淋巴造血系统ppt课件.ppt

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1、淋巴造血系统疾病1概述淋巴造血系统髓样组织:骨髓(造血干细胞→髓样干细胞)、血液（血细胞—红细胞、粒细胞、单核细胞、血小板）淋巴样组织:胸腺、脾、淋巴结、结外分散淋巴组织2WHO淋巴造血肿瘤分类2001淋巴样肿瘤：多能干细胞向淋巴细胞分化方向异常克隆性增生形成的肿瘤髓样肿瘤：多能干细胞向髓细胞分化方向异常克隆性增生形成粒细胞、红细胞、巨核细胞、单核细胞系统的肿瘤细胞，取代正常的骨髓细胞。组织细胞/树突状细胞和肥大细胞性肿瘤3淋巴细胞的分化过程4干细胞前B细胞B1中心母细胞中心细胞边缘带细胞B2浆细胞B免疫母细胞浆样细胞骨髓内淋巴结滤泡中心内B细胞的发育转

2、化示意图B1：早期成熟B细胞(套细胞)B2：记忆细胞抗原刺激5T细胞的分化演变过程T1T免疫母细胞T2骨髓胸腺外周淋巴组织及血液细胞毒NK抑制辅助TdTCD1CD4CD8曲核细胞+---++→-→+→+--+/-+/---+/-+/---+/-+/-前体T细胞干细胞6特点：1.淋巴细胞包括B细胞、T细胞和NK细胞等。2.B细胞和T细胞分化过程中各时期形态学、免疫表型、基因型上各有不同。◆B细胞起源免疫表型：CD10，CD19，CD20，CD79a，CD45RA，Bcl-2，，，Ig◆T细胞起源免疫表型：CD2，CD3，CD4，CD8，TCR，

3、◆幼稚的B和T细胞起源免疫表型:TdT◆多潜能干细胞起源免疫表型:CD347概念：（lymphoidneoplasma）所有来源于淋巴细胞的恶性肿瘤称为淋巴样肿瘤肿瘤细胞来源：B细胞、T细胞和NK细胞等及其前体细胞第二节淋巴样肿瘤8淋巴瘤的典型基本病理变化：大体：淋巴结肿块或结外组织肿块。切面：鱼肉状镜下:正常结构不同程度破坏。病变组织内大量异常淋巴细胞增生浸润。淋巴瘤临床表现特点：早期：局限性、无痛性、进行性淋巴结肿大或淋巴结外组织局部肿块。9肾：恶性淋巴瘤10白血病病变特点骨髓内及外周血:异常白/幼稚白细胞（白血病细胞）弥漫肝、脾、淋巴结等:白血病细

4、胞浸润白血病临床：以发热、出血、贫血、肝脾、淋巴结肿大为主要表现。11REAL分类霍奇金淋巴瘤B细胞肿瘤T/NK细胞肿瘤分类依据：病理特点、免疫表型、遗传学特征、临床表现非霍奇金淋巴瘤12B细胞淋巴瘤（NHL）前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（ALL/LBL）B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL）B-前淋巴细胞白血病（B-PLL）淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）脾边缘区B细胞淋巴瘤，+/-绒毛状淋巴细胞（SMZL）毛细胞白血病（HCL）浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤（PCM/PCL）MALT型节外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT-MZL）淋巴结边缘区B细

5、胞淋巴瘤，+/-单核细胞样B细胞（MZL）滤泡淋巴瘤（FL）套细胞淋巴瘤（MCL）弥漫性大细胞淋巴瘤（DLBCL）伯基特淋巴瘤（BL）前B细胞肿瘤成熟B细胞肿瘤13T/NK细胞淋巴瘤（NHL）1、前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/T-LBL）2、母细胞性NK细胞淋巴瘤3、慢性前淋巴细胞白血病/淋巴瘤（T-CLL/T-PLL）4、颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL）5、侵袭性NK细胞白血病（ANKCL）6、成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L）7、节外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）8、肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL）9、肝脾γδT细胞淋巴瘤

6、10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤11、菌样霉菌病/赛塞里(Sezary)综合征(MF/SS)12、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和非T非B细胞,原发性皮肤型13、周围T细胞淋巴瘤(PTL)14、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL)15、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和非T非B细胞,原发性全身型14◆大多为B细胞起源。阻断于分化过程的不同阶段。：肿瘤性增生的淋巴细胞在形态学、免疫表型和生物学特性上都部分相似于其相应的正常细胞◆单克隆性肿瘤,瘤细胞带有独特抗原或受体。◆常破坏免疫机制。淋巴组织肿瘤共同点:1516非霍奇金淋巴瘤17非霍杰金淋巴瘤特点

7、部位：多发性；原发于结外器官组织—1/3病例,较常见。镜下：瘤组织成分单一，以一种瘤细胞类型为主。临床：易于播散，节外器官常早受累。18一前体B和T细胞肿瘤肿瘤细胞来源：幼稚前体T、B淋巴母细胞急性淋巴母细胞白血病（ALL）/淋巴瘤（LBL）19㈠病理变化特点：肿瘤性幼稚淋巴母细胞弥漫增生，取代骨髓组织/淋巴结并可浸润全身各器官。1骨髓：幼稚淋巴母细胞弥漫浸润。2淋巴结：多肿大，结内有大量瘤细胞浸润。3肝：瘤细胞浸润汇管区及其周围的肝窦内。4周围血（ALL）：不等量的异型淋巴母细胞20骨小梁骨髓21㈡免疫表型和核型分析1、多数表达TdT、及前B/前T分化

8、抗原㈢临床表现LBL：淋巴瘤表现ALL：急性白血病表现㈣预后高侵袭性，可以治愈的