韦格纳肉芽肿.ppt

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1、内淋巴囊肿瘤（ELST）1概述韦格纳肉芽肿（Wegener’sGranulomatosis,WG）是一种原因尚未完全明确的，以坏死肉芽肿性血管炎、节段性肾小球肾炎等为病理学特征、多系统受侵的综合征。WG在临床上并不少见。美国的一项流行病学调查，其发病率为1/10万，近年随着对本病认识的提高，实际发病率更高。发病与季节无关，男性略多于女性，任何年龄均可发生，多数为19岁以上。早期病变有时只局限与上呼吸道每一局部，常易误诊。2病理特点WG的病理改变特征为是显示3种病变：坏死、肉芽肿和血管炎。其继发改变有微脓肿和纤维化。坏死

2、带在病变组织中分布不均，光镜低倍镜下呈地图样，边缘呈波状或锯齿状。坏死带常被多核巨细胞围绕。WG受的血管炎出现血管壁的损伤，典型的是累及中、小动、静脉血管壁可出现的纤维素样坏死。3临床表现◆临床上将WG分为只有呼吸道受累局限性和包括肾脏在内的多系统受累的系统性。◆一般症状：发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染引起◆临床上将WG最常累及的器官称为ELK系统。E耳，鼻，喉K肾脏L上呼吸道，肺4临床表现◆上呼吸道症状：大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。通

3、常表现是持续地流鼻涕，而且不断加重。流鼻涕可来源于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。伴有鼻黏膜溃疡和结痂，鼻出血、唾液中带血丝，鼻窦炎可以是缓和的，严重的韦格纳肉芽肿鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导致听力丧失。而后者常是患者的第一主诉。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑，及呼吸喘鸣。5临床表现韦格纳肉芽肿鼻部表现6临床表现◆下呼吸道症状：肺部受累是WG基本特征之一，约50%的患者在起病时既有肺部表现，总计80%以上的患者将在整个病程中出现肺部病变。胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常

4、见的症状，及肺内阴影。大量肺泡性出血较少见，但一旦出现，则可发生呼吸困难和呼吸衰竭。有约1/3的患者肺部影像学检查有肺内阴影，可缺乏临床症状。查体可有叩浊、呼吸音减低以及湿啰音等体征。因为支气管内膜受累以及疤痕形成，55%以上的患者在肺功能检测时可出现阻塞性通气功能障碍，另有30%~40%的患者可出现限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍。7临床表现韦格纳肉芽肿肺部表现8临床表现◆肾脏损害：大部分病例有肾脏病变，出现蛋白尿，红、白细胞及管型尿，严重者伴有高血压和肾病综合征，终可导致肾功能衰竭，是WG的重要死因之一。无肾脏受

5、累者称为局限型韦格纳肉芽肿，应警惕部分患者在起病时无肾脏病变，但随病情进展可逐渐发展至肾小球肾炎。9临床表现韦格纳肉芽肿肾脏损害10临床表现◆眼受累：眼受累的最高比例可至50%以上，其中约15%的患者为首发症状。WG可累及眼的任何区域，可表现为眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、角膜溃疡、表层巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎、视力障碍等。11临床表现韦格纳肉芽肿眼部损害12临床表现◆皮肤粘膜：多数患者有皮肤粘膜损伤，表现为下肢可触及的紫癜、多形红斑、斑疹、瘀点（斑）、丘疹、皮下结节、坏死性溃疡形成以及浅表皮肤糜烂等。其中皮

6、肤紫癜最为常见。◆其他：韦格纳肉芽肿也可累及神经系统，关节及心脏，胃肠道而出现相应症状13影像诊断图1，男，63岁。a)鼻窦横断面CT示右侧上颌窦充满软组织影，上颌窦内壁破坏（箭头）；b）肺窗CT示右肺上叶结节影，内见空洞；c）3年后鼻窦横断面CT示右侧上颌窦仍充满软组织影，上颌窦后外壁骨质增厚，出现不规则“双线征”（箭头），上颌窦内壁明显破坏。14影像诊断图2女，43岁。鼻窦横断面CT示鼻腔前部软组织影，延伸到鼻前庭、鼻翼区（箭头），右上颌窦充以软组织影。15影像诊断图3a）女，69岁。鼻窦冠状面CT示双侧鼻腔、筛窦

7、、右上颌窦充满软组织影，左上颌窦粘膜增厚，中、下鼻甲和鼻中隔骨质破坏；b)鼻窦冠状面MRIT1WI示双侧鼻腔充满稍低信号（与脑实质比较）软组织影（箭头），与鼻甲分界不清，右上颌窦粘膜增厚；c）鼻窦冠状面增强MRIT1WI示双侧中、下鼻甲明显强化，鼻腔未强化软组织影（箭头）手术证实为坏死组织，右上颌窦粘膜明显强化。16影像诊断图4a）男，71岁。鼻窦横断面CT示鼻腔带状软组织影（箭头），手术证实为坏死组织，右上颌窦见软组织影，左上颌窦粘膜增厚；b）冠状面CT示双侧中（长箭头）、右下鼻甲破坏（短箭头）。17影像诊断CT表现

8、将其分为3期：①病变早期。主要为鼻腔、鼻窦粘膜的增厚和窦腔内见气液面，为典型鼻窦炎表现，CT表现无特异性。②进展期。鼻甲、鼻中隔破坏，鼻腔内伴带状阴影，提示为坏死组织，病理检查为无菌性坏死，上颌窦内壁骨质常破坏，窦腔内充以软组织影，窦壁骨质增生、硬化，可出现“双线”征。仔细观察、分析CT鼻部征象，可提示本病诊断。③晚期。鼻甲、鼻中