新生儿黄疸溶血病(严超英)7年

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新生儿黄疸(neonataljaundice)吉林大学第一医院新生儿科严超英1

1指在新生儿期由于胆红素代谢异常，导致血清胆红素水平升高，引起的皮肤、粘膜及巩膜黄染为主要特征的一组临床综合征。一、定义2

2二、正常胆红素代谢3

3衰老红细胞80%血红素间接胆红素（未结合）旁路胆红素20%白蛋白Y、Z蛋白摄取肝脏葡萄糖醛酸转移酶直接胆红素（结合）胆道肠道直接胆红素细菌胆素原粪胆原排出体外入血肾尿胆原尿胆素β-葡萄糖醛酸苷酶间胆肠肝循环脂溶性血脑屏障√尿中排出×水溶性血脑屏障×尿中排出√血红素加氧酶粪胆素粪胆素新生儿4

4肝功能不成熟三、新生儿胆红素代谢特点间胆产生多来源多转运功能不足肠肝循环增加摄取功能差转换功能差排泄功能差5

5生后RBC破坏多RBC寿命短体积大，变形能力差血红素加氧酶含量高（<7天）主要来源多来源多旁路来源多成人：10-20%足月儿：25%早产儿：30%6

6早产儿：白蛋白量较少缺氧、酸中毒，低血糖、夺位物质转运功能不足白蛋白联结转运功能不足影响因素：7

7肠道中β-葡萄糖醛酸苷酶含量活性升高肠肝循环增加肠道正常菌群尚未建立新生儿肠肝循环特点：间胆吸收增多原因8

8肝细胞排胆功能差：肝功能不成熟Y、z蛋白不足，足月儿生后5天其浓度开始上升，10-15天达成人水平。早产儿晚1-2周。摄取功能差：转换功能差：肝酶活性不足，足月儿生后7天其活性开始上升，15天达成人水平。早产儿晚1-2周。早产儿更为明显9

9四、新生儿黄疸的分类生理性黄疸病理性黄疸10

10黄疸于生后2-3天出现,4-5天达高峰，足月儿2周内消退，早产儿可迟至3-4周。生理性黄疸特点：原因：新生儿胆红素代谢特点治疗：无需特殊处理。无症状血清总胆足月儿:<12.9mg/dl早产儿:<15mg/dl间胆为主11

11直接胆红素>2mg/dl特点：病理性黄疸早：24小时内或晚，重，长或退而复现有相应症状血清总胆足月儿：>12.9mg/dl早产儿:>15mg/dl或病因：复杂治疗：病因治疗12

12母乳性黄疸新生儿肝炎胆道闭锁新生儿败血症五、病理性黄疸的种类以间胆升高为主黄疸少见病其他以直胆升高为主黄疸代谢性疾病混合性胆红素血症：溶血性黄疸a1-AT缺乏症半乳糖血症肝败胆13

13暂停母乳至胆红素降至安全范围发病情况：病因：特点：治疗：母乳性黄疸3-8天出现，1-3周达高峰，6-12周消退。无症状总胆常>20mg/dl停母乳3-5天，黄疸减轻，总胆下降50%以上可确诊。β-葡萄糖醛酸苷酶全程母乳喂养，14

14溶血性黄疸新生儿溶血病新生儿G—6—PD缺陷遗传性球型RBC增多症新生儿RBC增多症局部出血15

15新生儿G—6—PD缺陷病因：是一种性联不完全显性遗传病X发病情况：我国南方多见，广东、广西、云南、四川、台湾等机制：G-6-PD有增加RBC膜抗氧化作用G-6-PDRBC膜脆性特点：生后3~4天出现黄疸，进展快，4~7天达高峰诊断：结合地区、家族史、诱因及酶活性溶血16

16遗传性球型RBC增多症常染色体显性遗传，RBC膜结构异常，脆性增强50%在新生儿其发病，易误诊结合家族史、RBC形态及脆性试验可确诊17

17新生儿RBC增多症病因：宫内缺氧异常输血胎盘——胎儿胎儿——胎儿母亲——胎儿表现：生后多血貌，可伴发绀、低血糖第２天出现黄染且较重静脉血ＲＢＣ压积＞０．６５末梢血ＲＢＣ压积＞０．７０18

18局部出血头颅血肿颅内出血内脏出血吞咽血液机制：RBC进入组织后其寿命缩短而破坏加速，可被组织内血红素加氧酶作用下转变为胆绿素，有再还原酶作用下变为胆红素。19

19其他低血糖开奶延迟，呕吐糖尿病母亲之子缺氧，酸中毒低蛋白血症应用夺位物质药物胎粪排除延迟肠梗阻先甲低开奶延迟胎粪中胆红素量为足月儿每日量的5-10倍20

20Crigler-NajjarSyndromeGilbertSyndrome少见病先天“酶”的缺乏：家族性暂时性高胆红素血症：Lucey-DriscollSyndrome母体含一种甙元—“酶”抑制物，通过胎盘进入胎儿体内。生后几天就出现黄疸，持续2~3周，可发生脑病，需换血治疗。21

21Crigler-NajjarSyndroneI型:常染色体隐性遗传，病情重，全部发生胆红素脑病，需换血治疗。II型：GilbertSyndrome常染色体显性遗传，病情轻，可用酶诱导剂，2~4周正常。先天“酶”缺乏克—纳氏综合症：22

22新生儿肝炎病因：STORCH病理特点：临床表现：轻型—普通型重型治疗：保肝治疗：激素疗法：机制：药物：地塞米松，强的松疗程：4-8周病原治疗：对症治疗：补充维生素、微量元素等。抗病毒、抗生素23

23新生儿肝炎病理特点肝细胞巨样变—肝C非特异性反应肝炎胆道闭锁溶血病感染肝C胆道24

24B超有相应改变新生儿肝炎临床表现—轻型：普通型起病缓、晚：生后1-3周出现黄疸，持续长，时轻、时重，暗黄色伴有消化道症状：尿、便异常：尿深黄色，便色变浅，间断性肝轻、中度肿大，脾一般不大实验室检查：GPT胆红素以直胆为主，AFP25

25临床表现—重型新生儿肝炎症状、体征似胆道闭锁并发症：（II、VII、IX、X）出血症状皮肤消化道颅内低蛋白血症：肝昏迷:脂溶性维生素缺乏：A、D、E、K微量元素缺乏：Fe、Zn26

26B超：有相应改变。病因：特点：生后2-3周出现黄疸，黄绿色，进行性加重。早期无症状，3个月左右可发展为胆汁淤积性肝硬化，肝昏迷。持续性排豆油色尿、白陶土色便。肝脾明显肿大，质地硬。化验：早期肝酶、AFP正常，晚期增高。总胆升高，直胆明显升高。胆道闭锁不清，可能与宫内感染有关27

27引起肝细胞巨样变败血症发生黄疸机制：早期，间胆高为主晚期，直胆高为主病原体引起RBC破坏毒素抑制肝酶活性28

28新生儿溶血病(hemolyticdiseaseofthenewborn)29

29一、概述定义：本病是指因母婴血型不和引起的新生儿同种免疫性溶血。发病情况：人类有26个血型系统，400多个血型。ABO>Rh>MN>Kell,Buffy85.3%14.6%0.1%Rh:汉族：Rh(+):99.66%，Rh(-):0.34%少数民族Rh(-)较多：维族，布依族，苗族白人>黑人30

30二、发病机制RBCIgG生理情况病理情况O型母亲RBCRBCA型胎儿血管外溶血AAAIgG31

31胎儿RBC抗原性较弱（为成人抗原1/4-1/5）母体本身存在的血型抗体主要为IgM胎儿组织中有血型物质，可中和部分抗体临床症状轻，被误诊或漏诊ABO血型不合特点以母为“O”子为“A”或“B”溶血最常见可发生在第一胎真正发生溶血者少（占26%）32

32母为“O”子为“A”或“B”溶血最常见：0型RBC的抗原与A或B抗原分子差异性大ABO溶血可发生在第一胎：A、B抗原广泛存在于自然界33

33Rh仅存在人（猿）RBC上Rh血型不合特点抗原性依次为：D>E>C>c>e>d临床上D抗原阳性叫Rh(+),D抗原阴性叫Rh(-)母亲Rh(-),胎儿Rh(+)溶血母亲Rh(+),胎儿Rh(+),RhE,C,c,e不合一般不发生在第一胎:初发免疫反应主要是IgM34

34三、临床表现(Rh重于ABO)贫血:全身表现：胆红素脑病：肝脾肿大：黄疸:24小时内出现，皮肤呈橘黄色皮肤粘膜苍白轻者：Hb<14g/dl重者：Hb<8g/dl,甚至出现心力衰竭骨髓外造血精神萎靡，吃奶少，不哭，发绀，呻吟及心衰的表现35

35胆红素脑病定义：促使脑病发生的因素：临床特点：由于血清间接胆红素增高，透过血脑屏障，引起以大脑基底核为主的脑组织广泛黄染，导致脑神经细胞受损，而表现意识障碍、惊厥等一系列神经系统症状及严重的后遗症。36

36促使脑病发生的因素：间胆量增高：足月儿>20mg/dl早产儿>8-10mg/dl血脑屏障功能减低：早产、低体重缺氧、酸中毒低血糖、低体温感染37

37凝视、尖叫、抽搐、肌张力增高、角弓反张、呼衰、DIC、肺出血，约1/2~1/3死亡。1-2天。多发生于生后2-7天。表现为嗜睡、拒乳、肌张力低下，原始反射减弱。半天-1天。早期：痉挛期：临床特点吸吮及对外界反应先恢复，随之呼吸好转，肌张力恢复。持续2周。恢复期：2个月后听、视力障碍，智力下降、癫痫、手足徐动等。后遗症期：胆红素脑病：38

38患儿血清特异抗体直接Coomb’s试验四、实验室检查血常规:胆红素:母子血型:RbcHbRct抗体释放试验间接Coomb’s试验注意:应在生后24-96小时作，1周后常阴性。总胆增高，以间胆为主游离抗体39

39IgGRBCRBCIgG抗人球蛋白RBCIgGRBCIgG40

40IgGRBCRBCIgG抗人球蛋白RBCIgGRBCIgG41

41B超实验室检查五、诊断产前诊断病史血型及血型抗体测定羊水检查生后诊断病史临床表现42

42六、治疗产前治疗提前分娩孕母血浆置换宫内输血生后治疗光疗药物治疗支持治疗换血疗法43

43光疗适应症：机制：注意事项：副作用：方法：44

44黄疸发生在早产儿、低出生体重儿或同时伴有血脑屏障开放的因素。光疗适应症足月儿总胆红素大于12.9mg/dl产前诊断Rh溶血，生后出现黄疸。换血前后45

45水溶性代谢产物光疗选择：机制间胆排出光:460-465nm氧化、异构化胆、肠道尿蓝光:427-475nm绿光:514.5(510-530)nm白光:160-320w46

46全身暴露，保护好眼睛、会阴部。注意事项注意保温，防止体温过高散热不显性失水过低低体温寒冷损伤综合症47

47青铜症副作用腹泻核黄素减少DNA损伤皮疹低钙抽搐（3-4小时）（24小时）（72小时）（直胆>4mg/dl）48

48方法间断照射:一般照射6-12小时，停止2-4小时，共照射1-2天，严重者3-4天以上，待胆红素降至安全范围停止。优点：较持续照射效果好可减轻副作用49

49IVIG:1g/kg—阻断抗体上FC受体药物治疗肝酶诱导剂：苯巴比妥作用：诱导肝酶活性增加Y蛋白量用法：5-8mg/kg.d，分次口服锡—原卟啉:血红素加氧酶抑制剂50

50支持疗法提早喂养（鼻饲）尽早建立正常菌群促进胎粪排出防止低血糖减少肠肝循环增强转运、转换及血脑屏障功能输血浆、白蛋白加速胆红素转运减少胆红素透过血脑屏障纠正缺氧、酸中毒、低血糖，预防感染加强血脑屏障功能51

51换血疗法适应症溶血较重，总胆>20mg/dl有心衰及早期脑病表现者血液组成与母亲Rh一致，与患儿ABO一致ABO:用O型血球，AB型血浆换血量：Rh:150-180ml/kg(约体重的2倍)。每次抽、注入量10-20ml(<总量10%)注意事项预防感染适量补钙52

52七、预防适应症：第一次分娩Rh(+)婴儿72小时内第一次预防成功，下次妊娠29周时有流产、羊膜腔穿刺、宫外孕、输过Rh(+)血有产前出血、前置胎盘、妊高征等用法:对Rh(-)孕妇应用抗RhDIgG：一般300ug，im，必要时加倍53

53复习内容：新生儿胆红素代谢特点生理性黄疸与病理性黄疸特点新生儿肝炎与胆道闭锁如何鉴别新生儿溶血病发病机制ABO血型不合与Rh血型不合各自特点胆红素脑病的促发因素及临床特点血清抗体的临床意义光疗的适应症、注意事项及副作用54