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时间:2021-04-17
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1、最新2017届最新口腔临床医学专业毕业论文答辩稿演讲-药学医学精品资料多发性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)概述多发性骨髓瘤是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤.我国骨髓瘤发病率约为1/10万,发病年龄多在50~60岁之间,男女之比约为3:2.M蛋白(一)骨髓内的异常浆细胞,即骨髓瘤细胞,异常增生引起骨质破坏,同时分泌M蛋白(在绝大多数浆细胞病的血清或尿液中可找到结构单一,在蛋白电泳时呈现基底较窄的单峰,称---).M蛋白(二)三种类型:①完整的免疫球蛋白分子,其轻链仅具有一种抗原性,不是k链即为λ链;游离的轻链即为Bence-Jones蛋白。②个别免疫机制
2、异常时,可出现一株浆细胞合成某一链的过剩,体内有过剩的重链,而无相应的轻链,重链可从尿中排出,产生重链病;③轻链过剩时,如果轻链脱落从尿中排出,即Bence-Jones蛋白。MM的临床表现①骨髓浸润引起的骨骼疼痛,出现病理性骨折或骨性肿块;②由瘤细胞分泌M蛋白引起反复感染、高粘滞综合征、肾功能不全和出血倾向;③骨髓瘤细胞增生引起贫血、中枢神经系统症状、高钙血症,甚至发生浆细胞白血病。检验血象不同程度的贫血,正常细胞、正常色素性,贫血随病情的进展而加重。成熟红细胞缗钱状排列。可伴有少数幼粒-幼红细胞。ESR明显加快。晚期有全血细胞减少。骨髓瘤细胞可在外周血出现,当﹥2.0×109时
3、,应诊断为浆细胞白血病。骨髓象(一)骨髓象示骨髓瘤细胞计数占有核细胞总数的10%~15%以上。该细胞在骨髓内可呈弥漫性分布,也可呈灶性、斑片状分布,因而有时需多部位穿刺才能诊断。骨髓活检可提高检出率。骨髓象(二)⑴形态特点:典型的骨髓瘤细胞较成熟浆细胞大,外形不规则可有伪足。胞核长圆形,偏心,核染色质疏松,可有1~2个大而清楚的核仁。胞浆较丰富,灰兰色或火焰状不透明,常含少量嗜苯胺蓝颗粒和空泡。POX染色呈阴性反应。骨髓象(三)⑵瘤细胞分型:①I型小浆细胞型,较成熟,染色质较密,核偏位,胞浆丰富,此型分化良好的在形态上与正常浆细胞相似;②II型幼稚浆细胞型,核染色质较疏松,细胞外
4、形尚规整,核偏位,核/质比1:1;骨髓象(四)③III型原始浆细胞型,染色质疏松,如网状细胞,核可居中,有核仁,核/质比例显示核占优势;④IV型网状细胞型,细胞形态多样化,核仁较大、较多,细胞分化不良者,则恶性程度高。超微结构检验透射电镜下,瘤细胞的显著特征是内质网的增多和扩大,高尔基体极为发达,扩大的粗面内质网内含无定形物、椭圆形小体,这些物质与血清中M蛋白有关。血清蛋白电泳血清总蛋白增高,可达80~120g/L,是M蛋白增高所致,ALB正常或轻度减少。在r区带之前或a2、ß之间可见单峰,是单克隆球蛋白(M蛋白),而正常的r球蛋白比例减少。少数病例电泳带未见M蛋白,仅r球蛋白减
5、少而尿中有大量B-J蛋白,属轻链型骨髓瘤。约1%患者血与尿中无异常蛋白,属不分泌型MM。尿蛋白电泳和免疫电泳可检出B-J蛋白和鉴别k链和λ链,与血清电泳结果相符。敏感性高,特异性强,除不分泌型外,几乎所有患者均为阳性。M分型(一)①IgG型:约占70%,呈典型MM临床表现;②IgA型:约占23%~27%,电泳的M成分出现在a2区,有火焰状瘤细胞、高血钙、高胆固醇;③IgD型:含量低,不易在电泳中出现,多见于年轻人,常出现M蛋白(多为r链),高血钙、肾功能损害及淀粉样变性;④IgE型:罕见,骨损害少见,易并发浆细胞白血病。M分型(二)⑤轻链型:约占20%,尿中出现大量B-J蛋白,而
6、血清中无M成分,瘤细胞生长快,病情进展迅速,常有骨损害,较易出现肾功能不全;⑥双克隆或多克隆免疫球蛋白型:约占20%,瘤细胞分泌双克隆、三克隆或四克隆免疫球蛋白,它们属同一免疫球蛋白;⑦不分泌型:偶见,仅占1%,血清中无M成分,尿中无B-J蛋白。其他检验(一)⑴血清钙磷和碱性磷酸酶:血钙升高,血磷一般正常,肾功能不全时,血磷可升高。AKP可正常、降低或升高。⑵血清ß2-微球蛋白及血清乳酸脱氢酶活力:均增高,ß2-微球蛋白增高可作为判断预后与疗效指标,其水平高低与肿瘤活动程度成正比;LDH增高亦与疾病严重程度相关。其他检验(二)⑶肾功能:由于B-J蛋白沉淀于肾小管上皮细胞,蛋白管型
7、阻塞而导致肾功能受累,因此酚红排泄试验、放射性核素、肾图、Bcr及BUN多有异常,晚期出现尿毒症。⑷血液流变学检测:少数患者血清粘滞度增高,一般见于M蛋白明显增高者。其他检验(三)⑸血清IL-6及可溶性IL-6受体:水平均增高。⑹PCR检测:用于本病的诊断与良性反应性免疫球蛋白增多的鉴别诊断。X线检查X线骨骼平片可见弥漫性骨质疏松,典型的凿孔样溶骨性损害和骨折。常见于颅骨、骨盆、脊柱、胸廓、长骨的近端受累。有骨痛而X线摄片未见异常应行CT或MRI检查。全身骨扫描(SPECT)诊断
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