弥漫性腱鞘巨细胞瘤的临床研究

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1、弥漫性腱鞘巨细胞瘤的临床研究作者：姜武忠　廖遇平　伍海军　戴幼艺　洪继东【关键词】巨细胞瘤　【摘要】目的分析弥漫性腱鞘巨细胞瘤（D-TGCT）的临床和病理学特点及最佳治疗方式。方法对7例经手术和病理确诊的D-TGCT的临床特征、病理和治疗进行了回顾性分析。结果D-TGCT临床表现为近关节区逐渐长大的浅表软组织肿块，病理主要由单核细胞组成，并见散在的多核巨细胞和含铁血黄素沉积，免疫组化：CD68、α1-AT、Vimentin和溶菌酶阳性；S-100、EMA和CD34阴性，7例均接受手术和放疗，1例复发。结论D-TGCT呈浸润性生

2、长，手术后辅以放疗是减少复发的关键。　　【关键词】腱鞘；巨细胞瘤；诊断；治疗　　Theclinicalstudyofdiffuse-typetensoynovialgiantcelltumor　　【Abstract】ObjectiveToinvestigatetheclinicalandpathologicalfeatureaswellasthebestwayoftreatmentofdiffuse-typetensoynovialgiantcelltumor(D-TGCT).Methods77casesaffirmactiv

3、elydiagnozedasD-TGCTthroughsurgeryandpathologictestswereretrospectivelyanalyzedinregardtotheirclinicalpresentation,pathologictestsandtreatments.ResultsSlowlygrowingtumornearthearthrosiswastheclinicalfeatureofD-TGCT.Histologicanalysisshowedaprominentmononuclearcellin

4、filtrate,multinucleatedgiantcells,foamymacrophages,intra-andextracellularhemosiderindeposits.Immunohistochemicalstudyshowedthattumorcellswerepositiveforvimentin,CD68,α1-AFandlysozyme;butnegativeforS-100,EMAandCD34.ConclusionD-TGCThaspoorlycircumscribedbordersandinfi

5、ltrativemargins.Thecombinationofoperationwithradiotherapyisthebesttherapeuticmethod.　　【Keywords】tendonsheath;giantcelltumor;diagnosis;treatment　　弥漫性腱鞘巨细胞瘤（diffuse-typetenosynovialgiantcell7tumor,D-TGCT），也称为关节外弥漫性色素性绒毛结节性滑膜炎，表现为近关节区逐渐长大的软组织包块，可累及或不累及关节，具有侵袭性，复发率高，偶可发

6、生转移。有学者认为D-TGCT属于交界性病变，关于本病的放射治疗目前尚未见有报道。我院1978年9月～1999年3月共收治7例D-TGCT，本文就其临床特点、诊断及治疗进行讨论。　　1资料与方法　　1.1一般资料本组7例患者，男3例，女4例，年龄37～48岁，平均41岁，病程14～32个月，平均18个月。5例病变发生在踝部；1例发生在膝部，1例发生在髋部；均表现为近关节区逐渐长大的浅表软组织肿块，其中1例踝部疼痛明显并伴浅表静脉怒张。临床诊断滑膜瘤3例，滑膜肉瘤1例，滑膜囊肿1例，2例诊断为弥漫性腱鞘巨细胞瘤可能。　　1.2一

7、般检查与影像学检查7例患者全部抽血查血象、肝肾功能、心肌酶学及血沉，均为正常；病变区摄片均无明显骨质破坏，胸片及B超检查亦无远处转移。　　1.3病理组织学检查7例均为手术切除肿瘤标本。肉眼观察：肿瘤呈灰黄色3例，棕黄色3例，1例略显灰白色，肿瘤最大径约7cm，平均约4cm。镜下：肿瘤呈大小不等的结节状结构，由纤维组织分隔，细胞丰富，主要由单核、体积偏小的组织细胞样细胞构成，散在分布多核巨细胞、泡沫细胞和炎性细胞及含铁血黄素，其中1例可见残余的腺泡状腔隙及绒毛状结构。免疫组化：组织细胞CD68、α1-AT、溶菌酶及Vimenti

8、n呈阳性；S-100、EMA和CD34阴性。7　　1.4治疗所有7例患者均行手术治疗，待手术伤口愈合后行放射治疗，放疗采用60Coγ线或6MV-X线治疗，射野在肿块边缘外2～3cm（平均2.5cm），但应尽量保护关节等重要结构，常规分割放射，总量DT50～56Gy/(5～5.