变应性支气管肺曲霉病ppt课件

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1、变应性支气管肺曲霉菌病allergicbronchopulmonaryaspergillosis（ABPA）曲霉菌菌丝细而规则，中间有隔，45o角的Y型分支，不易弯曲孢子：圆形，卵圆形，直径约5～10μmABPA1952年在英格兰发现是一种免疫介导的肺部疾病，由于对曲霉菌抗原过敏引起，烟曲霉菌最常见具有潜在破坏性的肺疾病尽管此疾病主要发生在哮喘病人，但哮喘病人只有少数会发生ABPA尽管有一定的家族倾向，家族性的ABPA极少见ABPA由于没有统一的诊断标准和标准化的试验，所以没有确切的ABPA的发病率在哮喘中发病率约

2、1-2%至39%（入住ICU的重症哮喘）这些的哮喘情况多较严重，病程长，发病年龄早，有鼻炎史，但也可以发生在轻度哮喘ABPA也可发生在没有哮喘的病人中ABPA其他类型的真菌偶尔也可引起同样的临床症状,称为变应性支气管肺霉菌病(allergicbronchopulmonarymycosesABPM)ABPM中ABPA最常见，其他包括白色念珠菌（candidaalbicans）、长孺孢霉（helminthosporiumspp.)、月状弯孢菌（curvularialunata）、夏威夷德氏霉（drechslerahaw

3、aiiensis）、葡柄霉（stemphyliumlanguinosum）、酿酒酵母菌（saccharomycescerevisiae）、假菌样真菌（pseudallescheriaboydii）也产生同样临床症候群，因此称之为变应性支气管肺真菌病。即有念珠菌属、青霉菌属、弯孢菌属和Dreschleria。定义ABPA变应性支气管肺曲霉病是人体对寄生于支气管内的曲霉抗原发生变态反应所引起的一种肺部疾病。其特征为对存在于支气管分支的烟曲霉抗原呈现免疫应答，并引起肺浸润和近端支气管扩张。流行病学最常见于哮喘和囊性纤维化

4、的患者中，在支气管哮喘病人中约占1~20%，在难治性哮喘病人占的构成比可达7-14%，而入住ICU的重症支气管哮喘患者中ABPA的患病率为38.6%。在肺囊性纤维化(CF)病人中约占2~15%。发病年龄：临床上以20-40岁多见，性别无明显差异。发病季节：湿润、温暖气候或冬季室内条件下高发。多数患者有特异性体质，对多种食物及药物过敏。临床多表现为喘息、胸闷、低热、咯血、咳嗽及咳痰。约有31%～69%的患者可咳出黑褐色黏液痰约90%的患者哮喘发作。肺部听诊正常或可闻及哮鸣音，15％的患者可闻及湿性罗音，约16%的患者

5、可见杵状指。随着病程的延长，可出现肺纤维化、肺动脉高压和呼吸衰竭。临床表现外周血嗜酸粒细胞计数升高（>1.0×109/L）痰涂片和痰培养可见菌丝或痰培养烟曲霉阳性血清总IgE抗体明显升高，＞1000IU/ml可诊断ABPA血清特异性烟曲霉IgE抗体和IgG抗体升高血清烟曲霉沉淀试验阳性辅助检查曲霉皮肤试验：皮试包括皮肤点刺试验和皮内试验，以组胺作为阳性对照，生理盐水为阴性对照。烟曲霉皮试阳性是诊断ABPA的必要条件。先进行皮肤点刺试验，若阴性再进行皮内试验，仍然阴性者则可排除ABPA。皮试阳性的患者则应进一步做血清

6、学检查。皮肤点刺试验敏感性稍差但安全性好。辅助检查胸部X线或CT：胸部影像学特异性表现为中心性支气管扩张，约占69%～76%。可见黏液栓形成。游走性和反复性肺部浸润影。部分患者肺不张。树芽征及马赛克征等。辅助检查影像学改变特点为发生于单侧或双侧的肺实变影、类似于腺病的肺门影、分泌物阻塞的远段支气管影，如“指套征”“牙膏影”和扩张支气管内的气液平、双轨征（水肿的支气管壁）虽然可累及所有的部位，但上叶、中叶常被累及，上叶受累与肺结核类似肺实变常常是短暂的，即病变可游走（fleetingshadows）。游走性肺部改变不

7、是ABPA所特有的影像学改变实变的阴影也可在同一部位反复发生（recurrentfixedshadows）持续不变的阴影说明在支气管壁和肺实质存在着不可逆的和纤维化改变，是以往肺浸润影和支气管扩张、纤维化改变的结果，当病情缓解时病变也持续存在空洞形成可以发生在纤维化的阶段。此时很难与肺结核的纤维空洞相鉴别其他还有气流闭陷（马赛克征）、粘液栓、肺不张、肺纤维化、小叶中心结节、空洞伴有或不伴有液平支气管充满粘液形成“指套征”，粘液咳出后此征消失支气管内嵌入的粘液可表现“树芽征”扩张的支气管和完全闭塞的支气管（表现为串珠

8、、管状阴影、圆形阴影、扩张气管的气液平、气管壁增厚、平行线影延及外周）黏液栓：支气管黏液栓有呈棒状、V字形、Y字形等,由于常与扫描平面垂直,圆形、蝌蚪状者或葡萄串状更为常见。黏液栓咳出后，呈支气管扩张表现，主要以段或亚段等较大支气管扩张为主，远端支气管显示正常。这与普通支扩病变长期存在明显不同，证实ABPA的中心性支扩主要由于黏液栓塞引起。ABPA的变异型放