇两侧内侧鼻突相连形成鼻小柱、人中及前颌胚胎发育胚胎8周

8、，长约24~30mm内侧