儿科_儿内_肾病综合征

《儿科_儿内_肾病综合征》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、肾病综合征（nephroticsyndrome,NS）[概述]NS是由各种病因引起的肾小球毛细血管通透性增高，导致大量蛋白尿、低蛋白血症，高脂血症和不同程度水肿的一个综合征。该病为儿科泌尿系常见病之一，居第二位。[分类]NS按病因分为三大类型：原发性肾病：病因不明，占90%继发性肾病：继发于过敏性紫癜，系统性红斑狼疮，乙肝肾炎等先天性肾病：多为常隐遗传。原发性NS主要病理改变在肾小球，分2类型：微小病变型（MCD）：常见（80%），电镜下见肾小球上皮细胞足突融合，多属单纯性肾病非微小病变型：[病

2、理]病理Pathology（正常肾小球结构图）病理病因：不明，但提示：感染遗传环境发病机制：1免疫：T细胞总数辅助细胞降低T抑制细胞数增高损害了基底膜[病因与发病机制]2静电屏障受损：基底膜阴电荷位点和上皮细胞表面阴电荷减少使带阴电荷蛋白大量透过。静电屏障内皮细胞基膜上皮细胞一低蛋白血症：血浆蛋白从尿中大量丢失，被肾小管吸收分解；胃肠道少量蛋白丢失二高脂血症：大分子脂蛋白不漏出而蓄积在体内，导致高脂血症，尤其是胆固醇和脂蛋白增高。[病理生理]三、水肿：（一）低蛋白血症降低了血浆胶体渗透压，白蛋白

3、<25g/L，间质水肿;<15g/L腹水胸水（二）血容量减少，刺激固酮，抗利尿激素增加水再吸收增加。（三）低血容量使交感神经兴奋性增高Na+吸收增加（四）肾内因子改变肾小管管内液体平衡机制，使Na+吸收增加四、血清IgG、补体系统B、D因子丢失，免疫功能降低；转铁蛋白降低至低色素小细胞贫血。高凝状态常有上感史；男女为2.4:1，多于1－6岁起病。一、症状与体征：水肿：晨起眼睑水肿；重者全身凹陷性水肿。疲倦、厌食、神萎。少数有高血压。二并发症：（一）感染：呼吸道感染、皮肤感染腹膜炎：体征不显，肺炎

4、链球菌，大肠杆菌多见[临床表现]（二）低血容量休克：常见于起病或复发时或利尿后（三）电解质紊乱：忌盐、呕吐、腹泻、利尿。（四）血栓形成：高凝状态和高脂血症促进血管栓塞（1.8%）。（五）急性肾衰竭：多为低血容量致肾前性肾衰。尿蛋白定性+++-++++24h尿蛋白定量>50mg/kg一次尿蛋白/肌酐>2可见透明或颗粒管型，一般无血尿血浆总蛋白下降，白蛋白<25g[实验室检查]胆固醇增高显著血沉增快白蛋白、γ-球蛋白低下，α2球蛋白显著增高白球蛋白比例倒置肾功能轻度氮质血症血清补体一般正常凡具有水肿

5、，大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症四大特征即可诊断NS。一、国内诊断标准是：大量蛋白尿+++，++++持续>2周，24h尿蛋白总量>50mg/kg血浆胆固醇>5.72mmol/L;血浆白蛋白<30g/L水肿可轻可重.以上四项中大量蛋白尿和低蛋白血症为必备条件。[论断和鉴别诊断]二、分型诊断（一）、单纯性肾病：只有上述4大特征（二）、肾炎性肾病例：再具有以下之一或多项者：1、尿RBC多次超过10个/视野（指分散在二周内3次以上）2、反复高血压。为学龄儿童>130/90mm时,学龄前儿童>120

6、/80mm/l,并排除皮质激素所致者。3、持续性氮质血症。尿素氮>10.7mmol/L.,并排除血容量不足所致者4、血总补体(CH50)或血C3反复降低.三、鉴别诊断:继发性肾病：狼疮性肾炎,过敏性紫癜肾炎.肾炎性肾病：治疗宗旨：以激素为主的综合治疗一、一般治疗（一）轻症勿须卧床，重者卧床后需适当活动，防止血栓形成[治疗]（二）饮食：水肿者：少盐（2g/d）严重水肿，高血压者：无盐，但切忌长期禁盐；尿少者限制入量，正常热量和蛋白质，大量蛋白尿者蛋白入量：2－2.5g/kg/日，氮质血症者例外（三

7、）适当维生素和矿物质：二利尿用于严重水肿，或有胸、腹水者㈠呋塞米1—2mg/kg/次，2-3次/日白蛋白：0.5－1g/kg，再用速尿。一般不用㈡注意低血容量，低血压和电解质紊乱。三、防治感染避免去公共场所，积极控制感染注意皮肤清洁，预防接种需停用激素后3月四、肾上腺皮质激素：中、长程疗法：中程6月，长程9月1、泼尼松（强的松）1.5-2mg/kg/日X4周2、前4周内尿蛋白阴转则改为2mg/kg，隔日晨顿服X4周。以后每2周减一次，至停药。（二）  短程疗法强的松2mg/kg/日X4周；4周后

8、为1.5mg/kg，隔日晨顿服X4周，共8周骤停药。（三）激素疗效判断：1、激素敏感：8周内尿蛋白转阴，水肿退；2、激素部分敏感：8周内肿消，但尿蛋白++；3、激素耐药：8周尿蛋白仍>++以上者；4、激素依赖：敏感，用药缓解，减量或停药2周内复发，再用药或恢复用量又缓解，重复2—3次5、复发或反复：复发指停激素>4周，尿蛋白>++。反复：指在使用激素过程中尿蛋白又>++。频复发和频反复:半年内复发或反复>2次,1年内>3次注意激素副作用：骨质疏松生长抑制肾上腺皮质危象：氢考5-10mg/kg/日